纤维母细胞影像学论文

【关键词】结缔组织病；间质性肺病；发病机制；鉴别诊断doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2011.06.052结缔组织病（CTD）是一组以内科治疗为主的自身免疫性疾病，肺是容易受累的脏器。而多种CTD可发生间质性肺病(ILD)，即CTD-ILD。下面小编整理了一些《纤维母细胞影像学论文(精选3篇)》的相关内容，希望能给你带来帮助!

纤维母细胞影像学论文 篇1：

胃肠道间质瘤的影像学特点及CT诊断价值

摘要：目的 浅析胃肠道间质瘤（GIST）的影像学特点及CT诊断价值。方法 选入本次研究对象共计50例，均是2017年1月至2021年9月入院的疑似胃肠道间质瘤患者，术前进行CT检查，分析CT影像學特点，并将诊断结果与手术病理诊断结果做对比。结果 经CT检查44例患者确诊为胃肠道间质瘤，与手术病理诊断结果为金标准，经计算CT诊断灵敏度为97.67%、特异度为71.43%、准确度为94.00%。确诊为GIST的患者，CT诊断良性符合率为66.67%、恶性符合率为81.82%。GIST患者CT影像学特点：27例为不规则形、17例肿块呈圆形;肿块最大直径在4.2-15.7cm之间;有20例为不均匀实性、8例为均匀实性、2例可见钙化灶、14例为囊实性混合。2例良性GIST边缘清晰，和附近器官有着明确的分界线;15例潜在恶性GIST患者中有10例与附近器官边界不清、有5例边界清晰;27例恶性GIST患者中有23例未能确定和附近器官的关系，有4例附近器官受累，另有1例向肠系膜淋巴结转移。肿块位置：10例胃间质瘤、20例小肠间质瘤、1例直肠、3例结肠间质瘤、3例肠系膜间质肿瘤、7例未能明确部位。结论 在胃肠道间质瘤诊断中CT发挥较大作用，通过影像学特点可以准确的判断良性或恶性，还能判断肿瘤位置、肿瘤形态、肿瘤的大小、近远处转移等情况，为后续手术治疗方案确定提供资料，是值得大力宣传推广的诊断方式。

关键词：胃肠道间质瘤;CT;胃间质瘤;小肠间质瘤

在所有胃肠恶性肿瘤患者中，胃肠间质瘤（GIST）患者占比1-3%，肿瘤位置处于胃肠间叶组织，近些年发病率在逐渐升高，增长速度约为10-20万例/年[1]。针对该疾病在临床中需要及时、准确诊断，之后在制定合理的介入手术方案，才能最大程度减轻对生命健康的伤害。在众多诊断方式中，影像学技术是GIST诊断的重要方式，其中CT有着扫描范围广、扫描时间短等优势，同时还能准确鉴别GIST所处位置，评估病情的严重程度以及危险性，为疾病确诊和后续手术治疗提供更多可靠的参考资料，优化治疗效果，改善患者的预后[2]。为了更好的推广应用CT诊断GIST，本次研究筛选50例2017年1月-2021年9月本院收治的疑似GIST患者为对象，对术前CT诊断效果和影像学特点做详细阐述，具体内容报道如下：

1 资料和方法

1.1 一般资料

收集2017年1月至2021年9月在本院就诊的疑似胃肠道间质瘤患者为研究对象，共计50例。患者年龄区间34-79岁，均值（52.74±3.62）岁，其中包括21例女性患者、29例男性患者;临床症状：14例腹痛、14例腹部肿块、10例上腹部不适、12例便血。

1.1.1 纳入标准：①存在胃肠道肿块;②经血常规检验，血红蛋白、红细胞、红细胞压积等指标不同程度降低;③无CT扫描禁忌症，并与术前进行CT检查，保留完整影像学资料;④研究通过患者和家属同意，已经签订书面协议。

