神经系统脱髓鞘

神经系统脱髓鞘（精选八篇）

神经系统脱髓鞘 篇1

关键词：慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病,误诊,分析

慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (CIDP) 又称慢性格林-巴利综合征, 其症状和急性格林-巴利综合征 (AIDP) 相似。但病程缓慢.并对激素治疗效果好。重庆医大临床学院神经内科于1992年至今收治C1DP 25例, 其中9例在外院曾被误诊为其他疾病, 误诊率达36%, 应引起同行足够重视。

1 临床资料

1.1 一般资料

男5例、女4例, 年龄35~52岁, 平均43岁, 病程4个月~3年, 参考Barohn提出诊断标准[1]及余敏等提出的诊断标准[2], 确诊3例, 可能6例。

1.2 症状和体征

(1) 进动障碍:全部病例有程度不同的肢瘫。肌力1~4级.四肢力弱8例.双下肢力弱1例。发病一侧起病4例.双侧起病5例, 7例有肌萎缩。9例患者患肢均有腱反射减低或消失。 (2) 感觉障凝:7例具有不同程度和范围的深浅感觉障碍。肢体远端感觉障碍6例, 远近端感觉障礙1例。 (3) 植物神经障碍:手足肿胀2例。

1.3 辅助检查

(1) 周围血象高2例, 血沉1例超过20mm/h。电解质, 血糖、肝功能、肾功能均正常。 (2) 脑脊液8例蛋白增高, 在0.51~1.58g/L, 平均0.84g/L, 呈蛋白细胞分离现象。 (3) 电生理检查:9例肌电图失神经损害, 9例均有2根以上神经运动传导速度减慢, 超过70%, 7例有感觉传导速度减慢。 (4) 活檢:3例腓肠神经活檢, 均示节段性脱髓鞘和髓鞘再生。 (5) 影像学检查:3例CT提示颈椎间盤轻度突出。1例腰椎间盘轻度突出。1例MRI提示腔隙脑梗死。

1.4 误诊情况

(1) 颈椎病3例; (2) 腰椎间盘突出症1例; (3) 类风湿性关节炎2例; (4) 脑梗死1例; (5) 重症肌无力l例。 (6) 进行性脊肌姜缩症l例。误诊时间1~14个月。

2 转归

本组病例均大剂量糖皮质激素治疗 (强的松100mg/d, 4周以后逐渐减量) , 其中7例进行血浆置换治疗。有8例肌力恢复Ⅰ极以上。有6例感觉障礙明显减轻。另1例经治疗病情稳定。症状未加重。随访6例.4例恢复正常.1例明显好转。l例复发.再行激素和血浆置换治疗无效。

3 讨论

3.1 误诊为颈椎病、腰椎间盘突出症

CIDP发病早期出显轻度无力;肢体麻木、刺痛、算账、临床医师做CT检查后, 诊断为此类疾病, 因治瘵效果不佳转诊我院后才确诊。因很多人有影像学提示颈椎、腰椎间盤轻度突出, 而无临床症状, 此误诊4例患者是由临床医师对颈椎病、腰椎间盤突出认识不足, 而C1DP在基层少见, 故造成误诊。

3.2 误诊类风湿性关节炎

格休-巴利引起植物神经功能紊乱AIDP报道较多[3,4,5], 尤以手足肿胀发生率高。本组2例早期症状为手足肿胀, 四肢远端麻木刺痛轻度无力, 诊断为类风湿性关节。给予消炎。止痛药后症状稍减轻, 不久又加重, 再用消炎止痛药物无效, 直到患者出现肌无力又加重、肌萎缩才到我院就诊.查脑脊液、肌电图后确诊。

3.3 误诊为脑梗死

本例患者发病由一侧肢体无力开始伴感觉障碍。外院做MRl提示腔隙性脑梗死, 给予抗凝、脑保护治疗无效果, 症状逐渐加重并出现对侧肢体麻木、无力, 才做脑脊液、肌电图检查, 诊断为C1DP后给予大剂量激素和血浆置换治疗, 病情逐步好转。

3.4 误诊为重症肌无力

本例患者以四肢无力为首发症状, 无明显感觉障碍, 活动后无力加重, 休息后轻度减轻。在当地医院做新斯的明实验提示阳性, 给予吡啶斯的明治疗, 无效果。到我院就诊, 做肌电图重复电刺激阴性, 进一步查脑脊液、肌电图、腓肠神经活检后确诊。经激素和血浆置换治疗好转出院。

3.5 误诊为进行性脊肌萎缩症

此例患者主要症状民双下肢肌无力、肌萎缩、肉跳、无感觉障碍。外院作肌电图提示失神经损害, 运动传导速度减慢, 诊断为进行性脊肌萎缩症。转诊我院后, 查脑脊液蛋白增高, 做腓肠神经活检。提示节段性脱髓鞘和髓鞘再生:诊断为CIDP。经治疗后好转出院。随访2年后恢复正常。

CIDP临床发病率低, 基层医院更少见。本组误诊率达36%值得重视。CIDP起病缓, 病程较长, 早期症状不典型, 易出现误诊。为此, 建议临床遇到肌无力、肌萎缩、腱反射减退、肢体麻木肿胀的患者, 应想到CIDP的可有。对可疑患者检查脑脊液、肌电图、神经活检等, 有助于早期诊断、早期治疗。

参考文献

[1]Barohn RJ, Kissel JT, Warmolts JR, et al.Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy[J].Arch Ncurol, 1989, 46 (8) :387.

[2]余敏, 赵葆洵.慢性格林巴利综合征16例临床报告[J].北京医学, 1990, 12 (2) :80.

[3]王壮, 许贻白.以植物神经功能障碍为首发症Guillain-Barre综合症[J].临床神经病学杂志, 1999, 12 (5) :293.

[4]马慧颖.格林-巴利综合征36例临床分析[J].中国医药导报, 2011, 8 (10) :154-155.

