彩色多普勒超声在先天性胆管扩张症中的诊断价值

先天性胆管扩张症曾称先天性胆总管囊肿 (congenital choledochol cyst) 可发生于肝内、肝外胆管的任何部分, 好发于胆总管。1723年Vatar首次描写本病, 多见于婴幼儿及儿童时期, 但约有20%到成年才发病[1]。本病发病率约1/10万～15万个新生儿, 中国、日本多见, 常见于女性 (约为4∶1) [2]。而先天性胆管扩张症因症状的非特异性和间断性难以被早期发现, 具有炎症重, 易并发胆囊结石、胆管炎、胆道闭锁、胆总管结石、急性胰腺炎、胆管癌等, 临床表现缺乏特异性, 故临床诊断较为困难, 而彩色多普勒超声检查具有一定的特异性。现报告我院2002年1月至2009年7月收治的先行彩色多普勒超声检查后经手术、病理及MRCP证实的51例先天性胆管扩张症患者, 以探讨彩超对本病的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组51例先天性胆管扩张症, 资料取自于我院2002年1月至2009年7月住院病人, 其中男性19例, 女性32例, 年龄2～75岁, 中位数36岁, 其中<20岁15例, 临床表现右中上腹痛44例 (86.2%) , 黄疸10例 (19.6%) , 腹块1例 (1.9%) 。

1.2 应用仪器和检查方法

采用Philips EnVisor、GE-Vivid5、Philips IE33彩超诊断仪, 探头频率1.0～4.0MHz凸阵探头。患者禁食8h以上空腹, 受检体位及切面选择:病人采取仰卧位或左侧卧位;部分患者左侧卧位配合深吸气动作使肝脏和胆囊向左下移动, 扩大肝脏及胆囊作为超声窗的作用, 提高肝外胆管显示率, 仔细观察囊肿与肝外胆管是否相通, 以及与周围脏器的关系, 部分患者肠道气体较多时可饮水500～700mL以便更清晰显示胰头部的胆总管囊肿;并常规切面扫查肝、胆、胰脏器, 着重观察及记录先天性胆管扩张症的部位、大小、形态、有无肝内胆管扩张、结石、癌变等。

2 结果

2.1 超声表现

超声诊断先天性胆管扩张症的扩张直径尚无统一标准, 本组按白玉作等标准[3]及根据Alonso-lej分类法[4] (表1) 。超声诊断先天性胆管扩张症49例, 诊断符合率为96.1%, 漏诊2例, 为第III型。本组I型直径为1.8～7.6cm;III型直径为1.7～5cm (是病理标本的测值) ;IV型直径为1.1～5.6cm;V型直径为0.8～3.0cm。先天性胆管扩张症伴结石占41.1%, 声像图表现为无回声区内有增强光团后方伴声影;先天性胆管扩张症合并癌变占9.8%, 超声表现为囊壁增厚, 可达 (0.5～1.2cm) , 或囊内可见中-高回声光团 (2～4cm) , 光团表面高低不平, 后方无声影 (图1) ;先天性胆管扩张症伴胆囊炎胆囊结石占31.3%, 声像图表现为胆囊增大、壁厚、毛糙、水肿, 胆囊内可见单个或多发强光团后方伴声影或泥沙样中等回声团, 并随体位而移动 (图2) 。

2.2 45例手术治疗行先天性胆总管切除, 肝总管空肠Roux—en—Y吻合, 其中合并癌变者行根治术, 4例V型结合ERCP及MRCP确诊后门诊随访。

2.3 病理诊断

45例先天性胆管扩张症伴囊壁粘膜慢性炎症改变。其中21例合并结石 (最大大小约50mm×50mm) ;10例合并囊内抽出墨绿色或棕色胆汁;5例合并癌变, 其中2例高分化腺癌浸润浆膜层, 1例高分化腺癌浸润肌层, 这3例均未远处浸润及转移, 其余2例为胆总管上皮中度不典型增生伴局灶癌变。

