左室心肌致密化不全（精选八篇）
左室心肌致密化不全 篇1
1 材料与方法
1.1 研究对象
选取2008年10月~2012年10月在我院超声科进行心脏超声检查的患者, 共48例, 其中男性患者31例 (64.6%) , 女性患者17例 (35.4%) , 平均年龄 (44.7±9.8) 岁, (10~72) 岁, 32例 (66.6%) 患者因胸闷、气促、乏力就诊, 4例 (8.0%) 患者因体检发现心律失常就诊, 通过家族筛查发现3例 (6.0%) 患者。
1.2 仪器与方法
仪器:采用Philips IE33和Philips Sonos 5500超声诊断仪。
方法:患者左侧卧位, 通过胸骨旁左室长轴、左室短轴、心尖等切面, 采用二维、M型, 彩色、频谱多普勒等手段进行检查。指标测量:收缩末期左房内径 (LA) 、舒张末期室间隔厚度 (IVSd) 、左室后壁厚度 (LVPWD) 、左室舒张末期内径 (LV) 。双平面Simpson's法测量左室射血分数 (LVEF) 。测量受累节段的非致密心肌及致密心肌收缩末期的厚度, 并测量其比值[1]。
诊断标准:1990年JENNI提出的LVNC超声心动图诊断标准[2]: (1) 病变区域心肌心内膜连续中断, 心肌呈两层结构, 明显变薄的外层致密心肌, 伴有过多隆突的肌小梁和深陷其间的隐窝形成增厚的内层非致密心肌; (2) 收缩末期非致密心肌与致密心肌厚度之比≥2。 (3) 彩色多普勒血流显像显示隐窝内可见与心腔相通的低速血流信号。
1.3 统计学分析
所有数据采用SPSS 11.5软件包进行分析。计数资料如基因型和等位基因频率采用基因直接计数法计算, 各组间基因型及等位基因频率比较采用四格表χ2检验, 用比值比 (OR) 及其95%可信区间 (CI) 表示相对风险度。计量资料以均数±标准差 (±s) 表示, 各组间数据的比较依据资料的性质, 采用t检验或方差分析。检验水准为α=0.05。
2 结果
2.1 48例患者均有LVNC的超声表现
患者受累节段心肌增厚, 心内膜连续性中断, 见由网格状粗大肌束及蜂窝状的管道样腔隙组成的非致密心肌以及外层变薄的致密心肌, 管道样腔隙可见低速血流信号与心腔相通。见图1。
2.2 48例LVNC患者临床特征
见表1。
2.3 48例LVNC患者超声测量数据
见表2。
2.4 左室受累节段分布
见图2。
3 讨论
正常胚胎发育前4周, 胚胎心肌是由海绵状心肌组成的, 肌小梁呈网格状, 小梁内无血管, 心腔是由小梁间隙形成的隐窝供血, 随着胚胎发育心肌网格状间隙逐渐消失, 压缩成毛细血管, 冠状动脉微循环系统逐渐形成, 心室肌逐渐致密化[3,4,5,6]。正常胚胎心肌致密化过程是从心底到心尖部, 从心外膜到心内膜依次进行的, 心肌致密化不全心肌病是由于胚胎期此过程发育停止或异常, 导致肌小梁异常粗大, 心腔内隐窝的也持续存在, 因此病变主要发生在心内膜侧, 心尖部较其它段累及程度重[4,5,6]。本研究中受累最多的是心尖部、心尖段各室壁、中间段后侧壁及下壁, 与文献报道一致[7,8]。近年来研究发现心肌致密化不全家系的遗传方式为:患者多呈现X连锁遗传, 成年患者多呈现常染色体显性遗传, 男性多于女性[3,5,7,9,10]。本研究中男性患者多于女性患者。
LVNC患者早期无明显的临床症状, 以渐进性心力衰竭、心律失常及血栓栓塞为主要症状[11]。LVNC虽然是先天性心肌病, 但其首发症状的出现年龄差别很大, 这主要与致密化不全累及范围和是否合并先天性心脏畸形有关, 若病变范围广且合并其他畸形则可在婴幼儿期即发病, 且病情凶险, 本研究中最小的患者10岁。心力衰竭是LVNC患者就诊的主要原因, 本组32例 (66.6%) 患者均以不同程度的心力衰竭症状就诊, 可能由于粗大的肌小梁对血液的需求和心脏血供不匹配造成心肌慢性缺血, 导致心室肌收缩功能减低, 心室舒张功能减低可能与粗大的肌小梁引起室壁异常松弛以及造成室壁僵硬度增加有关[4,5,11,12,13];致密化不全若累及乳头肌, 可造成乳头肌疏松, 从而导致房室瓣脱垂, 导致不同程度的反流[4];本研究中38例患者出现心电图异常, 可能与肌束极其不规则的分支和连接, 使收缩时局部的冠状动脉灌注减低, 引起激动延迟, 出现心律失常[4,5];体循环栓塞由于房颤及小梁间隙的多发隐窝, 血流在其内的流速非常缓慢, 甚至淤滞, 容易引起血液凝固而形成附壁血栓, 如血栓脱落可导致体循环栓塞[4,8,11]。
心肌致密化不全发病时与许多心血管疾病的临床症状相似, 主要与以下疾病鉴别: (1) 缺血性心肌病:常于中老年时期发病, 冠状动脉造影可显示冠状动脉有不同程度狭窄, 心肌致密化不全发病年龄较缺血性心肌病平均年龄小, 甚至在婴幼儿时期已发病, 冠状动脉造影多数为正常。 (2) 扩张型心肌病:两者超声均有主要表现为左心室腔扩大、室壁不厚或变薄、室壁运动减低、各瓣膜反流, 但是扩张型心肌病的内膜光滑, 没有粗大的肌小梁与深陷的隐窝[12,13]。心肌致密化不全病变心肌肌小梁粗大, 并见深陷的隐窝。 (3) 肥厚型心肌病:两者超声均可见粗大的肌小梁, 但是肥心室壁肥厚, 肌小梁内未见深陷的隐窝, LVM病变处可见粗大的肌小梁间见深陷的隐窝。 (4) 心内膜弹力纤维增生症:多见于婴幼儿, 心内膜增厚并且连续。LVNC病变处心内膜连续中断。以上疾病必要时可结合磁共振、冠状动脉造影等辅助检查来进行鉴别诊断。结合患者临床症状, 超声心动图完全可以对LVNC做出准确诊断, 而CT或MRI成像检查虽然有助于该病的诊断, 但因其价格昂贵, 因此超声仍是诊断NVM的首选方法。
左室心肌致密化不全 篇2
【关键词】心脏彩色B超；心肌致密化不全；临床价值