神经系统脱髓鞘 篇2

方法

1、取材：取狗、猫的坐骨神经。

2、固定：固定于下液内24小时，即甲醛6毫升，毗吮10毫升，硝酸钠0.5克，蒸馏水40毫升。

3、冲洗：流水冲洗24小时，除去甲醛和毗咤。

4、放入0.7%硝酸银中36一48小时。

5、以下液还原6小时，对苯二酚1克、甲醛5毫升，无水亚硫酸钠0.25克，蒸馏水80毫升。

6、水洗：蒸馏水洗，入存甘油保存。

7、用解剖分离针分离神经，放在载玻片上进行封固。

8、封固。运用二重封片法（即先用一个盖玻片去压载玻片代有甘油的神经纤维，而后在此盖片上盖一个大盖玻片用树胶封固。

结果

髓鞘呈淡黄色、漏斗膜褐色~黑色，并有明显的立体感。

讨论

1、选材很重要，猫比狗的材料好，我们应用狗的材料多次，都不如用猫的清晰可见。

2、运用镀银法，所以一切用器一定要用洗涤液浸泡后方能使用，否则，影响结果的显示。

3、封固时一定先将小盖片周围多余的甘油擦去，然后再滴上树胶封固，否则混浊不清。

4、经多次反复实践验证，此法简单，容易掌握。髓鞘、漏斗膜、郎鼎氏等均明显可见。

主要参考文献

（1）杜单民：实用组织学技术，1981;179

神经系统脱髓鞘 篇3

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP) 是一种免疫介导性的周围神经病, 同时累及感觉以及运动系统, 多表现为慢性进行性的四肢无力以及末梢型感觉减退, 静脉丙种球蛋白及激素治疗通常有效。CIDP发病机制尚未完全明确, 可能与多种自身免疫反应有关。最新研究表明, CIDP病人常有周围神经郎飞结受损, 部分CIDP病人可检测到在维持郎飞结结构和功能起作用, 并表达于周围神经郎飞结的一种蛋白-神经束蛋白 (neurofascin, NF) 的自身抗体, 提示NF这种蛋白参与CIDP的发病[1]。NF抗体阳性CIDP的病人常对静脉丙种球蛋白治疗反应较差, 病程长, 症状好转不明显, NF抗体阳性CIDP发生率低, 这种病情的病人给临床诊治尤其是护理工作提出了很大的挑战。2016年2月21日我科室收治1例NF抗体阳性的CIDP病人, 经过精心护理, 取得良好效果。现报告如下。

1 病例介绍

病人, 男, 25岁, 主因“双下肢无力麻木1年, 加重半年”于2016年2月21日入院。病人1年前觉双下肢无力, 足底略有麻木感, 约半年前觉双手平举时可及细小震颤, 双下肢无力加重, 伴双足底触觉下降, 有穿拖鞋掉落及穿鞋上床的现象。入院后查体:双小腿变细, Romberg征阳性, 双下肢位置觉减退, 双侧足踝部关节震动觉减退。脑脊液常规:细胞总数2/μL, 白细胞数2/μL, 脑脊液白蛋白300 mg/d L。神经电生理:双正中神经、双尺神经CMAP各段潜伏期、F波潜伏期延长, 脱髓鞘变性为主。影像学可见脊神经根对称增粗。根据病人为青年男性, 慢性病程, 四肢对称性无力, 下肢远端为主, 深感觉障碍明显, 脑脊液可见蛋白细胞分离, NF155抗体阳性, 诊断为抗NF155抗体阳性型CIDP, 该亚型为国际上新发现的CIDP类型, 目前研究发现, 因该病人与其他CIDP不同, 对静脉丙种球蛋白及激素治疗反应较差, 血浆置换通常有效, 病人首次住院做过3次血浆置换及营养神经对症治疗, 1个疗程后自诉双下肢无力症状减轻, 脚掌踩地有力。治疗期间病人主要临床表现为双下肢无力, 下肢远端明显, 深感觉障碍导致活动障碍, 对该病人进行预防跌倒安全护理, 并进行康复指导。病人症状逐渐好转, 于2016年3月出院。

2 护理

2.1 血浆置换护理

血浆置换 (plasma exchange, PE) 治疗技术是今年来发展起来的治疗自身免疫性疾病的一种新技术, 已显示出良好的治疗效果, 文献报道, 血浆置换治疗抗NF155抗体阳性CIDP疾病效果好[2], 该病人因为治疗效果差, 反复住院3次, 均采用隔天1次血浆置换术, 每次置换液2 000 m L, 其中新鲜冰冻血浆1 000 m L, 白蛋白200 g+乳酸钠林格800 m L, 每次治疗2 h~3 h, PE治疗前首先在病人右股静脉处置双腔管建立血液通道, 通过血液泵将病人血液引出体外, 进入血浆分离器, 将分离出的血浆再通过膜孔更小的血浆成分分离器分离, 然后去除病理成分中的血浆及另外加的白蛋白200 g溶液, 形成双重血浆, 一起输回病人体内, 可直接迅速清除血浆中的抗髓鞘的抗体及炎性化学介质。

2.1.1 血浆置换的实施

在血浆置换过程中全程给予心电血压监测, 密切观察体温、脉搏、呼吸、血压、四肢末梢血液循环及意识情况, 注意置管局部有无渗液、渗血, 发现问题及时处理[3]。操作过程中严格执行无菌操作技术, 严格按照血浆置换机流程操作, 确保血液循环通路通畅, 避免因操作不正规造成血液污染而使病人发生不良反应, 浪费血浆。该病人血浆置换过程中未发生低血压及不良反应。

2.1.2 变态反应的预防

由于新鲜冰冻血浆含有凝血因子、补体和白蛋白, 但其成分复杂, 常可诱发过敏反应, 文献报道发生率为0%~12%[4]。因此, 在PE治疗前给予病人地塞米松5 mg静脉冲入, 术中仔细观察病人有无皮肤瘙痒、皮疹、寒战、高热等症状, 预防变态反应的发生。由于护理做到了及时观察, 本例病人血浆置换后出现面部皮肤发红, 四肢可见少量皮疹等过敏症状, 及时通知医生, 给予抗组胺药物后, 过敏症状缓解。同时向病人宣教不可随意搔抓皮肤, 可以轻轻摩擦皮肤以减轻瘙痒症状。