1.1.2 排除标准：①不能严格遵医嘱者;②因为辐射等其他原因拒绝CT检查者;③伴随精神分裂症、意识不清等精神疾病者。

1.2 方法

1.2.1 CT检查方法：所有研究对象均使用检查仪器为：GE16排、西门子双源CT机。检查前要求受检者禁食禁水至少8小时，检查前15分钟，使用浓度为2%的500-800mL泛影葡胺充盈胃肠道;患者保持仰卧体位，结合临床症状确定扫描位置。参数设置：间距为1.5cm，螺距为0.9，重建层厚为2mm，层厚为5mm，管电流为140mAs，管电压为120kV。再实施双期增强扫描时，使用高压注射器以2.5-3.0mL/s的速率向肘静脉注射浓度为300mgI/mL的造影剂100mL，注射25-30秒开始进行动脉期扫描，注射60-80秒开始进行静脉期扫描。

1.2.2 CT对肿瘤性质的判断标准：检查结束后由2名资深影像科医师进行阅片，认真观察CT征象，判断肿瘤性质。如果软组织肿块经过CT平扫，可见混杂密度或是均匀的等密度影，增强扫描后可见明显的周边强化，或是囊变、中心坏死情况，则判断为恶性。两名医师给出的诊断结果不一致时，再由第3方介入;如果结果一致则出具诊断报告。

1.2.3 病理诊断方法：均进行免疫组化、光镜检查。GIST诊断标准：S-100为阴性或弱阳性，CD34为阳性，CD117为阴性。根据细胞是否异型、细胞核是否分裂为标准判断光镜检查结果。病理诊断结果有三种，分别是潜在恶性、恶性、良性;诊断指标：①潜在恶性肿瘤诊断：肿瘤细胞排列密集、丰富，肿瘤细胞核异型明显，肿瘤内部可见出血、坏死、囊变，胃间质瘤核分裂像在5个/50HPF以上，肠间质瘤直径在4cm以上，胃间质瘤直径在5.5cm以上;②恶性肿瘤诊断：肿瘤呈浸润性，或是肿瘤向附近淋巴结或是近处、远处器官转移。如果有1项潜在恶性指标，最终结果为潜在恶性;如果有至少2项潜在恶性指标，或是1项恶性指标，最终结果为恶性;如果无上述两种指标，最终结果为潜在恶性。

1.3 观察指标

1.3.1 对比CT和手术病理诊断胃肠道间质瘤良恶性结果，并计算诊断符合率。

1.3.2 分析50例研究对象的CT确诊胃肠道间质瘤的结果，将手术病理诊断结果做为金标准，计算CT诊断的灵敏度、特异度和准确度。

1.3.3分析所有胃肠道间质瘤患者的CT影像学特点。

1.4 统计学分析

所有数据用SPSS24.0软件整理，定量资料行t检验，用（）表示，定数资料行x2检验，用率（%）表示，统计学意义成立时P<0.05。

2 结果

2.1 所有疑似胃肠道间质瘤患者CT诊断结果

50例患者经过手术病理检查43例确诊为GIST，CT检查确诊44例。与手术病理诊断结果对比，CT诊断灵敏度为97.67%（42/43）、特异度为71.43%（5/7）、准确度为94.00%（47/50）。見表1

2.2 对比CT和手术病理诊断胃肠道间质瘤良恶性结果

确诊为胃肠道间质瘤的患者经手术病理诊断，2例为良性、27例为恶性、15例为潜在恶性;CT定性诊断符合率方面，良性符合率为66.67%（2/3）、恶性诊断符合率为81.82%（27/33）。见表2

2.3 胃肠道间质瘤患者的CT影像学特点分析

44例胃肠道间质瘤患者都为外生性肿块，CT影像学特点如下：①在肿块形态方面，17例肿块呈圆形，27例为不规则形;肿块最大直径在4.2-15.7cm之间;肿块密度方面，有20例为不均匀实性、8例为均匀实性、2例可见钙化灶、14例为囊实性混合。均匀实性肿块患者经过增强扫描，有4例不均匀性强化、4例明显均匀性强化，内部可见斑点状坏死灶。2例良性患者肿块形态均为类圆形，最大直径小于5cm，密度、大小、形态等与恶性存在显著差异。②44例胃肠道间质瘤都是腹腔内肿块，体积较小的肿块在CT图像中未能清晰显示向消化道腔内突出的部分。其中10例胃间质瘤患者中，有9例为腔内外混合性肿块，1例良性患者为腔外型肿块，与胃壁相连，胃壁增厚，与正常胃壁相比较在增强扫描时稍强。20例小肠间质瘤患者中，有4例肿块与小肠广基接触，表明小肠为肿块来源，同时可见局部肠壁偏心性增厚、扩张。1例直肠、3例结肠间质瘤主要是向腔外生长，均为混合性。7例未能明确来源部位和3例肠系膜间质肿瘤均为恶性。③2例良性GIST边缘清晰，和附近器官有着明确的分界线;15例潜在恶性GIST患者中有10例与附近器官边界不清、有5例边界清晰;27例恶性GIST患者中有23例未能确定和附近器官的关系，有4例附近器官受累，另有1例向肠系膜淋巴结转移。