心肌致密化不全是临床上较为罕见的一类以心肌发育不全作为主要特征的特异性心脏病，通常在胚胎时期即会出现病因，并以小梁化状态的心肌持续存在。由于心肌致密化的临床表现多种多样，且症状普遍较为严重，并发症较多，因此对于此类患者的诊断与治疗均存在较大的困难[1]。随着医疗技术的发展，彩色B超逐渐成熟化，其在心肌致密化不全的应用也越来越常见。本文就心脏彩色B超对于心肌致密化不全的临床诊断价值进行分析与探讨，具体报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料选取本院2010年11月至2012年11月期间收治的心肌致密化不全患者共20例，其中男性患者11例，女性患者9例，年龄为10岁至50岁不等，平均年龄为（30.0±2.0）岁。患者均因心脏闻及病理性杂音而入院就诊，通过多项检查证实为心肌致密化不全。临床症状为胸闷、心功能不全、心悸、气喘等，少部分患者存在下肢浮肿。
1.2检查方法使用飞利浦GEVV7彩色超声诊断仪对患者进行诊断，探头频率设定为7-12MHz，声束与血流之间夹角小于60°，取样容积设定为2mm。患者在接受检查时采取仰卧位，头部稍往后仰，使其颈部检查区充分暴露，采用标准探测切面对其心房、室间隔、心室腔内径、左心室后壁的厚度进行测量，并对其运动幅度进行检测。检查过程中对患者的心尖端形态、心内结构等进行观察，对舒张早期最大血流速度与舒张晚期最大血流速度进行记录，并监测各个瓣膜的血流与峰值流速。上述所有参数均需反复测定三次以上，并取其平均值作为最终诊断结果[2]。
1.3评价标准本文确诊遵照以下标准：患者心肌存在孤立性致密化不全但无其他心脏畸形；致密化心肌外层较薄，非致密化心肌内层较厚，并存在隐窝，对比外层与内层厚度及心室收缩末期，其比值大于2；病变区域集中于心尖部；隐窝间存在低速血流灌注，并于心腔相通[3]。
1.4统计学方法对本文所有数据使用卡方1.61软件进行分析与计算，以P<0.05作为差异性具有统计学意义的标准。
2结果
本文20例患者，通过彩超检查均提示为存在心肌致密化不全的特征表现。患者左心室腔内可见明显网状结构，并可见其内部存在粗大的肌小梁与错乱的管状样腔隙。对患者小梁间的隐窝进行探查，可见其内部存在低速血流，并与其心腔相通。所有患者均为左心室受累，且受累心肌与正常心肌相比其运动幅度明显下降，收缩期增厚率也明显降低。其中8例患者存在室壁外侧致密，导致心肌厚度变薄，与疏松心肌层相比，致密心肌层厚度明显更低，P<0.05；7例患者射血分数存在不同程度的降低，平均降低（40.0±2.5）%。5例患者其主动脉瓣膜与二尖瓣膜后叶瓣之间均可见钙化，且伴有不同程度的反流现象。最终通过彩超确诊为患者单纯左室心肌致密化共14例，合并室间隔缺损共4例，合并肺动脉高压共2例。
3讨论
心肌致密化不全在临床上是一种较为特殊的遗传性心脏病，目前对该病的发病机制尚不清楚[4]。有文献认为，该疾病为心脏在胚胎发育早期时，由于心肌纤维致密化过程异常失败所导致，也有研究表示，神经肌肉疾病也可导致心肌致密化不全。总之心肌致密化不全是一个发展较为缓慢的过程，可在儿童期发生，也可在成人期发生。由于该病的罕见性，且可能无明显症状，因此在临床上进行检查时容易发生漏诊与误诊[5]。
随着彩超技术的逐渐发展与成熟，对于心肌致密化不全的特点也有了新的认识。根據本文研究结果显示，本文20例患者通过彩色B超均能提示存在该病，左心室腔内可见明显网状结构，且内部存在粗大的肌小梁与错乱的管状样腔隙。可见隐窝，且隐窝间存在低速血流并与心腔相通。致密心肌与疏松心肌相比厚度明显更薄，一些病程较长的患者可见其主动脉瓣膜与二尖瓣膜后叶间存在钙化现象。
综上所述，对心肌致密化不全患者采取心脏彩色B超检查能够显著提高此类患者的检出率，对心肌结构异常清晰显示，并可探查致密心肌的功能。因此该方法值得在临床上进行推广与应用，为此类疾病的诊断提供科学依据，并为医生选择治疗方法提供根据。
参考文献
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左室心肌致密化不全 篇3
1 资料与方法
1.1 对象
我院2005年1月—2010年8月收治的INVM成年住院患者13例, 其中男10例, 女3例, 年龄18岁~72岁。患者均以不同程度心功能不全症状就诊入院。
1.2 方法
使用HP Sonos 5500彩色多普勒超声心动仪, 患者取平卧位或左侧卧位, 常规检查各切面, 分别测量各房室大小、室壁厚度及左室射血分数, 测量各瓣口血流速度, 在发现心肌肥厚部位使用局部放大功能观察心内膜改变情况, 并进行心电图及动态心电图检查。
1.3 诊断标准
根据Chin等提出的诊断标准[2]: (1) 二维超声心动图可见多发性突入于心室腔内的肌小梁, 且呈节段性分布, 好发于左心室心尖部、前侧壁, 上述部位的疏松心肌呈“海绵样”或“蜂窝状”; (2) 多普勒超声心动图显示深陷于肌小梁隐窝间的血流与左心室腔交通; (3) 心室壁心内膜呈节段性缺失; (4) 左心室壁呈非均匀性增厚或变薄; (5) 不合并其他心内畸形; (6) 左心室扩大伴左心室收缩和舒张功能不全。
2 结果
本组病例所有患者入院时均未诊断为NVM, 其中9例误诊为扩张型心肌病 (DCM) , 诊断为冠心病2例, 瓣膜病1例, 高血压心脏病1例。发病年龄18岁~72岁不等, 从发病到确诊时间为半个月~1年。症状为程度不同的心功能不全伴部分心律失常的表现, 其中11例有心律失常的表现, 室性心律失常4例;房颤或房扑5例, 房室传导阻滞2例。心功能测定射血分数 (EF) 均减低。1例首次住院心功能不全纠正后出院, 3 d出现急性脑栓塞, 对症治疗后好转出院。