2.1.3 股静脉置管术后护理

病人血浆置换前在无菌状态下给予股静脉置管, 确保置换过程中管路通畅, 顺利进行。每次血浆置换结束后用无菌纱布按压穿刺部位20 min~30 min, 防止皮下血肿的发生[5]。该病人右腹股沟处留有股静脉置管, 护士应仔细观察置管侧肢体皮肤、温度、血管回流情况, 避免静脉血栓形成, 使用固定贴使管路固定牢靠, 在日常活动中, 告知病人避免管路受压、打折。

2.1.4 低血钙的预防

新鲜冰冻血浆内含有抗凝剂枸橼酸钠, 与病人体内游离钙结合, 易发生低钙血症, 因此操作前从静脉缓慢推注10%葡萄糖酸钙10 m L, 同时注意新鲜冰冻血浆中禁止加入钙剂, 减少低钙血症的发生。该病人血电解质结果正常, 未发生低血钙。

2.2感觉障碍的安全护理

感觉障碍常见于CIDP病人, 表现为肢体末端的麻木感, 感觉减退或消失, 深感觉受累, 严重者可有走路踩棉感, 深感觉性共济失调等表现[6]。该例病人以感觉障碍表现为主, 主要表现为深感觉减退, 感觉性共济失调, 不能走黑路, 尤其夜晚光线不足, 易跌倒。病人入院时生活自理能力评分[7]为45分, 故设专人陪伴, 协助病人做好日常生活护理, 如在血浆置换过程中帮助病人在床上进行大小便, 协助病人进食、进水, 保持床单位整洁、干净。将日常用品放置在病人易取之处, 并加强巡视, 满足病人生活需要。平时指导病人照顾自己的生活起居, 活动时动作要慢, 并借助周围保护性措施, 避免撞伤和跌倒。病人下肢对冷热感觉差, 每晚病人烫脚前, 给予试好水温, 温度在40℃~45℃, 防止水温过高损伤皮肤。通过安全指导, 病人住院期间未发生跌倒、烫伤等意外情况。

病人深感觉障碍主要表现为关节位置觉、运动觉障碍、平衡障碍, 对病人的运动功能影响较大, 在康复师的指导下做有针对性的康复训练。 (1) 平衡训练:坐摇椅训练直立反应、保护性反应。 (2) 视觉生物反馈训练:镜前训练使关节位置感觉通过视觉得到补偿。同时治疗上给予营养神经药物、B族维生素和鼠神经生长因子, 可促进神经再生。鼠神经生长因子放置于冰箱内保存, 并遵医嘱给予肌肉注射, 并观察有无注射部位及下肢疼痛等情况。该例病人经康复指导, 营养神经对症治疗后, 感觉障碍明显好转, 可独立行走。

2.3 心理护理

病人为青年男性, 正是对生活有美好憧憬的年纪, 突然生活自理能力大幅度下降, 加之病程长, 病人难以接受导致情绪波动较大。同时该疾病亚型为罕见病, 发病率极低, 病人曾因担心不能完全治愈留有后遗症而经常哭泣。针对这种情况, 向病人讲解该病的特殊性及使用血浆置换治疗的有效性, 如病人血浆置换技术治疗CIDP是通过提高CIDP病人周围神经远端运动单位振幅和面积从而达到改善病人症状[8], 有一定的科学依据及血浆置换术的成功案例和疗效。及时准确合理的心理护理使病人逐渐接受目前病情现状, 缓解焦虑情绪, 树立战胜疾病的信心, 积极配合治疗, 并在生活上给予关心, 减轻病人思想负担.同时调动家属的支持, 使病人获得情感上的满足, 从而促进整体调适功能的充分发挥使病人病情逐渐恢复好转。

3 小结

血浆置换是目前兴起的一种新疗法, 其作用机制正逐步被阐明[9], 现在发现越来越多疾病可用血浆置换的方法得到治疗和控制, 特别是对一些免疫性的进展性的疾病, 血浆置换疗法表现出独有的优越性, CI-DP是一种与自身免疫相关的慢性获得性炎症性脱髓鞘性周围神经病, 而NF155抗体阳性的CIDP是国际上新近发现的CIDP类型, 在临床上较少见, 经过血浆置换后, 病人症状好转, 而精心的护理可促进疾病的康复, 提高病人的生活质量。我们通过对病人血浆置换治疗过程的护理及安全、康复等方面的护理, 并向病人讲解疾病有关知识, 缓解了焦虑情绪, 使病人树立了战胜疾病的信心, 积极配合治疗, 使病情逐渐控制, 好转出院。

参考文献

[1]季秋虹, 于昕, 胡旻婧, 等.慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病患者血清及脑脊液NF155抗体的意义[J].中华内科杂志, 2013, 52 (10) :852-853.

[2]Querol L, Nogales-Gadea G, Rojas-Garcia R, et al.Neurofascin Ig G4antibodies in CIDP associate with disabling tremor and poor response to IVIg[J].Neurology, 2014, 82 (10) :879-886.

[3]颜丽, 刘俊威, 钟志芳, 等.一例血浆置换术致过敏性休克患者过敏的抢救护理[J].全科护理, 2009, 7 (16) :1943.

[4]王质刚.血液净化学[M].北京:北京科学技术出版社, 1992.199-213

[5]刘艳萍.血浆置换在格林-巴利综合征的应用及护理[J].护士进修杂志, 2009, 24 (16) :1493.

[6]吕传真.实用神经病学[M].4版.上海:上海科学技术出版社, 2014:936-937

[7]张涛, 丰荣, 王文文.一例僵人综合征病人的护理[J].护理研究, 2008, 22 (4A) :934-935.

[8]Ashworth NI, Zochodne DW, Hahn AF, et al.Impact of plasma exchange on indices of demyelination in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy[J].Muscle Nerve, 2000, 23:206.