3 讨论

在临床中胃肠道间质瘤发生率并不高，患者主要集中在中老年群体中，大部分患者无明显症状，一般都是在体检或是其它胃肠道手术时才发现患病。即使患者有不适症状也缺乏特异性，以腹部包块、呕血黑便、机体消瘦、腹胀腹痛、上腹部不适等症状为主，上述症状的出现与肿瘤良恶性、大小、发生部位的不同存在一定关系[3]。GIST常发生部位是，食管和阑尾、结直肠、小肠、胃部，发生率分别是2%、5%、25-35%、60-70%，另外也有极少数发生在腹膜、肠系膜、腹膜后[4]。如果是恶性GIST患者在血液循环和种植等因素影响下，容易向着肝脏、腹膜、肺部等器官转移[5]。根据肿瘤和胃肠道壁管之间的关系进行类型划分，主要有胃肠道外型、浆膜下型、肌壁间型、黏膜下型[6];其中胃肠道外型肿瘤的起源部位是胃肠道管壁以外相关的腹内其他部位;浆膜下型肿瘤起源是浆膜下，管壁基底与肿瘤蒂相连，向壁外突出;肌壁间型的特点是可见向腔内外生长;黏膜下型肿瘤特点是向腔内突出生长，通过蒂与管壁连接[7]。

如果胃肠道管壁肌层内分布的肿块，在生长过程中会向腔内突出，让黏膜隆起，就容易引发溃疡。向腔内突出的肿瘤有部分为息肉状，与基底是依靠蒂连接。部分肿瘤会向浆膜外、浆膜下生长，但是主体在壁外，只通过细蒂与胃肠道管壁相连，也就让处在肠系膜浆膜下、结膜下、网膜下、胃下的肿瘤主体产生，部分表现与肠系膜或大网膜肿块相似[8]。大多数GIST为膨胀性生长，肿块内部可见出血、坏死、囊性变等情况;肿块呈孤立性圆形或是椭圆形，有着清晰的边界，少数为分叶状或多发[9]。

尽管患者经过手术治疗能够获得良好的预后效果，但是患者如果存在高危因素，术后还是容易复发。为了保证手术质量，最大程度清除高危因素，降低患者术后复发率，就要在术前有明确的诊断，对病情有全面的认识，再以此为依据制定更加可靠的手术方案。以往在临床诊断中主要是按照平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤、平滑肌肉瘤等标准来判断，但是在电镜和免疫组织化学研究中发现，GIST病灶内部主要是由梭形细胞、上皮样细胞组成，数量不等，不存在平滑肌细胞[10]。根据组织学形态、免疫学表现以及电镜特点，可以将GIST分成四种类型，分别是平滑肌和神经双向分化型、未分化型、平滑肌分化型、神经分化型[11]。