NVM分为左室、右室及双室型, 以左室型最为常见。本组13例中左室型10例, 其中6例有左、右心室扩大, 5例仅左心室扩大;左右室型2例, 均有左室扩大而右室正常;1例右室型, 右心室扩大而其他心房室正常。
13例患者超声心动图均具有以下特点: (1) 心室腔内有过度隆凸的肌小梁错综排列, 其内可见隐窝, 一般不累及基底段室壁; (2) 病变处室壁运动幅度及增厚率弥散性减低, 彩色多普勒超声提示心室壁心内膜呈节段性缺失, 可测到隐窝内有血流与心腔相通; (3) 心腔扩大, 心功能减低。
3讨论
NVM的发生多认为是胚胎时期心肌致密化过程停止导致肌小梁致密化不全, 是一种少见的先天性遗传性心肌疾患。儿童病例多呈家族性, 且常合并心脏畸形及其他遗传性疾病。近年基因学研究认为它可能与Xq28染色体上的G4.5基因突变有关, 也可能与基因BKBP12、11P15、LMVA等有关。研究还发现, 编码dystrobrevin与Cypher/ZASP的基因发生突变可能导致胚胎期左室致密化过程失败, 继而引起NVM.而类似的基因突变也存在于扩张型心肌病中, 因此可以解释为何这两种心肌病临床表现如此相似[3,4]。从目前的病例报道来看, 男性发病率高于女性。
胚胎早期冠状动脉循环形成前, 人类心肌是由心肌纤维编织成的疏松的海绵状网状结构, 由心肌小梁及小梁间隙构成, 小梁间隙与左室腔相通, 通过小梁间隙向心肌供血。胎儿5周~8周开始, 小梁间隙逐渐转化为心肌内的毛细血管, 心肌致密化过程从心外膜下心肌开始逐渐扩展至心内膜下心肌, 并从心底向心尖顺序进行, 与此同时冠状动脉血管形成, 冠状动脉循环建立。如心肌纤维致密化过程停止, 则多发、粗大的心室肌小梁及深陷的小梁间隙持续存在, 即心肌致密化不全。
受累心肌分布不均匀, 往往呈现局限性, 多见于左心室, 也可见于右心室及双心室[5]。本组13例病变类型符合此特点。INVM临床表现多样, 可无症状, 或表现为心力衰竭、心律失常及体循环栓塞三大临床特点, 查体心脏扩大, 心脏听诊常可发现心脏杂音。心力衰竭是NVM患者就诊的主要原因, 本组均以程度不同的心力衰竭症状就诊, 超声检查前多误诊为扩张型心肌病, 其余4例也误诊为其他心血管疾病, 说明在对本病认识不足的情况下, 极易发生误诊。左心功能不全的发生机制目前认为主要是长期心肌缺血的后果[6]。致密化不全的心肌由胚胎期未退化的网状肌小梁构成, 其末梢毛细血管的分布密度要明显低于正常的致密化心肌, 导致内膜下心肌的血流灌注减低。较长时间的心肌供血不足能引发内膜肌层中的弹力及纤维组织增生, 从而使心肌的顺应性和收缩、舒张功能均逐步降低。同时, 由于外层能够正常收缩的肌层较薄, 难以产生足够的射血力度, 也会造成左室收缩功能减低。此外, NVM心电图异常发生率非常高, 其中以室性心律失常、束支传导阻滞、心房颤动最多见, 其他心电图异常有心房扑动、房室传导阻滞、异常Q波、R波递增不良等, 有部分患者存在ST-T改变。本组11例患者均出现上述程度不同的心电图异常。本病血栓栓塞发生率较高, 闫朝武等[7]报道31例患者, 左室附壁血栓的发生率为9.6%, 其中1例有明确的脑栓塞史。本组病例也有1例发生脑栓塞。
本病应与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、心室腔内附壁血栓鉴别, 当超声检查发现心脏扩大, 心功能不全, 有过度隆凸的肌小梁错综排列, 其内可见隐窝及血流信号或血栓形成时应高度怀疑本病。彩色多普勒显像可发现凸入心腔的肌小梁及小梁间的隐窝内有彩色血流信号并与心室腔相通。MRI对NVM诊断有较好的敏感性和特异性, 可用于超声诊断不明确的情况, 其他检查手段如CT、核素心肌显影、经导管心室造影等也能为诊断提供帮助。
目前对NVM没有特殊治疗方法, 主要是对症治疗, 类似扩张型心肌病那样主要针对心力衰竭、心律失常的治疗, 心功能降低者予以强心、利尿治疗;心律失常是导致猝死的重要原因, 常需抗心律失常药物治疗, 也可考虑使用植入式心律转复除颤器 (ICD) ;对存在房颤、心力衰竭及其他血栓形成风险时需预防性抗凝治疗;血栓或栓塞者加抗凝药物;严重心力衰竭存在心室不同步收缩时可行心室再同步起搏 (CRT) 治疗, 也可植入具有双心室起搏兼ICD功能的三腔起搏除颤器 (CRTD) , 在终末期可行心脏移植。
摘要：目的 探讨成人孤立性心肌致密化不全 (INVM) 的临床及超声特点。方法 回顾性分析13例INVM患者的临床表现及相关超声检查的结果。结果 13例患者均以心功能不全为主要表现, 彩色超声心动图均可见典型致密化不全改变。结论 成人孤立性心肌致密化不全的临床表现和心电图无特异性, 类似扩张型心肌病, 超声心动图具有确诊的价值。
关键词：成人,心肌致密化不全,临床特点,超声心动图
参考文献
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心肌致密化不全18例临床分析 篇4
1 资料和方法
1.1 一般资料
2003年6月～2010年3月18例NVM患者中男11例,女7例;年龄(19～72)岁。12例以心力衰竭而首次就诊,2例发生脑梗塞,2例因高度房室传导阻滞突发晕厥。13例在外院误诊为扩张型心肌病。
1.2 方法
应用美国GE超声心动图仪,探头频率为(4～8)MHz。通过胸骨旁左心室长轴和短轴切面、胸骨旁或心尖四腔心尖两腔切面,观察心脏的心腔大小、室壁的回声、厚度、活动度、左心功能及累及的心室壁部位。
2 结果
2.1 超声心动图特征