神经系统脱髓鞘 篇4

1资料与方法

1.1 一般资料

选择的37例患者中, 男20例, 女17例, 年龄20～40岁, 平均32岁。所有患者发病前均有明确的前驱因素, 其中有疫苗接种史10例, 腹泻7例, 上呼吸道感染15例, 疲劳5例。患者临床表现四肢无力7例, 四肢麻木8例, 四肢麻木伴无力5例, 呼吸肌和吞咽肌麻痹5例, 主观肢体感觉障碍6例, 脑神经麻痹4例, 腱反射减弱或消失2例。所有患者均符合1991年美国神经病学会规范的CIDP的诊断标准及中华神经精神科杂志编委会1993年10月制定的格林-巴利综合征诊断标准[3]。

1.2 辅助检查

典型的脑脊液改变是蛋白含量增高, 而细胞数正常, 呈蛋白-细胞分离现象, 此为诊断本病的重要依据之一。患者发病初期蛋白量可正常, 一般于发病2周后增高, 3～4周明显, 4～6周后可达峰值。蛋白量增加的原因可能是神经根广泛炎性反应水肿, 使神经鞘间腔吸收蛋白质的作用发生障碍所致。患者的肌电图最初改变是运动单位动作电位降低, 发病2～5周可见纤颤电位或正相波。

神经传导速度 (NCV) 检查早期可仅有F波或H反射延迟或消失, F波异常示神经近端或神经根损害, 对GBS诊断有重要意义。腓肠神经活检可作为GBS辅助诊断方法。活检可见炎症细胞浸润及神经脱髓鞘[1,2]。

1.3 治疗方法

30例患者行免疫球蛋白静脉注射 (intravenouslmmunoglobulin, IVIG) 治疗。成人剂量0.4 g/ (kg·d) , 连用5 d。30例患者均无免疫球蛋白过敏史或先天性IgA缺乏。其余7例患者由于有免疫球蛋白过敏史, 改用血浆交换 (plasma exchange, PE) 治疗法, 直接去除血浆中致病因子如抗体, 每次交换以40 ml/kg体质量或者1～1.5倍血浆容量计算。5例患者病情较轻每周做2次即可, 2例中至重度患者每周可考虑做4次。7例患者排除有严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等禁忌证。患者急性期稳定后即应加强康复治疗、按摩、被动运动及功能训练, 理疗及针炙。

1.4 不良反应

30例行IVIG治疗的患者中, 有10例患者发热面红, 经减慢输液速度后减轻症状。无菌性脑膜炎、肾衰、脑梗死病例发生。

2结果

37例患者经过IVIG及PE治疗后, 3周后瘫痪肢体逐渐恢复, 2个月～1年内恢复正常, 其中35例患者完全恢复, 恢复率为94.6%, 2例患者接近完全恢复。

3讨论

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病具有自限性, 如能渡过急性期, 预后良好, 瘫痪肢体可逐渐恢复, 80%可完全或接近完全恢复。死亡率为3%～4%, 主要死于呼吸麻痹和肺部感染。少数患者可以复发, 因此恢复后要预防着凉感冒。约10%患者遗留较严重后遗症。60岁以上, 病情进展迅速并需要辅助呼吸以及运动神经波幅降低是预后不良的危险因素[1,2]。对于GBS的治疗目前尚缺乏特效药物。目前对于激素治疗GBS尚有一定争议。近年来对于常规剂量激素的治疗持否定态度者日趋增多。有些学者认为在急性期应用激素治疗无效, 不能缩短病程和改善预后, 甚至可能推迟疾病的恢复及增加复发率。但也有很多文献支持在无禁忌情况下应早期使用激素特别是大剂量甲强龙冲击治疗对于GBS有一定治疗效果[4]。近年来国内外越来越多的文献报道静脉应用免疫球蛋白治疗GBS有较好疗效[5]。PE和IVIG为AIDP的一线治疗方法, 但联合治疗并不增加疗效, 故推荐单一使用。但无条件行IVIG和PE治疗的患者可试用激素治疗。本文中, 37例患者经过IVIG及PE治疗后, 恢复情况良好, 值得临床推广应用。

摘要：目的探讨急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床治疗。方法30例患者行免疫球蛋白静脉注射 (intravenouslmmunoglobulin, IVIG) 治疗。成人剂量0.4g/ (kg.d) , 连用5d。其余7例患者由于有免疫球蛋白过敏史, 改用血浆交换 (plasma exchange, PE) 治疗法, 每次交换以40ml/kg体质量或者11.5倍血浆容量计算。结果37例患者经过IVIG及PE治疗后, 3周后瘫痪肢体逐渐恢复, 2个月1年内恢复正常, 其中35例患者完全恢复, 恢复率为94.6%, 2例患者接近完全恢复。结论PE和IVIG为AIDP的一线治疗方法, 但联合治疗并不增加疗效, 故推荐单一使用。本文中, 37例患者经过IVIG及PE治疗后, 恢复情况良好, 值得临床推广应用。

关键词：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,治疗

参考文献

[1]贾建平.神经病学.人民卫生出版社, 2008:346-347.

[2]邹萍, 魏武.内科学.人民卫生出版社, 2007:576-578.

[3]中华神经精神科杂志编委会.格林-巴利综合征诊断标准.中华神经精神科杂志, 1994, 27 (6) :380-381.

[4]尹忠平, 邓雪梅.格林-巴利综合征46例临床分析.现代诊断与治疗, 2004, 15 (4) :245-246.