CT是目前诊断GIST主要影像学技术，在平扫过程中可以反映肿瘤和胃肠壁之间的关系，肿块便捷清晰光整，为类圆形，一部分呈分叶状，疾病是尺寸巨大的恶性GIST，对附近组织的浸润程度也比较轻，只能看到与附近组织边界模糊不清[12]。如果是良性GIST患者，一般肿瘤直径不超过5cm，大部分为密度不均匀[13]。如果是恶性GIST患者，则肿瘤直径在5cm以上，密度不均匀，病灶内部存在变性坏死、囊变，可见低密度影[14];肿块黏膜面溃疡比较多见，经过观察，如果溃疡深且大，说明肿瘤内部出现气液平面[15]。经肘静脉注射对比剂后，进行增强扫描，可见肿块实质部分有明显或是中度强化，而且恶性GIST一般强化不均匀，部分患者会累及附近器官和组织，比较少见向淋巴结转移的病灶，多见向肝脏、腹膜等部位转移的病灶。在本次研究中，50例疑似GIST的患者经过CT检查确诊44例，诊断灵敏度为97.67%、特异度为71.43%、准确度为94.00%;与手术病理诊断结果对比，良性符合率为66.67%、恶性符合率为81.82%。上述结果说明，CT诊断有着较高的灵敏度，诊断效能好，还能比较准确的区分肿瘤的良性和恶性。主要是因为，CT检查能够弥补X线片等影像学手段的不足，干扰因素少，能同时查看肠腔外、肠腔内的情况，提高早期肿块检出率和GIST确诊率;同时还能为肿块内部结构特点、病发部位、周围脏器浸润等情况提供更多影像信息，方便进一步进分析GIST的表现，从而准确鉴别良性和恶性。

综上所述，在胃肠道间质瘤诊断中CT发挥较大作用，通过影像学特点可以准确的判断良性或恶性，还能判断肿瘤位置、肿瘤形态、肿瘤的大小、近远处转移等情况，为后续手术治疗方案确定提供资料，是值得大力宣传推广的诊断方式。

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作者：陈建新

纤维母细胞影像学论文 篇2：

结缔组织病肺间质性病变的诊治进展

【关键词】 结缔组织病；间质性肺病；发病机制；鉴别诊断

doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2011.06.052

结缔组织病（CTD）是一组以内科治疗为主的自身免疫性疾病，肺是容易受累的脏器。而多种CTD可发生间质性肺病(ILD)，即CTD-ILD。CID-TLD包括系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎（RA）、多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、系统性硬化（SSc）和混合性CTD(MCTD)［1］。CTD-ILD发生率高，并与病死率相关，已成为近几年来大家共同关注的问题。本文就CTD-ILD的发病机制、临床表现及分型、诊断和治疗方面的一些新进展作一综述。

CTD-ILD的发病机制

ILD的病变部位不仅局限于肺泡壁、也可波及细支气管。肺实变主要包括各级支气管和肺泡结构，即肺间质包括肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，即血管和淋巴管组织。ILD有200多种病种，其共同特点是临床表现为渐进性劳力性气促；呼吸病理生理学表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能（DLCO）降低、低氧血症；胸部X线特征主要表现为双肺弥漫性病变。本病病程进展缓慢，同一种CTD中疾病不同阶段所发生ILD机制和病理改变亦有可能不相同。如在病程早期，主要表现为以渗出性病变为主的肺泡炎，在发展和修复过程中导致肺纤维化,随着病情逐渐发展，则由于胶原广泛沉积，导致不可逆性肺间质纤维化。CTD引起ILD机制尚不明确［2］。目前普遍认为是肺泡反复炎症、损伤、修复的一系列过程导致肺纤维化所致。CTD引起肺部受损后，肺泡上皮与血管内皮细胞受累，刺激巨噬细胞活化，激活补体释放中性粒细胞趋化因子，局部聚集的中性粒细胞释放胶原酶及氧自由基，引起炎症反应并释放细胞因子和炎症介质，被释放的炎症介质及生长因子等，共同作用于成纤维细胞，造成成纤维细胞增生胶原及细胞外基质产生，最终形成肺纤维化。根据免疫效应细胞的比例不同，临床上可将ILD分成两种类型：①中性粒细胞型肺泡炎；②淋巴细胞型肺泡炎。CTD-ILD也可能与遗传有关，但研究及报道尚少。