患者超声心动图特征表现为异常隆突的肌小梁交织成网状,其间为深陷隐窝,以心尖部最为明显,病变区域室壁表现为外层低回声的致密心肌明显变薄,内层高回声的非致密化心肌疏松增厚,肌小梁组织丰富,N/C>2。彩色多普勒可测及隐窝间隙之间低速血流与心腔相通。所有患者均有不同程度左心室受累,累及部位以心尖部、后壁、下壁、侧壁多见。患者均存在室壁弥漫性运动幅度减低。
2.2 心电图、动态心电图
98%病人有异常心电图表现,室性心律失常、房性心律失常、束支传导阻滞多发。
2.3 随访结果
患者确诊后接受改善心功能、控制心律失常、抗凝等治疗。9例反复出现心力衰竭、2例因高度房室传导阻滞而植入起搏器、2例并发脑栓塞。
3 讨论
心肌致密化不全是一种先天性心肌病,1995年世界卫生组织和国际心脏病学会工作组在“心肌病的定义和分类”中将其归类于“未分类心肌病”组中,2006年美国心脏协会从基因组和分子定位的高度对心肌病进行了最新的定义和分类,正式将其设定为原发性心肌病的独立类型。
心室致密化不全,是由于胚胎初期正常心内膜形成停止所致的罕见的先天性心肌病。但是如果在胚胎发育过程中,由于基因突变等因素使致密化过程失败,导致发展中的心肌小梁致密化失败,可导致肌小梁发育异常粗大,小梁隐窝持续存在,而相应区域的致密心肌减少,室壁肌层保留疏松状态。同时NVM具有家族性发病倾向,家族发病率可达44%[1]。
M典型临床表现为心力衰竭、心律失常、系统性血栓事件。心力衰竭出现的时间及程度与心肌受累范围有关,主要因为粗大肌小梁及间隙导致心肌慢性缺血,心内膜下心肌纤维化,从而影响心室收缩与舒张。心律失常发生机制目前认为,在致密化不全的心肌段肌小梁呈不规则分支状连接,在等容收缩期室壁压力增加,使局部冠状动脉血供受损,从而引起电传导延迟而诱发潜伏的异位心律失常。大多为致命的室性心律失常。血栓形成一般认为因隐窝血流速度缓慢,易形成附壁血栓,尤其在合并心房颤动时。
诊断NVM的目前首选方法仍是超声心动图。对于左室NVM至少存在3种不同的超声诊断标准。其中Jenni等[2]推荐的孤立性左室心肌致密化不全诊断标准应用最为广泛。2006年Jenni等[3]重申了该诊断标准:(1)不合并存在其他的心脏畸形(孤立性心肌致密化不全的定义);(2)心室壁呈双层结构,外层(致密化心肌)较薄,内层(非致密化心肌)较厚,其间可见深陷隐窝,心室收缩末期内层非致密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值>2;(3)病变区域主要位于心尖部(>80%)、侧壁和下壁中部;(4)彩色多普勒可见间隙内有血流与心腔相通,而不与冠脉循环相通。Chin诊断标准[4]采用左心室不同水平时的肌小梁基底部至心外膜的间距比值做定量分析,由于分析方法复杂,未能在临床上应用。Stollberger等[5]认为Jenni诊断标准不够明确,提出了另一个诊断标准:从心尖水平到乳头肌水平,如果有1个平面可以见到大于3个粗大的肌小梁不与乳头肌相连接,且周围存在充满血流的小梁间隙,便可诊断NVM。
目前对NVM没有特殊治疗,主要针对其并发症治疗。对于反复心力衰竭或终末期患者建议尽早行心脏移植,心力衰竭存在心室不同步收缩时可行心室再同步起搏治疗,也可植入具有双心室起搏兼ICD功能的CRT-D作为二级预防。心律失常是导致猝死的重要原因,常需抗心律失常药物治疗,也可考虑使用ICD。对于合并心房颤动或严重心力衰竭时建议积极抗凝治疗,预防栓塞并发症。
NVM的预后差异很大。对病变范围较小的患者可终生无症状,超声心动图的诊断也较困难。病变分布范围较大的患者可早期发生进行性心力衰竭直至心脏移植或死亡。
关键词：心肌致密化不全,超声心动图,心电图
参考文献
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彩色多普勒超声诊断心肌致密化不全 篇5
1 资料与方法
1.1 临床资料
2006-01~2010-09经广东省湛江市第二人民医院超声科诊断心肌致密化不全30例,其中,男性22例,女性8例;年龄3~75岁,平均39岁,所有患者均进行超声心动图、心电图检查,部分患者行冠状动脉造影、磁共振检查等。
1.2 方法
仪器采用美国GE公司生产的Voluson730彩色多普勒超声诊断仪,探头频率为2~4MHz。患者取左侧卧位,先用二维超声及M型超声进行左心室长轴、左心室短轴、心尖四腔、剑突下四腔等多切面扫查,观察病变心室的形态结构、室壁厚度、心功能指数等,再通过彩色多普勒血流显像观察病变心室的血流变化及瓣膜反流程度,将特征性的图像保存于工作站以便仔细分析病变。其中有2例因严重心力衰竭进行了心脏移植,对受体病变心脏行解剖和组织学检查,组织切片采用苏木精-依红染色。
2 结果
本组30例,其中25例为左心室型(图1),2例为右心室型(图2),3例为双心室型(图3),症状为进行性心功能不全。16例行冠状动脉造影检查显示冠状动脉未见狭窄;6例行磁共振检查,有5例显示近心尖区的高强度显像区及病变区的室壁运动减低;11例并发先天性心脏病行介入治疗,其中6例行房间隔封堵术,4例行动脉导管未闭封堵术,1例行肺动脉球囊扩张术;3例并发先天性心脏病行手术治疗,其中2例行房间隔修补术、1例行原发孔房间隔修补术和二尖瓣、三尖瓣成形术。心肌致密化不全的患者均具有典型特征性:左心室或右心室或双心室内可见多发性异常粗大的肌小梁,呈网络状交织,肌小梁间见大小不等的深陷间隙,非致密化的心肌最大厚度与致密化心肌厚度比>2。病变部位主要是近心尖1/3的心肌,左心室前壁、后壁、侧壁及右心室心尖部、游离壁,室间隔中段及基底段的心肌结构未见明显异常。彩色多普勒血流显像显示隐窝内的低速血流与心腔内高速血流相通(图1、2),受累心室增大,心肌收缩及舒张功能减低。本组30例中12例均有二尖瓣不同程度反流,12例有三尖瓣反流合并肺高压,1例伴血栓形成,6例有室性心律失常,部分患者无其他合并症,部分患者有各种合并症(表1)。2例患者因严重充血性心力衰竭,最终行心脏移植。受体病变心脏病理解剖显示:心外膜表面无明显异常,冠状动脉和大血管为正常解剖结构,从心底到心尖致密心肌逐渐变薄,受累心腔内显示多发、异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝。组织切片显示:病变区心内膜为增厚的纤维组织,内层非致密心肌肌束粗大、细胞核异形,外层致密心肌肌束形态正常,细胞核大小均匀。