神经系统脱髓鞘 篇5

1临床资料

1.1 一般资料

本组46例住院的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者, 男26例, 女20例, 年龄13～55岁。均有不同程度的四肢对称性无力, 部分患者有肌肉萎缩, 住院时间30～90 d, 平均65 d。其中重症患者3例, 行气管切开, 呼吸机辅助呼吸。

1.2 治疗

急性期应卧床休息, 多翻身, 防止褥疮, 注意营养, 不能吞咽的患者在5 d内必须给予鼻饲或胃肠外营养支持, 并补充足量的维生素, 尤其是B族维生素。当呼吸肌受累出现呼吸困难时, 应行气管插管或气管切开, 及早使用呼吸机辅助呼吸。血浆置换, 每次置换血浆量按40 ml/kg体重或1～1.5倍血浆容量计算, 根据病情程度决定血浆置换的频率和次数。

2结果

40例完全康复, 5例接近完全恢复, 1例死亡。本病虽较严重, 但如救治及时正确, 一般预后仍较良好。轻者多在数月至1年内完全恢复, 或残留肢体力弱、指趾不灵活、足下垂和肌萎缩等后遗症, 重者要在数年内才能逐渐恢复。病死率约为20%, 多死于呼吸肌麻痹或合并延髓麻痹、肺部感染、心肌损害和循环衰竭等。

3讨论

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病主要损害多数脊神经根和周围神经, 也常累及脑神经, 病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘, 严重病例可出现继发轴突变性。目前认为格林-巴利综合征最可能是一种免疫介导的疾病。60%患者在发病前有感染史, 最多见为EB病毒、水痘、带状疱疹、空肠弯曲菌和支原体感染。但迄今尚无证据证实病毒直接侵犯末梢神经或神经根。目前认为病原体 (病毒、细菌) 的某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似, 机体免疫系统发生了错误识别, 产生自身免疫性T细胞和自身抗体, 并针对周围神经组分发生免疫应答, 引起周围神经髓鞘脱失。

最早神经症状常为双足麻刺痛、触电感或疼痛等感觉异常, 几小时或几天内出现四肢远端对称性无力, 可涉及躯干和颅神经, 严重患者可累及肋问肌和膈肌而导致呼吸麻痹。瘫痪为弛缓性, 腱反射减弱或消失, 病理反射阴性。初期肌肉萎缩可不明显, 后期肢体远端有肌萎缩。感觉障碍一般比运动障碍为轻, 表现为肢体远端感觉异常和手套一袜子样感觉减退, 也可无感觉障碍。肌肉可有压痛, 尤其腓肠肌有压痛。颅神经损害以双侧面神经麻痹最常见, 其次为舌咽神经和迷走神经麻痹, 表现为面瘫、声音嘶哑、吞咽困难。偶可见视乳头水肿;自主神经功能损害有出汗、皮肤潮红、手足肿胀、营养障碍、心动过速等症状;罕见一过性括约肌功能障碍、血压降低, 甚至心跳骤停[2]。多数患者3～15 d内达高峰, 90%以上患者的病情在4周内停止进展 (10%仍可继续加重) , 1～2月后开始恢复。呼吸肌麻痹、继发感染、心血管异常等致命因素所致死亡率达15%, 重症监护能使死亡率下降到2%～6%。

急性期血浆置换是公认有效的方法。发病2周内的患者, 无严重感染、血液病、心律失常等禁忌的情况下, 可进行血浆置换。无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症等禁忌证, 急性期患者还可尽早给予静脉注射免疫球蛋白。血浆置换和静脉注射免疫球蛋白因无增效作用, 不必联合应用。肾上腺皮质激素对急性格林-巴利综合征的疗效尚有争议。对无条件进行血浆置换和免疫球蛋白治疗的病例, 无肾上腺皮质激素使用禁忌者可选用地塞米松10～20 mg或甲泼尼龙500～1000 mg静脉滴注, 1次/d, 连用5 d后逐步减量, 以后改为口服泼尼松30～50 mg, 隔天服用。视病情逐渐减量, 疗效在1个月左右。对症治疗及预防长时间卧床的并发症 需加强护理, 预防并发症, 保持呼吸道通畅, 定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰, 使呼吸道分泌物及时排出, 预防肺不张。合并呼吸道、泌尿道感染时应用抗生素。保持床单平整, 勤翻身, 预防褥疮。早期进行肢体被动活动防止挛缩。

摘要：目的 探讨急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床治疗方法。方法 选取临床2009～2011年收治的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者46例, 消除致病因子、抑制免疫反应、促进神经再生。结果 40例完全康复, 5例接近完全恢复, 1例死亡。结论 本病虽较严重, 但如救治及时正确, 一般预后仍较良好。

关键词：急性性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,病因治疗,康复治疗

参考文献

[1]贾建平.神经病学, 第6版.北京:人民卫生出版社, 2008:312.

神经系统脱髓鞘 篇6

1 材料与方法

1.1 实验动物分组

健康Wistar大鼠,数量39只,体重170~230g,成年,雌性。随机分为13组,每组3只,其中包括臂丛神经撕脱伤6组,高位臂丛神经非根性撕脱伤6组以及对照组1组。实验12组观察时间为12h,36h,3d,7d,14d,21d。实验动物由佳木斯大学的动物实验中心提供。

1.2 动物模型制备和标本采集

大鼠用1%戊巴比妥钠麻醉(30mg/kg,腹腔注射)。实验大鼠俯卧[4],取颈后正中切口,逐层分离,暴露臂丛神经干部,逆行探查至臂丛神经出椎间孔处。臂丛神经撕脱伤6组用显微止血钳钳夹撕脱造模;高位臂丛神经非根性撕脱伤6组先用一把显微止血钳钳夹神经出椎间孔处,牢固把持,再用另一显微止血钳撕脱该神经远侧造模。逐层缝合,分笼喂养。于造模后不同时间点采集标本。参照富宏[5]的经皮穿刺延髓池抽取大鼠脑脊液的方法采集脑脊液;断颈取血,离心,采集血清。取出标本放-20℃冰箱保存待测。

1.3 MBP检测及数据处理

用简易的MBP酶联免疫吸附定量测定法[6]分别测定脑脊液与血清中的MBP的含量,试剂盒来自于华西医科大学重组DNA研究室。数据应用SPSS17.0统计学软件包处理,组内采用配对样本t检验,组间用单因素方差分析。

2 结果

2.1 各组臂丛神经根性撕脱伤MBP含量变化

与损伤前(对照组)相比较,血液及脑脊液的MBP含量在伤后12h、36h、3d与7d各组均有显著增高,方差分析具有统计学意义(P<0.01);而在损伤后14d、12d比较各组血液及脑脊液的MBP含量变化未有明显改变,方差分析不具有统计学意义(P>0.05)。结果见表1。