CTD-ILD的临床表现和分型

各种CTD引起的ILD临床表现有一定差异。早期患者可无明显的临床症状。但最终主要以咳嗽、咳痰、气促、进行性呼吸困难等表现为主。CTD是引起肺间质病变的主要原因之一，CTD继发的ILD是一种严重威胁患者生命的高发病率和高致死率的疾病，晚期可发生肺心病及右心衰竭。美国胸科协会和欧洲呼吸学会一致认为特发性间质性肺炎的分型也可以应用于CTD-ILD中［3］，并广为业内同行采纳。按照2002年最新的分类方法，特发性间质性肺炎可以分为6型，即非特异性间质性肺炎、普通型间质性肺炎、机化性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、脱屑型间质性肺炎和弥漫性肺损伤。一些结缔组织病病理分型，即普通型间质性肺炎和非特异性间质性肺炎在组织病理学中的表现不同［4］。普通型间质性肺炎在相对没有受累的肺实质中混合着严重的肺纤维化，各种数量的纤维母细胞灶与已经形成的纤维化的地区相邻。与之相反，纤维母细胞灶在非特异性间质性肺炎，纤维化和炎症在受累区域里大多弥散，很少或几乎看不见。非特异性间质性肺炎还可以细分为以纤维化占主要地位的纤维性非特异性间质性肺炎和以炎症占主要地位的细胞性非特异性间质性肺炎。

CTD-ILD的诊断与鉴别诊断

CTD-ILD的常用诊断方法有：①胸片和肺部高分辨CT（HRCT），是常用的诊断方法。早期病例患者X线胸片大多无意义，而肺部高分辨CT对早期诊断更有意义。胸部X线片上中晚期像磨砂玻璃样，以后出现网状影和小结节状影，最后成为蜂窝状影。CT与HRCT在普遍胸片尚未出现异常之前即可发现肺间质疾病的病变，对不同类型的ILD的鉴别也有帮助，是较先进的，无创伤的诊断手段。但肺高分辨CT也有它的局限性，有时在肺高分辨CT中磨玻璃样变已不是急性病变［5］。②肺功能和血气对ILD的诊断。肺功能检测是一种简单的手段，肺功能下降常常出现弥散功能降低、低氧血症。通常一氧化碳弥散量（DLCO）、用力肺活量(FVC)可以判斷疾病的严重程度，对指导治疗有一定帮助。DLCO是一个敏感的监测硬皮病病人5年病死率的指标［6］。肺功能检测最常见的肺功能异常是限制性通气功能障碍，在30％～60％病人中可以发生有呼吸道症状的系统性硬化症病人中，早期可以出现DLCO降低。③肺泡灌洗液细胞学检查。支气管肺泡灌洗液检查主要用于肺部感染的病原学诊断、恶性肿瘤检查和对间质性肺疾病的诊断、疗效评价和预后评估等。支气管肺泡灌洗液以粒细胞占多数的患者肺功能有明显的恶化，而以淋巴细胞占多数的患者和正常支气管肺泡灌洗液的患者肺功能比较稳定。Witt等［7］发现支气管肺泡灌洗液中不同的细胞计数可以预测弥漫性系统性硬化症病人的临床过程。如果支气管肺泡灌洗液中发现中性粒细胞或嗜酸性粒细胞增多，表明发生了肺泡炎，标志着预后较差，由于对激素治疗不敏感，因此可以作为应用细胞毒制剂的指征。④手术肺活检。肺活检是通过不同的有创方法获取一定量的肺组织，经病理学检查做出确切的诊断。常用纤维支气管镜肺活检的方法，但它有一定的局限性，主要是取材方面的局限性。不同类型的间质性肺疾病，有着不同的病理特点，由此可提供病因，疾病类型及治疗的反应和预后等依据，经支气管肺活检多可确定诊断。因其有局限性，所以不能全面观察肺泡炎的范围和程度，且漏诊率较高。必要时需局限性开胸活检，对病理诊断更有帮助。但均属有创检查，患者往往难以接受。肺高分辨CT、肺功能测定、支气管肺泡灌洗等可以帮助对治疗时机和预后进行评价和把握。而肺高分辨CT、肺泡灌洗液细胞学检查、手术肺活检是极为重要的三项检查方法。很多时候病人可以不需要手术肺活检便可以确诊［8］。对经过多种检查手段仍不能得出确切诊断时，常采用肺活检方法来确诊。肺活检对间质性肺疾病确诊率高，尤其是开胸肺活检的确诊率达90%～100%。总之，由于早期CTD-ILD患者临床症状不明显，依靠临床症状诊断较困难，胸片上早期显示磨玻璃样阴影，提示肺泡炎表现。进一步发展为网状、结节状及纤维化影，最后出现蜂窝状。高分辨CT对诊断更优越，肺功能检查发现异常，支气管肺泡灌洗和肺活检对诊断有重要意义，尤其对病变活动性的判断，有助于及时调整治疗措施。