3 讨论
3.1 病因及病理
心肌致密化不全是心室先天性发育不全的一种罕见类型,是非单一遗传的先天性心脏病。既往缺乏对该病的认识,多误诊为扩张型心肌病、缺血性心肌病,直到2000年国内才首次报道。该病可发于任何年龄,男性较多。其发病原因尚不清楚,多认为可能是多种致畸形因素引起心室腔内高压力血液的机械效应,心内膜下缺血或基因变异,导致心肌致密化延迟或限制了窦状血管的转变,而致胚胎发育时期心肌致密化过程停止。
正常胚胎发育前4周,胚胎心肌是由海绵状心肌组成的,肌小梁呈网状,小梁内无血管及毛细血管,心腔是由小梁间隙形成的隐窝供血,随着胚胎发育心肌网状间隙逐渐消失,压缩成毛细血管,冠状动脉微循环系统逐渐形成,心室肌逐渐致密化,伴同的供血重构[2]。其过程从心外膜到心内膜,从基底部到心尖部。心肌致密化不全是胚胎期心肌致密化发育停止,导致心腔内隐窝的持续存在,肌小梁异常粗大,影响传导系统,出现不同类型的心律失常,以传导阻滞和期前收缩多见。病变多侵及左心室,伴或不伴右心室受累。近年来发现部分心肌致密化不全家系的遗传方式为:婴幼儿及儿童患者多呈现X连锁遗传,成年患者多呈现常染色体显性遗传。
3.2 临床特点
心肌致密化不全的临床特点是其症状与许多心脏病相似,临床极易漏诊或误诊。原因有:以往超声诊断仪分辨率较低,很难显示清晰心肌致密化不全的特征性改变;超声医师对该病的图像特征缺乏认识。临床上多数患者早期无症状,随疾病的发展以渐进性心力衰竭、室性心率失常、血栓栓塞(心内膜血栓伴体循环栓塞)为主要症状[3]。可能的机制是:(1)异常粗大的肌小梁导致心肌血供不匹配,呈现慢性缺血状态;(2)多个网络状肌小梁慢性缺血,致心室收缩功能障碍;(3)网络状肌小梁使室壁弛张度减低和室壁僵硬度增加,从而使心室舒张功能障碍;(4)心肌缺血累及乳头肌,引起瓣膜脱垂,导致心脏瓣膜反流;(5)心房颤动及粗大肌小梁间隐窝内血流缓慢,易形成心室壁内血栓,一旦血栓脱落即可造成体循环栓塞;(6)粗大的肌束不规则连接,使收缩时室壁张力增加,局部冠状动脉缺血,引起激动延迟,出现心率失常。由此可知,非致密化心肌范围和慢性缺血程度决定了病程的进展。
3.3 超声心动图诊断标准
超声心动图是心肌致密化不全最简便的诊断方法,可提供可靠、直观的诊断。超声诊断标准[4]:(1)心室内见多发粗大的网络状的肌小梁和深陷其间的隐窝,近心肌1/3室壁节段最常见,可累及室壁中段,一般不累及室壁基底段。(2)病变心室壁内层的非致密化心肌疏松增厚呈强回声,外层的致密化心肌变薄呈中低回声。非致密化心肌与致密化心肌厚度比,成人>2.0,幼儿>1.4。(3)彩色多普勒显示隐窝内的低速血流与心腔内高速血流相通,但不与冠状动脉循环交通,心室收缩功能减低。部分患者累及乳头肌引起瓣膜关闭不全而出现反流。(4)晚期患者病变心脏扩大,出现不同程度的心功能不全。(5)本病还可合并其他先天性心脏畸形[4],如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。符合以上前四条即可诊断。后期患者会出现3种心脏危险:非致密化心室心肌功能渐进性减低、室性心律失常、心内膜血栓伴体循环栓塞,其中室性心律失常可能是致命性的。3.4疾病鉴别心肌致密化不全发病时与许多心血管疾病的临床症状相似,主要与以下疾病鉴别[5]。(1)缺血性心肌病:常50岁左右发病,心肌致密化不全发病年龄较缺血性心肌病平均年龄小,为40岁左右;冠状动脉造影缺血性心肌病多显示不同程度病变,心肌致密化不全多数为正常;缺血性心肌病多有心绞痛病史。(2)扩张型心肌病:主要超声表现为心室腔扩大、室壁不厚或变薄、室壁运动减低、各瓣膜反流,心功能减低。两种疾病鉴别点在扩张型心肌病的内膜光滑,未见深陷的隐窝。心肌致密化不全病变肌小梁粗大,并见深陷的隐窝。(3)肥厚型心肌病:超声表现为室壁肥厚,内见粗大的肌小梁,其间未见深陷的隐窝。心肌致密化不全病变处粗大的肌小梁间见深陷的隐窝。(4)心内膜弹力纤维增生症:多见于婴幼儿,心内膜增厚连续。心肌致密化不全病变处心内膜节段性缺失。以上疾病必要时可结合磁共振、冠状动脉造影等辅助检查来进行鉴别诊断。
目前,国内外有报道通过磁共振、心室造影、超高速CT等方法来诊断心肌致密化不全的,但这些检查方法存在价格昂贵、有创性、放射性等缺点。随着彩色多普勒超声心动图性能及分辨率的提高,在心肌致密化不全无症状阶段即可发现心肌结构异常的特征性改变,而且可显示致密化心肌的结构及功能:包括厚度、运动幅度、射血分数,并通过彩色多普勒血流显像诊断并存的心脏畸形,同时超声波对人体无任何伤害。因此,彩色多普勒超声心动图是诊断心肌致密化不全的主要工具,准确、及时地诊断本病,可及早给予相应的治疗措施,从而预防致死性心律失常和栓塞,延长患者的生存期。
参考文献
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[4]侯传举,邓东安,朱鲜阳,等.心肌致密化不全并先天性心脏病彩色多普勒超声心动图特征及规律性研究.临床心血管病杂志,2008,24(7):549-552.