3 讨论

(1) 先天性胆管扩张症的病因未完全明了。胆管壁先天性发育不良或闭锁是发生本病的基本原因[4]。此病可发生在胆管的任何部位, 以胆总管中、上段多见。本病常合并胆囊和胆管结石, 合并癌的发生率较高[5]。一般分为5型:I型:超声表现为胆总管局部呈球形膨大, 膨大两端显示狭小的入口和出口与其上、下端胆管相通 (呈喇叭口状) , 本组为74.5%;Ⅱ型:憩室样扩张, 临床少见, 本组未见;III型:超声表现为胆总管开口部处呈纺缍形扩张, 扩张胆管与其近端胆管相通, 有时囊性脱垂入十二指肠, 本组为5.9%;Ⅳ型:超声表现除具有肝外型先天性胆管扩张症外, 还伴有左右肝内胆管呈大小不一的梭形或串珠样扩张, 扩张胆管的液性暗区与其近端、远端胆管相通 (图3) , 本组为11.7%;V型:超声表现为左右肝内胆管或其一侧呈纺缍形或串珠样扩张, 扩张胆管与其近端、远端胆管相通, 本组为7.8%。其中I型最为常见, 本组为74.5%。该分型好发于儿童, 女性多见, 本组女性27例, 12例年龄<20岁。典型的先天性胆管扩张症临床表现为反复发作的右上腹疼痛、黄疸、腹部包块 (三联征) , 本组三联征1例 (占1.9%) , 另有4例是体检发现可见临床表现缺乏特异性, 临床诊断早期较为困难。文献[6]报道先天性胆管扩张症合并癌变率为2.5%～17.5%, 且与年龄明显相关, >20岁为14%, >50岁为50%, 本组癌变率为9.8%, 与文献报道较一致。

(2) 先天性胆管扩张症典型超声表现为肝门区及肝内胆管处出现囊性结构, 多呈球形、椭圆形或梭形, 囊壁清晰, 较薄、囊腔呈液性无回声区, 后方回声增强, 囊肿的上、下端与正常的肝管或胆总管相通, 若当胆管内径>0.8cm时应考虑本病, 诊断并不困难, 然而仍需与肝门部肝囊肿、多囊肝、多发性肝脓肿、胰腺假性囊肿、小网膜囊肿加以鉴别。前三者囊腔分布在肝实质内, 囊腔与肝管、囊腔与囊腔均不相通。胰腺假性囊肿多有外伤史或急、慢性胰腺炎病史。小网膜囊肿囊性包块形态不规则, 无明显的囊壁回声。先天性胆管扩张症易并发结石及出现沉积物, 囊壁较厚, 并发癌的机率也较高, 这些声像图特征为其他囊肿所没有。尤其是V型应与胆道梗阻所致的肝内胆管扩张鉴别:肝门部胆道梗阻所致的肝内胆管扩张, 管腔平滑, 多无管壁显示, 多可发现引起梗阻的肝门部肿块或结石回声而加以区别。

(3) 彩超对诊断先天性胆管扩张症具有重要价值。ERCP或PTC胆道成像均为侵入性检查方法, 有产生十二指肠穿孔、胆瘘、胆汁性腹膜炎的风险, 同时由于胆总管囊肿一般均较大, 上述方法有时会因为显像不充分而对合并的结石或较小的癌肿无法清晰显示, 所以不宜首选。彩超避免了上述风险, 能够观察囊肿的大小、形态、数目及部位, 观察囊壁结构有无异常, 是否癌变, 是否有结石、肿块, 同时提供手术治疗的依据。MRI及MRCP对该病有重要诊断价值, 漏诊2例第III型均由MRI确诊 (但彩超均提示远端胆总管扩张可疑) , 故当彩超对可疑病变及癌变的患者应行MRI增强扫描及MRCP。但因其价格昂贵, 亦不宜首选。由于彩超具有实时显像、简单、费用低廉、操作方便、无创伤等优点, 故可作为先天性胆总管囊肿的首选影像诊断方法。

摘要：目的 探讨51例先天性胆管扩张症超声表现, 以提高彩色多普勒超声 (彩超) 对该病的诊断。方法 对经手术或临床证实的51例先天性胆管扩张症住院患者的彩超表现进行回顾性分析。结果 本组病例中超声诊断先天性胆管扩张症49例, 诊断符合率为96.1%, 漏诊2例, 占3.9%, 但彩超均提示胆管扩张可疑, 后MRCP确诊。结论 在先天性胆管扩张症的诊断方面, 彩超是影像诊断的首选方法。

关键词：超声,先天性胆管扩张症,诊断

参考文献

[1] Adkins RB Jr, Chapman WC.Eddy VS:Embryology anatomy, and surgical applications of the extrahepatic biliary[J].Surg Clin North Am, 2000, 80 (1) :363～379.

[2] 郑树森, 张启瑜.钱礼腹部外科学[M].第2版.北京:人民卫生出版社, 2006:612～616.

[3] 白玉作, 范国光, 王维林, 等.磁共振胰胆管造影诊断小儿先天性胆总管囊肿[J].中华小儿外科杂志, 2002, 23:62～63.

[4] 吴在德, 吴肇汉, 郑树, 等.外科学[M].第6版.北京:人民卫生出版社, 2005:566～567.

[5] 周永昌, 郭万学.超声医学[M].第4版.北京:科学技术文献出版社, 2009:977～978.

[6] Chijjiiwak, koga A.Surgical management and long lerm follow up of partients with choledochal cysts[J].Am J surg, 1993, 165 (2) :238～242.