CTD-ILD首先需与特发性肺纤维化(IFD)相鉴别。IFD是一种病因尚不明确的多发病，是以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱为特征并最终导致肺间质纤维化的疾病。两者鉴别要点主要是ILD有明确的结缔组织疾病如类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等，而且有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性，抓住此点鉴别诊断并不困难。其次肺泡蛋白沉着症也需要与CTD-ILD鉴别，该病呈弥漫性肺部阴影者，往往发展迅速，如无发热的表现，也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主，两者的鉴别稍困难，有赖于病理组织学证据。另外CTD-ILD还应与药物性肺间质纤维化相鉴别，后者停药后纤维化停止发展可以鉴别。

CTD-ILD的治疗

CTD-ILD是一种缓慢进展的疾病。药物治疗与否基于对肺纤维化早期特征的快速评估，需要依靠影像学、肺功能、支气管肺泡灌洗液以及组织病理学检查。一旦诊断CTD-ILD要尽快使用激素和免疫抑制治疗。

1.糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。糖皮质激素是传统的首选药物，治疗以控制引起肺损伤和纤维化的炎性反应为主，一旦肺部形成纤维化后则不能逆转。它主要起到阻止中性粒细胞和淋巴细胞向肺部聚集，减少免疫复合物形成，抑制巨噬细胞的分泌及干扰噬中性粒细胞在内皮上的黏附，达到抑制炎症反应，阻止纤维化发展作用。糖皮质激素对肺部已形成纤维化或无炎性渗出性病变的疗效不佳，主要用于肺泡或肺间质中有炎性渗出性、增殖性病变的情况，尤其对于非特异性间质性肺炎、脱屑型间质性肺炎和机化性肺炎，激素疗效通常较好。但也有相当一部分CTD-ILD患者对糖皮质激素反应不佳，特别是病理表现为普通型间质性肺炎的患者。对糖皮质激素反应不佳的患者联合应用环磷酰胺（CTX）治疗，能改善患者的肺功能和HRCT病变进展，使疾病稳定［9］。应用泼尼松的治疗时间一般主张在1～12周，只有在有明确客观反应的病人才主张持续3个月以上［10］。虽然在特发性肺间质纤维化中并不推荐使用环磷酰胺，但在结缔组织病合并的间质性肺疾病中环磷酰胺仍有效。Bereta等［11］报道，口服CTX治疗早期SSc活动肺泡炎患者，可阻止其肺功能的变化，使病人FVC得到更明显的改善。甲氨蝶呤（MTX）是治疗结缔组织病尤其是类风湿关节炎的常用药。Zalewska等［12］报道，长期足量使用MTX可能降低RA患者发生ILD的风险。但甲氨蝶呤本身可以引起急性超敏性或慢性肺间质纤维化，也可诱发加重卡氏肺囊虫感染，因此对于合并肺间质病变的结缔组织病，一般主张避免使用甲氨蝶呤。

2.抗纤维化治疗。干扰素-rlb、吡非尼酮和乙酰半胱氨酸等已经成为运用于特发性间质性肺疾病的药物，也同样可以适用于CTD-ILD的治疗。N-乙酰半胱氨酸(NAC)是一种还原剂的抗氧化治疗，用NAC治疗可减轻肺活量(VC)和降低肺一氧化碳弥散量,且无明显的不良反应；干扰素-rlb（IFN-rlb）是一种具有多种抗纤维化作用的细胞素；而吡非尼酮是一种新型的广谱抗纤维化复合物。一些临床或动物试验用药如TGF-b拮抗剂、TNF-a抑制剂、内皮素血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂等，对抗肺纤维化、肺功能的改善方面均有不同程度的作用。最近国外报道用麦考酚酸酯作为抗纤维化和缓解病情治疗RA-ILD、SSc-ILD和其他CTD-ILD取得一定的效果，安全性和耐受性均较好。一致认为麦考酚酸酯是一种比较有前景的治疗CTD-ILD的药物［13~15］。

