儿童川畸病早期诊断探讨

川畸病又称皮肤粘膜淋巴结综合征, 主要病理为全身中小血管炎, 易引起冠状动脉病变, 现已取代风湿热成为我国儿童后天性心脏病的首要病因[1], 诊断主要靠临床表现, 无特异性检查方法, 而延误诊治是造成临床心脏并发症的主要原因。现收集本院两年时间收治住院的15例儿童川畸病临床诊断病例的临床资料进行分析, 以探讨该病早期诊断的要点, 便于早期治疗。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2005年6月至2007年5月本院收治的15例儿童心肌炎临床诊断病例, 男9例, 女6例;平均年龄3.5岁 (1~11岁) 。

1.2 诊断标准

参照1984年日本MCLS委员会提出的诊断标准, 病例均达到儿童川畸病临床病例诊断标准, 即符合以下表现5条以上: (1) 持续发热5d以上; (2) 四肢末端改变:初期手脚硬性浮肿, 掌跖、指端发红后期指趾端膜样蜕皮; (3) 多形性皮疹; (4) 双侧眼结膜充血; (5) 口唇潮红, 杨梅舌, 口腔及咽部弥漫发红; (6) 急性非化脓性颈淋巴结肿大, 平均确诊时间为11.5d。

1.3 早期临床表现

经回顾15例病例资料, 取发病7d以内资料对比发现:发热15例, 并都经院外或院内抗生素治疗3d以上无效;双眼结膜不同程度充血15例;咽峡部和/或口腔粘膜充血15例, 口唇潮红12例, 杨梅舌9例;皮疹5例;跖指端硬肿4例;淋巴结肿大4例。

1.4 早期辅助检查

(1) 心电图:窦性心动过速10例, 2个导联以上ST-T改变2例。 (2实验室检查:血白细胞升高2例 (>12×10-9/L) , 血小板升高3例 (>200×10-9/L) , 血沉升高15例 (>20mm/h, 平均28.5mm/h) , 心肌酶谱增高2例。

2 结果

本组病例最终均达到诊断标准, 其中7d以内资料显示, 7d内完全达到诊断标准的仅有4例, 因而大多先按照咽炎、扁桃体炎等治疗, 除确诊的4例外, 仅另有3例因怀疑而提前给予阿司匹林诊断性治疗, 早期误诊漏诊率达50%以上。资料显示, 全部病例早期均出现的临床症状有:发热并经抗生素治疗3d以上无效;双眼结膜不同程度充血;咽峡部和/或口腔粘膜充血。由于本院对发热患儿要求常规查血沉, 发现15例病例血沉均升高达20mm/h以上, 平均2 8.5 m m/h。

3 讨论

川畸病又称皮肤粘膜淋巴结综合征, 病因未明, 可能与感染和免疫因素有关, 系小儿急性发热、出诊性疾病, 主要病理为全身中小血管炎, 易引起心脏病变尤其是冠状动脉病变, 是儿童后天性心脏病的首要病因, 诊断主要靠临床表现, 无特异性检查方法。目前诊断主要采用1984年日本MCLS委员会提出的诊断标准, 完全符合诊断标准时间多在发病10d以后, 早期因缺乏典型症状而诊断困难, 易延误诊治, 从而增加心脏并发症发生的几率。

从本组病例临床资料上看, 平均确诊时间为11.5d, 而发病7d内早期能够确诊的病例仅4例, 与其它大多临床报告结果一样, 早期符合诊断标准的确诊病例仅占30%左右。而通过回顾本级资料, 早期病例均存在不明原因发热、双眼结膜不同程度充血、咽峡部和/或口腔粘膜充血表现, 并且本组病例还发现均出现不同程度的血沉增快, 但由于所采集的病例数较少, 临床意义的确定有待进一步证实。但对于临床上不明原因发热并经抗生素治疗3d以上无效、双眼结膜不同程度充血、咽峡部和/或口腔粘膜充血、血沉增快的患儿, 可考虑作为川畸病的早期疑似病例, 早期治疗。

川畸病的治疗主要为阿司匹林, 有条件时加用丙种球蛋白治疗, 对缩短病程、防止冠脉病变意义重大, 以上治疗的最佳用药时间为发病7d以内, 因此早期诊断十分重要。已有资料表明, 对于早期疑似病例, 适当放宽阿司匹林与丙种球蛋白的治疗指征, 利多弊少, 安全有效[2]。

摘要：目的 探讨儿童川畸病发病早期临床特点及诊断, 以期减少误诊误治, 从而早期治疗减少心脏并发症发生。方法 收集本院2005年6月至2007年5月收治住院的15例病例资料进行回顾性分析。结果 15例最后确诊的患儿患病早期均有发热并经抗生素治疗无效、眼膜及咽峡部弥漫性充血、血沉增快。结论 儿童川畸病现已成为儿童后天性心脏病的首要病因, 多数病例早期达不到现行诊断标准, 因而治疗延迟而可能增加心脏并发症的发生率, 适当放宽诊断标准, 早期治疗, 对防止心脏并发症有利。

关键词：川畸病,儿童

参考文献

[1] 梁翊常.川畸病冠状动脉病变[J].实用儿科杂志, 1992, 7 (5) :23 8.

[2] 谢美云.川畸病早期治疗探讨[J].现代医药卫生杂志, 2006, 22 (14) .