2.2 各组高位臂丛神经非根性撕脱伤MBP含量变化

与损伤前(对照组)相比较,血液中的MBP含量在伤后12h、36h、3d与7d各组均有显著增高,方差分析具有统计学意义(P<0.01);而脑脊液的MBP含量在伤后12h、36h、3d与7d各组未有显著增高,无统计学意义(P>0.05)。在损伤后14d、12d相比较各组血液的MBP含量变化亦未有明显改变,无统计学意义(P>0.05)。结果见表2。

3 讨论

MBP在正常髓鞘组织中大量表达,是髓鞘组织中的主要蛋白质之一,正常情况下其特异性存在于神经组织中。在各种类型中枢神经系统损伤中,MBP可进入脑脊液和血液,并且脑脊液和血清中MBP含量与髓鞘破坏程度和范围呈正相关[7]。因此,MBP可作为判断中枢神经系统实质性损害程度的特异指标。有文献报道脑脊液中MBP水平高低可反映脑实质损害的程度,血清中MBP水平则反映了血脑屏障损害的情况。臂丛神经是上肢外周神经的唯一总根系,是脊髓司上肢感觉运动的通路。臂丛神经的各种损伤均可造成严重后果,致残率很高。其中的臂丛神经高位撕脱伤常见,治疗棘手,诸多学者探索了各种治疗方法[8]。臂丛神经高位撕脱伤又可分为累及神经根型和未累及神经根型。这两种类型的治疗方法及预后有所差别。选择正确的治疗方案,其前提是明确诊断,因此早期鉴别这两种损伤即具有确切的临床实用价值。臂丛神经具有交错混杂,盘根错节的解剖学特点[9]。累及高位臂丛神经的撕脱伤,因其解剖学特点而致其症状复杂多样。而现阶段医学影像学的发展尚不足以提供一种确切有效的影像学诊断参考。如核磁共振检查,对脊髓组织的损伤,血肿,水肿有明确信号。但是,如果是臂丛神经根性撕脱伤,因其损伤处的血肿,水肿干扰,早期的核磁共振检查常出现假阴性结果。本实验即通过对不同类型的实验性臂丛神经高位撕脱伤动物血液和脑脊液中特异性因子MBP的检测,探寻在臂丛神经根性撕脱和非根性撕脱中MBP的表达特点,进而讨论一种鉴别两种臂丛神经损伤的检验方法。大鼠臂丛神经的诸多解剖和生理特征与人类相似,可用于制造臂丛神经高位撕脱伤动物模型。Carlstedt T经颈椎后入路臂丛神经高位撕脱伤造模,该方法可靠确切,应用广泛。本实验即将该方法略加改进,造模大鼠分为两组,即一组为常规臂丛神经根性撕脱伤组,而另一组于椎间孔处钳夹臂丛神经予以保护,再造臂丛神经非根性高位撕脱伤模型。如此即获得有效可靠的动物模型。在取样阶段参考了富宏的经皮穿刺延髓池抽取大鼠脑脊液的方法采集脑脊液,该方法对大鼠小脑延髓池进行解剖定位,采集脑脊液的成功率较高。本实验结果中:臂丛神经根性撕脱伤组与损伤前(对照组)相比较,血液及脑脊液的MBP含量在伤后12h、36h、3d与7d各组均有显著增高,方差分析具有统计学意义。而高位臂丛神经非根性撕脱伤组与损伤前(对照组)相比较,血液中的MBP含量在伤后12h、36h、3d与7d各组均有显著增高,方差分析具有统计学意义;而脑脊液的MBP含量在伤后12h、36h、3d与7d各组未有显著增高,方差分析不具有统计学意义。作者分析认为,出现这种差异的原因在于:(1)臂丛神经根性撕脱伤可累及神经根管,硬脊膜以内,MBP可释放进入脑脊液;而高位臂丛神经非根性撕脱伤则不会影响到硬脊膜。(2)该两组损伤中的MBP皆可通过椎管静脉系统吸收入血。因此,高位臂丛神经撕脱伤后,脑脊液中MBP的含量可以作为鉴别该损伤是否累及神经根的一项实验室检验指标。当然,其确切的临床实用价值尚待进一步讨论。

参考文献

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[2]刘劲睿,李元朋,张明石,等.弥漫性轴索损伤(DAI)预后与髓鞘碱性蛋白(MBP)的相关性研究[J].黑龙江医药科学,2009,32(6):9-10

[3]鲁向锋,邱洪斌,汪志国,等.脂多糖致胎鼠脑白质损伤探讨[J].黑龙江医药科学,2004,27(3):14

[4]杨成林,张信英.大鼠脊神经根再植入脊髓治疗臂丛撕脱伤的实验研究[J].中华显微外科杂志,2001,2(2):137

[5]富宏,陶迎红,王学美,等.经皮穿刺延髓池抽取兔和大鼠脑脊液的方法[J].中国比较医学杂志,2006,16(11):684-687

[6]陈俊杰,王若菡,李昌隆,等.简易的髓鞘碱性蛋白及其抗体酶联免疫吸附同步定量测定法[J].华西医科大学学报,1995,26(2):125-130

[7]毛庆,陈俊杰,李能德,等.血清髓鞘碱性蛋白对急性闭合性颅脑损伤程度的判断价值[J].华西医科大学学报,1995,26(2):135-137

[8]顾玉东,吴敏明.臂丛神经根性撕脱伤的显微外科治疗[J].中华显微外科杂志,1987,10(5):132

神经系统脱髓鞘 篇7

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2012年1月~2013年4月在我院脑外科住院治疗的急性颅脑损伤患者50例 (病例组) 。纳入标准:颅脑损伤时间<12 h, 有明确的颅脑外伤史, 并经头颅CT或MRI检查确诊。排除标准: (1) 其他严重的系统性合并伤及复合伤; (2) 其他神经系统、恶性肿瘤、细菌或病毒感染性疾病及免疫性疾病史; (3) 入院前4周内有严重手术和创伤史; (4) 长期吸毒或静脉药瘾者。其中男28例, 女22例;年龄17~82岁, 平均 (40.2±5.4) 岁;疾病类型:脑挫裂伤42例, 颅内血肿17例, 硬膜外血肿12例, 硬膜下血肿6例。另选择同期在我院体检中心体检的正常健康者30名作为对照组, 其中男16名, 女14名;年龄16~80岁, 平均 (39.7±5.3) 岁。两组患者的性别和年龄比较差异均无统计学意义 (P>0.05) , 具有可比性。本研究方案经我院伦理委员会批准通过, 纳入研究前所有患者均知情同意, 并签署知情同意书。