左室心肌致密化不全 篇6
关键词：心肌致密化不全,心律失常,栓塞,心脏彩色B超
心肌致密化不全在国际曾一直被叫做“心肌窦状隙持续状态”, 在有的学者又取名为“海绵样心肌”。在世界上目前还是一种很罕见的先天性畸形心脏病, 其解剖学特征是受累的心腔内可见无数突起的粗大肌小梁及潜伏不同的隐窝[1~2], 而且还可并存于其他的先天性心脏病, 当然也可以单独存在, 原因是在胚胎发育早期的网织状肌小梁致密化过程不良或是退化没有发育或是发育不完全, 从而因为心脏心室内肌小梁以及小梁间深陷的隐窝和心室收缩和舒张功能减退, 而且临床症状重, 一般预后差。
l资料与方法
1.1一般资料
从我院2009年1月到2011年12月间入住我院的病历档案中采集心肌致密不全病例的22例进行回顾性分析, 年龄17~58岁, 平均年龄 (37±0.75) 岁, 其中男性12例, 女性10例, 这些患者表现不同程度的心慌胸闷及气短, 有的患者表现严重的心律紊乱和晕厥, 仅有2例伴有双下肢浮肿和活动后胸闷气短, 入院后首次诊断为扩张性心肌病6例, 冠心病10例, 6例待查, 这些患者均出现不同类型和程度的心律失常的心电图改变 (部分患者出现恶性心律失常) 。
1.2仪器与方法
将采用德国西门子公司生产的Vivid6型彩色多普勒超声诊断机对患者进行二维、M型以及多角度和多方位、多切面的实时心脏结构及功能进行观察。患者平卧一般在左侧卧位, 在我院超声科所用超声探头的频率范围均为2~7MHz, 对患者进行二维、M型以及多方位、多切面观察心脏, 对心尖部的四个心腔、左心室长轴切面、两腔切面、短轴切面、剑突下四腔等各方面和不同体表位置进行多角度扫描, 观察心脏各个心室腔内膜面不正常回声区的范围、厚度、左心室射血分数、病变区域的致密化心肌病变程度, 如厚度、范围以及部位等。
1.3统计学方法
以上所有数据均通过SPSS18.0进行统计学分析, 计量资料以均数 (±s) , 两组间比较用t检验, 以P<0.05差异有统计学意义。
2 结果
这些22例患者经心脏超声检查均证实为左心室不同程度的受累, 劳累型呼吸困难均3周。频繁的和持续的事件相关的心悸气短。没有其他医学历史。病人的血压一般是110~130/70~90毫米汞柱, 脉搏是51~60次/分钟, 和他的呼吸率是每分钟18~20。物理检查, 一个收缩期杂音的第三级/IV的声音在先。顶端4室的观点提出了一种二维超声心动图LV肥大和LV射血分数是36%。心脏病变部位本研究报道为:心尖部6例, 侧壁中下段4例, 侧壁合并下壁2例, 侧壁合并心尖部10例, 基底段及室间隔中段心肌正常, 病变处室壁运动减低16例, 12例左心房明显增大, 病人出院之后, 正定期在门诊部看病。筛查患者的父母和兄弟姐妹证明没有结构性心脏病。华法林是添加到防止血栓栓塞事件。左房内径28~63ram, 平均39ram, 左室内径50~76mm, 平均68mm, 心肌厚度3~6mm。
3 讨论
我们已经知道多个肌小梁以及肌小梁之间的多个小隐窝通常是由于胚胎漫长发育过程人体的正常心脏的心肌纤维交织而成的病理组织学上为疏松网状样结构演变成突起的腔隙, 心肌供血在隐窝之间进行和提供, 心肌由于供血不一致或是局部次级炎症逐渐引起心肌纤维致密化[3~5]。网织状肌小梁致密化过程失败是在胚胎发育早期形成的一种罕见心肌病即心肌致密化不全, 心脏的心肌组织在进化发育过程中可以呈马蜂窝等疏松状的结构, 当然有时可单独存在或同时并存其他不同种类型的心脏疾病或心脏官能症, 其具体的发病机制还不是很明确, 有待进一步研讨。我们许多患者主要表现为进行性心功能不全、心功能减低、恶性或轻微心律失常、心脏体积变大, 和心腔内附着内壁的血栓伴全身血液循环的栓塞, 这些在一定程度上与扩张型心肌病在形态结构甚至功能上存在相似, 这些患者中有严重者可完全导致晕厥、猝死, 甚至预后很差的心脏病变。心脏的心室肌部分一般分为三层即内层、中层和外层, 心肌内层和外层都是纵行肌构成, 中层则是环形肌环绕, 当心肌致密化不全时可能会累及不同的心肌组织通常是内层和中层, 这样会引起心室特别是在心脏的收缩期纵行和环形肌收缩活动会受到一定程度上的行为限制, 同时会在一定程度上引起心肌收缩能力的大幅度降低和左右心腔的增大, 甚至最终会引起相应瓣口的关闭不全而导致新功能不全[6~8]。顶端4室的观点提出了一种二维超声心动图LV肥大和LV射血分数是36%。心深部被显示在左心室和深处被灌注脑室流 (在彩色多普勒超声心动图显示严重二尖瓣返流。之后, 心脏磁共振成像, 它揭示了海绵形深trabeculations在前壁的LV (图2b) 。在这个部分, 墙厚约8毫米和小梁形成是17毫米。心内膜下延迟显影是指出在LV。LVHT诊断标准。在超声心动图检查, 心动过速发达自发和心电图显示宽复杂的心动过速与QRS形态, 与窦性节律 (图3) 。鉴别诊断包括逆向的AV凹心动过速, 心房心动过速。病人接受了直流电复律法和接受血管紧张素转换酶抑制剂, 利尿剂和地高辛[9]。。通常心肌致密化不全心室腔增加, 心肌运动明显减弱, 收缩期增厚的变化幅度显著降低, 心肌收缩和舒张功能是减少同时合并了多种其他心脏异常功能病变。超声心动图的准确诊断不仅可以直接观察异常心肌结构特征, 还能准确诊断 (标准如前述) 疾病, 它也可以显示小梁心脏结构和功能的改变, 包括厚度、动作幅度和异常运动, 射血分数和心脏腔扩张的程度。并能明确诊断的两, 个畸形。超级速度的CT扫描也许能帮助准确诊断, 但昂贵的设备不利于该项检查工作的顺利进行[10]。因此, 超声是诊断NVM的最佳工具。心肌致密化不全是一种先天发育过程中出现的问题, 而有些扩张性心肌病可能是有病因可寻的, 如酒精性心肌病, 通过戒酒, 心脏可能会逐渐缩小, 心功能可能会逐渐恢复。心肌致密化不全表现为难以纠正的心衰或体循环栓塞, 在这两个患者中共同特点是左室心肌呈蜂窝样改变, 有大小不一的栓子, 个人认为这种疾病可能没什么好的内科治疗方法, 心脏移植是否能解决尚无文献报道, 心肌致密化不全也是最近数年才被逐渐提起和重视的, 期待进一步从发病机制上研究。事实上我们需要对患者进行教育和宣传, 做到早预防早发现早诊断以及尽早干预, 这对心肌致密化不全患者有着或多或少延缓病情的帮助, 无论如何我们都要对些群体展开深入的研究, 进一步指导临床工作, 为广大患者提供切实可行的治疗手段和方案。
