胃肠道间质瘤42例临床分析

1 临床资料

1.1 一般资料

本组42例GIST患者中, 男性27例, 女性15例, 男女之比为1.8∶1。年龄22～76岁, 中位年龄54岁, 50岁以上者占68.5%。首发症状包括:上腹痛 (10/42) , 腹部包块 (4/42) , 呕血或黑便 (7/42) , 消化道症状 (3/42) , 肛门坠胀 (1/42) , 吞咽困难 (1/42) , 排便习惯改变 (2/42) 。发病至入院时间12h～18年, 中位就诊时间为7.6个月。所有病例均在术后经组织病理及免疫组化染色证实;诊断符合Sircar等提出的标准。

1.2 术前诊断

25例行胃镜检查, 均见胃隆起样病变;2例行胃镜活检病理确诊为GIST。纤维结肠镜检查8例, 均提示为实性肿瘤。行小肠钡餐造影10例, 发现梗阻部位8例。行CT检查37例, 阳性者为21例。

1.3 治疗情况

1例食管病变行肿瘤摘除。25例胃部病变中根治性全胃切除1例, 胃大部切除22例;胃部分切除1例, 仅行包块摘除1例。小肠肠段切除9例;右半结肠切除4例, 左半结肠切除1例, 直肠局部肠段切除1例。手术切除率为100%, 未发生手术并发症, 无手术死亡。术后接受Gleevec治疗者3例, 1例因就诊时已腹腔广泛转移不能手术, 而接受Gleevec治疗。其中33例 (78.6%) 术后获随访1～4年, 有2例死于肿瘤复发转移, 其余均存活至今。

1.4 病理检查及免疫组化结果

本组病例中肿瘤直径0.5～16cm。肿瘤切面有的呈编织状, 质坚韧, 有的则较细腻, 多数有完整的包膜。所有标本经苏木精—伊红染色和免疫酶标记, 其镜下表现多样, 但组织学形态表现为两种基本的细胞类型:梭形细胞和上皮样细胞。

2 讨论

Sircar等提出GIST的诊断标准: (1) 消化道形似平滑肌或神经的梭形肿瘤或上皮样肿瘤; (2) 免疫组化检查CD117阳性者、或CD117阴性而CD34阳性者, 且伴平滑肌、神经分化或无分化者。根据WHO肿瘤组织学新分类方法, 间质性肿瘤是源于肌肉或神经类型都不明确的肿瘤。既往被诊断为胃平滑肌瘤的可能应为间质瘤。间质瘤可分为4个亚型: (1) 向平滑肌分化; (2) 向神经成分分化; (3) 双向分化; (4) 未分化。其中I型以良性多见, II型大多为恶性, III、IV型主要为恶性或潜在恶性。本组患者肿瘤部位胃59.5%, 其次为小肠21.4%, 结直肠14.3%和食管2.4%。与报道相符和。GIST的早期诊断比较困难, 术前诊断率低, 而诊断主要靠内镜和影像学检查。GIST内镜检查主要表现为粘膜下肿物及表面粘膜是否完整或有中心坏死形成的溃疡, 由于瘤体多位于粘膜下, 活检不易取得肿瘤组织而表现为慢性炎症或正常粘膜组织, 临床医师也由于缺乏对GIST的认识而倾向于考虑为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。诊断GIST主要依靠免疫组化, CD117及CD34的表达率高, 阳性表达率分别为92%～98%和60%～70%。CD117 (C-Kit原癌基因蛋白) 是一种作为干细胞或肥大细胞生长因子的跨膜受体, 拥有内源性酪氨酸成分。造血干细胞、黑色素细胞、一些上皮细胞、ICC及其相对应的肿瘤均表达CD117。CD34是一种骨髓造血干细胞抗原, 在GIST诊断中有很高的特异性和敏感性, 真正胃肠道内外平滑肌瘤和神经鞘瘤基本不表达。本组病例CD117阳性率95.2%, CD34阳性率75.8%, 无两者皆阴性的病例。GIST对放疗及化疗均不敏感, 因此外科手术是治疗本病最有效的手段。对于GIST的切除范围, 一般认为完全切除肿瘤 (即切缘距离肿瘤2cm) 即可, 广泛的切除术并不能提高生存率。对于胃间质瘤, 术中主要依靠肿瘤的大小和部位来决定手术切除的范围。对于恶性间质肿瘤, 病变切缘距瘤体边缘5cm较为安全, 由于GIST很少转移到淋巴结, 故不必行淋巴结切除或广泛的淋巴结探查。由于随访时间尚短, 还不能对GIST的术后长期生存率进行估计。

摘要：目的探讨胃肠道间质瘤 (GIST) 的临床特点, 诊断和治疗方法。方法回顾性分析2001年1月至2008年5月间收治的42例GIST患者的临床资料。结果本组病人均痊愈出院, 无手术死亡病例。GIST多发于胃59.5% (25/42) 和小肠21.4% (9/42) ;食管, 结肠, 直肠和腹腔其他位置相对较少。临床常见症状为上腹部痛, 腹部包块占30.9% (13/42) ;黑便或呕血占16.6% (7/42) 。免疫组化检测结果:CD117 (+) 95.2% (40/42) , CD34 (+) 73.8% (31/42) 。除1例就诊时已发生转移, 余41例均获得根治性或局部切除, 手术切除率为97.6% (41/42) 。术后转移复发率为11.9% (5/42) 。结论GIST临床表现无特异性, 胃与大肠GIST用内窥镜检查, 小肠GIST用钡餐造影加检查均可明显提高诊断率, CD117及CD34标记阳性是诊断最有价值的血清学指标。手术是治疗的首选方法;Greevec是目前术后最有效的系统治疗方法。

关键词：胃肠道间质瘤,诊断,外科手术,预后

参考文献

[1] Rossi CR, Mocellin S, Mencarelli R, et al.Gastrointestinal stromal tumors:from a surgical to a molecular approach[J].Int J Gancer, 2003, 107:171～176.