3.其他治疗方法。Karussis等［16］通过动物试验证实造血干细胞移植治疗多发硬化的可行性。造血干细胞具有自我更生的功能，可以通过不对称分裂迅速分化出子代细胞，从而保证造血干细胞总数的相对恒定［17］。近几年，临床上采用自体造血干细胞移植治疗多发性硬化，近期减缓CTD症状有一定效果，可以延缓肺间质纤维化的出现，改善预后。但远期效果尚待进一步证实。

CTD-ILD是一种慢性疾病，急性期如能及时治疗，多数能控制症状，且病程长期得到缓解，预后良好。按组织病理的不同分型除了可以判断其预后之外，更重要的是按其组织病理的类型来指导治疗。Kocheril等报告，CTD-ILD 5年生存率为43.4%［18］，对肺动脉高压（PAH）导致肺功能衰竭等并发症，存活率进一步降低［19］。认为ILD可使肺血管收缩和肺实质纤维化，导致肺血管破坏引起血管壁炎症、血栓形成等致PAH发生，多数死于呼吸衰竭。

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(收稿日期：2011-01-14 修回日期：2011-11-11)

(编辑：梁明佩)

作者：黄精送 黄彩英

纤维母细胞影像学论文 篇3：

浅谈特发性间质性肺炎的诊断中应注意的问题

摘要：特发性间质性肺炎(IIP)是一组原因不明的肺部间质性疾病。组织病理学分类在区别不同亚类的IIP及指导IIP的治疗和判断顸后方面起着重要作用。这组疾病在组织学上的诊断要点包括：炎症、纤维母细胞增殖、胶原沉积和肺组织结构重建等几方面。

关键词：特发性间质性肺炎 诊断 问题

肺间质性病变一直是病理医生诊断的难题，主要是因为同的致病原因可以引起共同的形态学改变，一种疾病在不同的时期或不同个体，可以有不同的形态学改变，类似的组学表现可能有完全不同的临床过程，该类病变组织学的异性、非特异性及没有足够的活检标本都是造成诊断困难的因，缺乏非肿瘤性肺病变的知识也是原因之一。特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是一组弥漫性肺部损伤性疾病，是临床表现相类似的非肿瘤性肺间质性炎症性疾病的总称。其共同的特征是，原因不明的肺扩张和末端肺间质变形，伴有不同程度的炎症或纤维化。患者的临床症状主要表现为胸闷、咳嗽，肺部限制性通气功能障碍，影像学提示双肺间质浸润性病变。本病预后不良，目前尚缺乏特效治疗方法，最终患者因呼吸衰竭而死亡。 IIP在临床上比较少见，且各种类型的特征不同，因此在临床上很容易漏诊或误诊。各型IIP的明确诊断依赖于临床资料、影像学和病理诊断，即临床影像一病理诊断(clinic radiologie pathologic diagnosis，CRP诊断)。由于不同的IIP类型对于糖皮质激素的疗效反应和预后不同，故各种类型的鉴别深受重视，

1分类与命名

1969年，Liebow等首次提出IIP的分类与命名，迄今已经过5次修订，目前被广泛采用的分类和命名标准是2002年由美国胸科协会／欧洲呼吸协会(ATS／ERS)提出的对IIP亚型的界定。ATS／ERS认为，IIP的发生率依次为：普通型间质性肺炎／特发性肺纤维化(usual interstitial pneumonia／idiopathic pulmonary fibrosis，UIP／IPF)、非特异性闻质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia，NSIP)、隐源性机化性肺炎(cryptogenie organizing pneumonia，COP)、急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia，AIP)、呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(respiratory bronchiolitis interstitial lung disease，RBILD)、脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitialpneumonia，DIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(1ymphoid interstitial pneumonia，LIP)。

最近Katzenstein提出。将命名和分类简单化即去掉COP和LIP。他们认为，在病理上COP的病变主要累及气腔而不是肺间质，在临床上COP的症状更像是感染性肺炎，而不是弥漫性肺间质炎；LIP是一类淋巴细胞增殖性疾病，它与滤泡性支气管炎和低级别的淋巴瘤更为相关，因此它不同于炎症性的间质性肺炎。