参考文献
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左室心肌致密化不全 篇7
1 资料与方法
1.1 一般资料:
我院2 0 0 9年2月至2 0 1 5年2月共2 8例经超声心动图 (UCG) ) 检查诊断为NVM的患者, 其中男20例, 女8例, 年龄8~72岁, 除一例为8岁男童, 合并房间隔缺损, 其余均为中老年患者。患者多表现为不同程度的心慌气短、胸闷、心悸和水肿等。
1.2 仪器与方法:
应用西门子X2000彩色多普勒超声诊断仪, 探头频率:2.5 MHz。方法:受检者取左侧卧位, 采集清晰的胸骨旁左室长轴、左室短轴、心底短轴、心尖四腔、心尖二腔心等切面, 常规测量各房室径线、心室壁厚度, 观察分析室壁运动状态、瓣膜回声及反流情况。计算左室射血分数。局部放大图像测量致密化与非致密化心肌的厚度, 计算N/C比。降低彩色多普勒量程, 更好显示隐窝内低速血流。超声心动图诊断参照Jenni等[1]推荐的标准: (1) 心室腔内见大量隆起的肌小梁, 回声与心肌一致, 运动与心肌同步, 小梁间见大小不等深陷的隐窝, 错综排列成网状结构, 彩色多普勒血流显像示间隙内有暗淡血流与心腔内血流相通。 (2) 内层较厚非致密化心肌与外层较薄致密化心肌厚度比值>2。
2 结果
28例患者的超声心动图检查中23例为左心室侧壁、后下壁及心尖部多处室壁受累, 很少累及基底段室壁。单纯后下壁受累2例, 单纯侧壁受累2例, 1例为右心受累。21例有不同程度的左心扩大, 1例右心扩大, 6例见全心扩大。28例均见心室内大量不同程度突起的粗大的肌小梁和其间交错深陷的隐窝, 呈网状改变。病变区域肌小梁组织丰富, 心室壁的致密心肌明显变薄, 非致密心肌结构疏松增厚, N/C比均>2。彩色多普勒血流显像均显示隐窝内的暗淡血流, 调低彩色标尺见隐窝内的低速血流与心腔内血流相通, 其中21例患者左室射血分数降低, 患者症状表现渐进性心功能不全。18例患者心电图出现各种心律失常及ST-T改变。28例患者均见不同程度房室增大。15例见二尖瓣中至重度反流, 5例见主动脉瓣中至重度反流。仅发现1例血栓形成, 2例有家族史, 1例合并先天性心脏病。
3 讨论
NVM又称“海绵样心肌病变”, 是一种罕见的先天性心肌发育不良, 与心脏形态发育停滞有关。胚胎发育前4周心肌结构疏松, 肌小梁粗大, 内部亦呈“海绵状”, 内无血管及毛细血管, 靠心腔流入隐窝的血液供血, 随着胚胎发育, 疏松的心肌逐渐压缩变致密, 压缩的组织形成毛细血管, 进而冠状动脉微循环系统逐渐形成。从心外膜到心内膜致密化, 从基底部到心尖部致密化, 如果发育停滞, 粗大的心肌小梁持续存在, 与深陷其间的隐窝形成典型特征。故病变区域分为两层心肌结构, 在成人, 非致密心肌和致密心肌厚度比大于2, 测量时相在心室壁最厚的收缩末期, 心室短轴切面观察。非致密的内层可探及小血栓。受累心室腔增大, 早期可出现心室舒张功能减退, 病变节段出现收缩期室壁增厚率减低、室壁运动减弱, 但通常非病变节段也会受累, 结果导致心室整体收缩功能减退。部分患者可发现心腔内血栓。国外有文献报道NVM心肌小梁程度越严重, 左心室收缩功能越差[2]。多普勒超声心动图见病变区域心肌小梁隐窝内低速血流充盈并与心室腔相通, 典型者可见心动周期内隐窝与心室腔内血流往返, 但不与冠状动脉相通。本病可发生于任何年龄, 男性多见, 可单独存在, 也可以合并其他先天性心脏病。呈现家族发病倾向, 国外文献报道NVM的家族发病率为18%~44%[3], 有报道Xq28染色体G4.5基因突变可能是本病的发病原因[4]。NVM临床表现缺乏特异性, 初步诊断一般不会考虑本病, 多以冠心病、扩张性心肌病、心肌炎受治。在病变早期也可无任何临床症状, 极容易被漏诊、误诊。患者粗大的肌小梁常年得不到足够的血液供应从而引起慢性缺血, 致舒张及收缩功能障碍。病变晚期可急速恶化甚至致心源性猝死。随着临床对NVM逐渐重视, 且关注明显增多, 不免出现“过度诊断”现象。特别是诊断右心室致密化心肌时需谨慎, 右心室内心肌小梁较多, 内膜面不光滑, 当右心负荷增加时右室心肌肥厚、心腔扩大, 正常的心肌小梁面积亦扩大, 图像与NVM相似, 容易被过度诊断为NVM。故有学者认为不管是否共存右心容量及压力负荷增加, 只有当右心室游离壁基底部或中间段出现非致密化和致密化双层心肌且同时符合LVNC诊断时方可高度提示RVNC[5]。因多种心肌病及心室后负荷增高时, 心室腔内都可以出现多发的心肌小梁, 且NVM还可与扩张型心肌病、肥厚型心肌病, 甚至限制性心肌病共存, 临床容易漏诊、误诊或过度诊断。扩张型心肌病常为全心增大, 室壁相对均匀变薄, 心内膜面较平直, 无家族倾向, 如果心室腔内有突起的肌小梁结构, 其数量及突起的程度远不及NVM, 也没有其间的隐窝。可当NVM患者后期心功能明显不全时, 其心室腔明显扩大, 室壁更薄, 其内突起的心肌小梁会变浅, 其间的隐窝显得不怎么明显, 这时容易出现漏诊。肥厚型心肌病表现为左心室壁心肌明显肥厚, 以室间隔为主, 左室后壁轻度肥厚或正常或明显肥厚。亦可只发生于心尖部。病变的部位及程度各异, 但肌小梁间均无深陷的隐窝。幼儿NVM需与心内膜弹力纤维增生症鉴别。心内膜弹力纤维增生症主要为心内膜受累, 表现为心内膜面明显增强增厚, 一定程度时可致左心室呈球形扩大, 室壁均匀变薄, 无突起的肌小梁和深陷的隐窝, 亦可累及所有心腔、瓣膜及心肌, 为婴幼儿多见。心室后负荷增高引起的心室肥厚表现为室壁心肌弥漫性增厚, 包括肌小梁增粗, 而心肌致密化不全分致密心肌与非致密心肌, 致密心肌是变薄的。