1.2 治疗方法

病例组患者予以保持呼吸道通畅、吸氧、降颅压、抗感染、营养脑细胞和预防并发症等常规对症治疗, 如有手术指征者及时予以手术治疗, 治疗时间为2周。观察治疗前后血清NSE、Nogo-A蛋白和MBP水平的变化。而对照组仅在入组时测定1次。

1.3 血清NSE、Nogo-A蛋白和MBP水平的检测

采集静脉血3~5 m L, 室温放置15~30 min, 低温离心分离出血清, 将血清分装后置装入EP管中, 置-70℃冰箱冻存。使用美国伯乐680酶联仪, 采用酶联免疫吸附法 (ELISA) 分别测定血清NSE、Nogo-A蛋白和MBP水平, 试剂盒分别由均购自美国R&D公司、上海基免实业有限公司和美国Sigma公司提供, 实验步骤按试剂盒所附说明书进行操作。

1.4 统计学方法

采用统计软件SPSS 18.0对实验数据进行分析, 计量资料数据以均数±标准差 (±s) 表示, 采用t检验。以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

病例组患者治疗前血清NSE、Nogo-A蛋白和MBP水平明显高于对照组, 差异有高度统计学意义 (t=5.12、3.10、6.10, P<0.01) 。治疗2周后, 患者血清NSE、Nogo-A蛋白和MBP水平较治疗前均明显下降, 差异有统计学意义 (t=3.08、2.31、2.91, P<0.05或P<0.01) 。见表1。

注:与对照组比较, **P<0.01;与同组治疗前比较, ▲P<0.05, ▲▲P<0.01;NSE:神经元特异性烯醇化酶;MBP:髓鞘碱性蛋白

3 讨论

急性颅脑损伤是脑外科常见急诊, 具有高病死率及高致残率的临床特点, 需积极的处理干预[5]。由于急性颅脑损伤的病变机制较复杂, 发病急、病情发展快, 需密切监测病情的动态进展变化, 积极预防其并发症及继发性脑损伤的发生, 早期的治疗及预防是决定颅脑损伤患者预后的关键。目前对急性颅脑损伤患者判断受损病情的程度和预测预后, 一直缺乏实验室指标的量化评估[6,7]。GCS评分与急性脑损伤患者的最终结果有相当的不一致性;影像学资料如CT或MRI检查是诊断颅脑损伤的重要手段, 但不能反映脑细胞损害的程度, 难以准确地预见病情的转归[8]。因此确立高度敏感性、特异性、可靠的脑损害血清标志物, 进行急性颅脑损伤后脑损害程度的定量评估及预后的早期评估受到科研及临床研究的高度重视[9]。

目前评估急性颅脑损伤患者的血清学指标较多, 目前研究较多、较透彻的指标有NSE、Nogo-A蛋白和MBP。NSE是糖酵解途径中的关键的可溶性胞浆蛋白, 特异地存在于神经元和神经内分泌细胞中[10];Nogo-A蛋白主要存在于中枢神经系统中抑制神经元突触再生的蛋白质[11];MBP主要由少突胶质细胞合成, 是构成中枢神经系统髓鞘的一种强碱性膜蛋白, 具有维持中枢神经系统髓鞘结构和功能的稳定性[12]。当颅脑损伤时, 部分神经元坏死和崩解, 脑细胞膜的完整性受破坏, NSE、Nogo-A蛋白和MBP进入细胞间隙和脑脊液中, 由于血脑屏障的破坏和通透性上升, NSE、Nogo-A蛋白和MBP进入血液循环引起血浆NSE、Nogo-A蛋白和MBP水平异常升高[13,14]。动态监测NSE、Nogo-A蛋白和MBP水平的变化反映中枢神经系统急性损伤的敏感血清学指标, 对急性颅脑损伤疗效观察及预后评估具有重要价值[15,16]。本研究结果发现病例组患者治疗前血清NSE、Nogo-A蛋白和MBP水平明显高于对照组。表明急性颅脑损伤患者存在血清NSE、Nogo-A蛋白和MBP水平的异常升高, 可作为急性颅脑损伤患者早期诊断的敏感指标, 其水平的高低可反映脑细胞损伤严重程度。同时本研究结果发现治疗2周后, 血清NSE、Nogo-A蛋白和MBP水平较治疗前均明显下降。表明NSE、Nogo-A蛋白和MBP水平的变化可作为急性颅脑损伤患者治疗疗效随访和预后观察的指标。

总之, 急性颅脑损伤患者存在血清NSE、Nogo-A蛋白和MBP水平的异常升高, 可作为急性颅脑损伤患者早期诊断的敏感指标, 其水平的高低可反映脑细胞损伤的严重程度。NSE、Nogo-A蛋白和MBP水平的变化可作为急性颅脑损伤患者治疗疗效随访和预后观察的指标。