2诊断中应注意的间题

2.1RBILD与DIP鉴别 可以根据病变的程度进行区分，但是由于它们在组织学特征上有重叠，鉴别有一定的困难。当它们之间的特征有重叠时，由于病理变化的相似性和在不同吸烟者之间病变不一致。DIP被认为是RBILD病变的晚期痛变。从理论上说，RBILD的病变局限于终末气道内，而DIP的病变则为弥漫性。从病变的发生发展来说，DIP包括了以气道为中心斑片状的病变，即轻微病变或早期病变。因此DIP与RBILD之间的鉴别在组织学上是人为的，取决于所观察到的病变区域。

2.2DIP与NSIP鉴别 经典性分类明确了DIP与NSIP之间的关系。最近有研究提示，高度弥漫性间质性肺炎中伴随纤维化的活检标本保留的DIP更倾向于与NSIP相关，而不是RBILD或吸烟。因此，我们认为，DIP比较适合于肺活检标本中肺泡腔内大量巨噬细胞聚集，即典型的RBILD表现以及肺实质弥漫性受累但无显著纤维化的复合病变的观点。对于那些既有肺泡腔内大量巨噬细胞聚集，又伴有纤维化的间质性肺炎病例，我们更倾向于认为

是NSIP。当然，在有些病例中，进行DIP和NSIP的鉴别带有主观色彩，不过这种鉴别对于患者的治疗和预后判断没有太大影响。

2.3NSIP与UIP鉴别 在IIP中，将纤维化型NSIP与UIP进行鉴别非常困难，但有重要的临床意义，NSIP的预后明显好于UIP。纤维化型NSIP与UIP鉴别的关键在于，识别UIP典型病变的斑片状分布、纤维母细胞灶和蜂窝肺改变。我们认为，在一个考虑纤维化型NSIP诊断的标本中，发现任何一个UIP的病变特征都应该引起注意，并重新考虑。在这种情况下，联系临床资料，尤其是应用高分辨CT进行鉴别具有重要意义。

最主要的间题是，NSIP的典型病变在有些情况下可以局灶性发生，因而使正确诊断变得困难。有研究也显示，在典型IPF患者的多处肺活检标本中同时存在UIP和NSIP的病变，

在这种情况下，我们的经验是作出描述性诊断及注释，建议临床医师结合临床资料和影像学信息诊断。

但只要其中一处组织中出现典型的UIP改变，则应诊断为UIP，因为多处肺活检组织均为UIP改变和不一致地出现UIP或NSIP的临床预后是相同的，均明显差于NSIP。因此，在诊断纤维化型NSIP时必须充分排除UIP，并与呼吸科和影像学专家共同讨论，得出确定的诊断。

2.4疑似IIP患者不可分类病变的识别 少数情况下，肺活检标本提示纤维化病变，临床资料高度提示lIP，但是没有充分的影像学或组织学证据支持liP的任一种类型。通常这些标本虽有纤维化，但是既没有UIP典型的斑片状分布、纤维母细胞灶和蜂窝肺的复合病变，又没有诊断NSIP的肺实质均匀一致受累的病变特点。还有一些病例，组织标本的部分区域显示UIP不常见的细胞性病变，其他部分区域则表现为蜂窝肺改变，因而又不能诊断NSIP，因此。国际分类对这些不能明确诊断的病例提出了无法分类间质性肺炎的名称。

3结论

正确诊断IIP是一个动态调整与修正的过程，获得充分的病史资料、发现相关的有用信息(如支气管灌洗液分析、经支气管肺活检等)和必要时行胸腔镜下肺活检有利于诊断。明确IIP的各种亚型对于指导临床治疗和判断预后具有重要意义。高分辨CT的广泛应用使之成为诊断IIP的重要工具。高分辨CT图像和临床表现不典型的可疑患者，可pneumonia推荐进行外科活检术。肺活检标本的病理组织学分析是正确诊断IIP的一个重要而必要的工具，应该指出的是IIP的病理学诊断必需结合影像学和完整disease[的临床资料才能获得正确的结论。

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作者：郭长苟