NVM主要临床症状是渐进性心功能减低, 亦可见心律失常及系统性栓塞等。超声心动图可准确测量增大心室腔的内径, 计算射血分数, 观察心室腔内有无血栓形成, 在临床对NVM患者治疗的随访评估上起到不可或缺的作用。虽然其他检查如声学造影、CT及磁共振等也助于诊断, 但存在有创性及价格贵等弊端, 超声心动图是目前诊断本病的最佳选择。超声医师应当熟悉此病的特征图像, 从而减少漏诊、误诊, 有利于临床及早对因对症治疗。
参考文献
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左室心肌致密化不全 篇8
关键词：心肌致密化不全,彩超,诊断价值
在各类心脏畸形病中, 心肌致密化不全属于一种罕见的先天性病症, 其可与其他类型心脏病并存, 亦可单独存在。本病主要为心室壁内层形态发育不良或受抑, 导致肌小梁未顺利致密化。心肌致密化不全有多种临床表现, 其病情较为严重, 且较多合并症, 所以临床难以有效确诊, 常出现误诊的情况[1]。近年来随着临床诊断技术的不断进步, 该病的诊断准确率也随之提升。患者病变特征在心脏彩超技术的检测下可得以明确, 并可发现其他畸形或其他合并病变。本文基于此观察心脏彩色B超对于心肌致密化不全患者的临床诊断价值, 旨在为临床提供一定指导和帮助。现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取2013年7月-2014年7月来我院就诊的15例心肌致密化不全患者纳入本次实验, 其中男10例, 女5例;年龄24~57岁, 平均年龄 (31.4±6.5) 岁;患者多以气喘胸闷、下肢浮肿、心慌心悸以及心功能渐进性不全为临床表现。临床初步诊断为冠心病8例、扩张型心肌病4例、缺血性心脏病2例、先天性心脏病1例。本组15例患者均行心脏彩超、心电图、X线胸片以及临床检查。
1.2 方法
所用仪器为美国进口GE-Vivid7彩色多普勒超声诊断仪, 探头频率设定为2.5~5MHz, 血流与声束二者夹角<60°, 设定取样容积为2~5mm。检查方法如下:嘱患者保持左侧卧位, 分别取左室短轴切面、心尖四腔、长轴切面、剑下四腔切面以及两腔切面对患者心脏解剖结构以及血液循环情况予以检查, 评估各房室大小、测定心肌厚度、观察心脏各瓣膜闭合与开启情况, 并确认有无异常血流通道存在。
1.3 临床诊断标准[2,3]
(1) 患者心肌以孤立性致密化不全为主要临床表现, 未见其他合并畸形; (2) 与正常心肌内层相比, 致密化心肌外层厚度大部分较薄, 且存在深陷隐窝; (3) 病变区域大部分分布于心脏心尖部位, 剩余部分则以侧壁以及下壁为多见; (4) 彩色多普勒检测结果提示深陷隐窝部位心腔循环与冠脉彼此相通。
1.4 统计学方法
应用SPSS16.0软件对本文的数据进行统计学分析, 计量资料以均数±标准差 (±s) 表示, 采用t检验;计数资料以百分比表示并应用χ2检验, 以P<0.05为差异具有统计学意义。
2 结果
2.1 心脏彩超下心肌致密化不全病例的声像特征
入组病例超声心动图检测结果均提示存在心肌致密化不全的特征性表现, 主要包括如下:左心室腔表现为明显网状结构, 肌小梁异常粗大且分布杂乱, 可见管状样腔隙在其中错综排列。小梁间隐窝部位在彩色多普勒检测下可见心腔循环与冠脉间相通并伴有低速血流;室壁基底段并无异常心肌回声。其中室壁外侧致密心肌较正常部位更薄者9例, 占60.0%;左心室舒张末期内径数值增大者10例, 占66.7%;心脏左室射血分数降低者共计7例, 占46.7%。15例患者均属于左心室受累。与未受累心肌相比, 受累心肌收缩期增厚率以及常规状态下运动幅度更低, 二者差异具有统计学意义 (P<0.05) 。分析彩超检测结果发现单纯左心室心肌致密化不全者共计8例, 合并室间隔缺损者共4例, 另肺动脉高压合并症2例, 伴有室性心律失常者1例。
2.2 临床表现
本组患者中心功能渐进性不全共计7例, 气喘胸闷5例, 下肢浮肿1例, 心慌心悸4例, 无明显症状者2例。其中左心室以及左心房异常增大3例。入组病例均无相关疾病家族史。确诊前误诊为冠心病8例, 扩张型心肌病4例, 缺血性心脏病2例, 先天性心脏病1例。
3 讨论
胚胎早期出现基因突变而引发病变区心肌异常发育或者发育不良是心肌致密化不全的主要原因。心肌致密化不全临床症状表现与扩张型心肌病较为相似, 所以临床很容易出现误诊[4], 本次文中共计4例患者在经由心脏彩超明确诊断前被误诊为扩张型心肌病。对于心肌致密化不全患者而言, 心功能受损、室性心律失常以及心内膜血栓是三种较为常见的心脏并发症, 此类患者预后相对较差, 所以早期明确诊断具有重要的临床意义[5]。在心肌致密化不全的临床检测手段中, 心脏彩色B超是一项较为重要的技术, 其操作简单、价格低廉、创伤较小, 具有较高的安全性, 可有效诊断本病, 通过超声检测可明确显示心腔以及心肌结构异常、并存心脏畸形等问题。随着目前彩超技术在临床上的应用逐步深入, 患者越来越倾向于接受超声诊断, 其有利于早期明确诊断, 为临床开展干预治疗提供必要的影像学支持, 从而改善患者生存质量, 延长其生存期。本文结果发现, 超声心动图检测结果均提示存在心肌致密化不全的特征性表现, 同时15例患者均属于左心室受累。与未受累心肌相比, 受累心肌收缩期增厚率以及常规状态下运动幅度更低, 二者差异具有统计学意义 (P<0.05) , 充分说明彩超用于心肌致密化不全的检测诊断率较高。对于未明原因的心脏增大以及心肌病患者应及时采取彩色多普勒超声心动图检测, 以早期明确诊断, 并结合彩超结果给予针对性治疗[6]。
综上所述, 在症状不明显的早期阶段, 心脏彩色B超能够及时明确心肌结构出现异常的特征性改变, 同时对于致密化不全的心脏结构和心功能可予以全面评估;此外还可及时确诊未明原因心肌病以及心脏增大患者, 为临床制定治疗方案提供了必要的影像学支持, 从而有效预防心律失常以及致死性栓塞, 显著改善患者生存质量, 具有积极的临床意义。
参考文献
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