摘要：目的 探讨急性颅脑损伤患者治疗前后血清神经元特异性烯醇化酶 (NSE) 、Nogo-A蛋白和髓鞘碱性蛋白 (MBP) 水平的变化。方法 选择2012年1月2013年4月浙江省萧山中医院急性颅脑损伤患者50例 (病例组) 予以保持呼吸道通畅、吸氧、降颅压、抗感染、营养脑细胞和预防并发症等常规对症治疗, 如有手术指征者及时予以手术治疗, 治疗时间为2周。另选择同期体检中心体检的正常健康者30名作为对照组。观察治疗前后血清NSE、Nogo-A蛋白和MBP水平的变化。结果 病例组患者治疗前血清NSE、Nogo-A蛋白和MBP水平[ (17.12±6.75) 、 (201.72±56.27) 、 (4.79±0.72) μg/L]明显高于对照组[ (5.24±1.05) 、 (106.54±31.19) 、 (1.12±0.24) μg/L], 差异有高度统计学意义 (t=5.12、3.10、6.10, P<0.01) 。治疗2周后, 患者血清NSE、Nogo-A蛋白和MBP水平[ (9.12±3.07) 、 (147.92±40.56) 、 (2.64±0.92) μg/L]较治疗前[ (17.12±6.75) 、 (201.72±56.27) 、 (4.79±0.72) μg/L]均明显下降, 差异有统计学意义 (t=3.08、2.31、2.91, P<0.05或P<0.01) 。结论急性颅脑损伤患者存在血清NSE、Nogo-A蛋白和MBP水平的异常升高, 可作为急性颅脑损伤患者早期诊断的敏感指标, 其水平的高低可反映脑细胞损伤严重程度。NSE、Nogo-A蛋白和MBP水平的变化可作为急性颅脑损伤患者治疗疗效随访和预后观察的指标。

脱髓鞘假瘤1例伴文献复习 篇8

患儿女, 6岁7个月, 因“反复抽搐3个月”于2013年8月4日住院治疗。患儿入院前3个月出现反复抽搐, 表现为吞咽困难, 口周发绀, 双手握拳, 呼之不应, 持续1~2分钟后自行缓解, 发作间隔不等。3个月内共抽搐10余次, 无发热、肢体无力等症状。既往体健。查体:神志清楚, 心肺检查未见异常, 腹部平软, 颈软, 克氏征及布氏征阴性, 颅神经检查未见异常, 四肢肌力、肌张力正常, 双侧感觉对称、正常, 双侧巴氏征阴性。头颅MRI提示:右颞叶占位 (约19cm×20cm×19cm, 长T1、长T2信号) , 增强扫描病灶强化不明显, 脑胶质瘤不能除外。脑电图未见异常。脑脊液细胞数正常, 脑脊液生化:蛋白量正常, Ig G指数0.73 (正常范围3~8) , 寡克隆区带阴性。余常规检查未见明显异常。入院后予左乙拉西坦抗癫痫治疗, 并于同月12日手术活检, 确诊为脱髓鞘假瘤。予甲强龙冲击治疗2疗程后改甲泼尼龙片 (美卓乐) 口服, 托吡酯片 (妥泰) 抗癫痫治疗, 待抽搐控制后出院, 随访半年病灶无再发。

2讨论

脱髓鞘假瘤是一种特殊的中枢神经系统炎性脱髓鞘病变, 是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎的中间型病变, 病因尚不明确。本病以儿童和青壮年多见, 发病前可有疫苗接种史、病毒感染史。多急性起病, 单时相病程。多数患者表现为颅内或脊髓内单一病灶, 少数病灶多发, 病程相对缓慢, 表现为一种特殊形式的多发性硬化[1]。脱髓鞘假瘤临床表现多样。因主要累及脑白质, 故以脑白质症状为主, 病灶较大者, 可出现颅高压症状。王起等[2]总结了35例脱髓鞘假瘤的首发症状, 主要表现为头痛、肢体感觉麻木、认知障碍、肢体无力, 亦有抽搐、视力下降、头晕等。

本病例以抽搐为首发表现, 起病较缓慢, 颅内病灶为右颞叶孤立病灶, 增强后强化不明显, 术前不除外颅内胶质细胞瘤, 病理证实为脱髓鞘假瘤。它与胶质细胞瘤从临床和影像学表现上区分较困难, 可从以下几方面鉴别。

①影像学表现:普通MRI检查难以区分, 可结合DWI检查和MRI增强扫描。脱髓鞘假瘤DWI像多高信号;胶质细胞瘤因瘤内水分子扩散影响小, 多等信号或低信号, 极少表现为高信号。增强MRI扫描脱髓鞘假瘤可环形强化或C形强化, 而胶质细胞瘤多不强化或者中心强化。

②脑脊液检查:脱髓鞘假瘤脑脊液蛋白可正常或升高, I g G 2 4小时合成率、I g G寡克隆区带及髓鞘碱性蛋白可分别呈单项或多项阳性, 胶质细胞瘤脑脊液蛋白可正常或升高, 其余均为阴性。

③诊断性激素治疗:脱髓鞘假瘤激素治疗有效, 治疗后临床症状和影像学表现均有明显改善, 而胶质细胞瘤需手术治疗。值得注意的是, 在胶质细胞瘤早期, 因激素有减轻局部水肿的作用, 症状也会有改善, 但是随着病情的发展, 症状又会反复。所以临床高度怀疑脱髓鞘假瘤病变的患者, 可予诊断性激素治疗, 并注意随访, 若病情有反复, 需及时复查, 必要时活检检查, 避免延误诊治。

④病理改变:是鉴别的金标准。脱髓鞘假瘤病理学上表现为髓鞘缺失, 轴索保存, 周围炎性细胞浸润[3], 可见肥胖型星形胶质细胞。胶质细胞瘤则表现为肿瘤细胞, 无髓鞘脱失, 单核细胞等浸润不明显。因脱髓鞘假瘤疾病后期有胶质细胞增生及变形, 在普通石蜡切片上很难与胶质瘤鉴别。特异的髓鞘染色可显示局灶的髓鞘脱失;而轴索染色可显示髓鞘脱失区域内部轴索相对保留, 二者联合应用, 可以避免误诊为弥漫的胶质瘤。脱髓鞘假瘤免疫组化多GF A P及C D6 8弥漫阳性, 可用以鉴别两者[4]。

参考文献

[1]Jaffe SL, Minagar A.Demyelinating Pseudotumor[J].Arch Neurol, 2005, 62 (9) :1466.

[2]王起, 戚晓昆, 刘建国, 等.脱髓鞘假瘤35例的临床表现和影像及病理特点[J].中华神经科杂志, 2007, 40 (7) :456.

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