Dieulafoy’s病的诊治

Dieulafoy’s病又称粘膜恒径动脉畸形破裂出血,临床上以突然发生、反复发作性大量呕血,常伴有休克而又无相关病史为特点。该病死亡率高。国外报道,在内镜检查和治疗普及之前,Dieulafoy’s的病死率达80%[1],以往认为本病比较罕见。因对其认识不足,诊断非常困难。近年来发病率增加,由于诊断方法的改进,尤其是急诊胃镜检查的开展,对本病的认识大大提高,发现本病并非罕见,本文就此病的诊治做一综述。

1 发病情况

Diculafoy于1898年首次报道[2]该病以后,国内外文献才相继报道。据统计,在上消化道出血中,本病约占0.2%~9.4%[3],近年来发病率有上升趋势,可能与对本病的认识有关。国外文献报道,本病发病年龄为20个月~90岁,平均53.9岁,以40~60岁多见,男∶女约3.2∶1。国内文献报道Dieulafoy’s病患者的男女比例为3.8∶1,发病年龄11~83岁,平均年龄47.4岁[4],与国外相当。国内1995年以前仅报告34例[5],以后该病的报道病例增加。1994年至2003年间国内相关文献41篇共463例[4]。Dieulafoy’s病最早认为是胃的动脉畸形破裂。深入的病理研究及诊断技术的提高发现,本病几乎可发生于全消化道,以胃最多见,其次为十二指肠,其它部位少见。

2 发病机理

Dieulafoy’s病系先天性疾患,是胃肠道粘膜下血管畸形所致,正常情况下供血动脉进入粘膜下以后逐渐变细形成毛细血管(直径0.1~0.2mm),而Dieulafoy’s病则管径一直保持不变,即恒径动脉,保持恒径约1~4mm(达正常的10~20倍),且增多、迂曲,甚至形成动脉瘤,并通过一弧立微小的隆起突出于粘膜表面。恒径小动脉搏动产生的机械压力使覆盖于其表面的粘膜变薄受损,病变可自发破裂导致出血。饮酒、药物、应激等因素也可能导致出血。该病中老人多发与血管硬化、机体自我修复能力下降、血管壁顺应性降低有关[6]。

3 临床表现

本病临床表现主要是无诱因上消化道大出血。临床特点为:(1)多见于男性,发病年龄以40~60岁中老年多见;(2)发病多无前驱症状及消化道溃疡史,大多数病例诱因不明显;(3)典型表现为突发性、致命性周期性消化道大出血,幽门口以上病变以呕血为主,幽门口以下病变则以便血、黑便为主;(4)易伴体克[7]。

4 病理

该病可发生于全胃肠道管腔,以胃为常见,病变部位以胃贲门小弯侧,贲门下6cm以内多见。大体形态:病灶直径2~5mm,呈局限性粘膜缺损或糜烂改变,或呈孤立性圆锥状息肉样。缺损中央可见直径1~3mm的搏动性动脉,突出于粘膜外,表面可有凝血块或血栓附着。周围界限清楚,无炎性改变及其它可致出血的任何病变[6]。镜下:病变的动脉有完整的三层结构,内弹力膜可变性、坏死、消失,可有血栓附着,中膜环形肌减少或消失,动脉壁增厚。粘膜肌层有扭曲增生的动脉,与之伴随的静脉管径可增粗[8]。

5 诊断

Dieulafoy’s病就诊时多初步诊断为上消化道出血,经保守治疗后检查或治疗后确诊。诊断方法有:内镜检查、手术探查和选择性动脉血管造影。此外,还有同位素、超声内镜及彩色多普勒超声检查,但少用。急诊内镜检查为首选和主要的诊断方法[9]。内镜在急症情况下既可诊断又可止血,易于操作还可重复,罕有合并发症,没有死亡率。血管畸形在内镜下主要表现为:小的点状、斑片状甚或蜘蛛痣样红色病变,局限发红的病灶内可见扩张血管条纹,直径常在2~4mm,很少超过12mm,病变可以是单个的、边缘规则的,与周围粘膜界限清楚,多数不高出粘膜平面;也可以是多发的、边缘不规则的,病变略突出粘膜平面[10]。当胃镜难以确诊,病情危重或其它原因不能接受胃镜检查时,应及时手术探查,手术探查既可明确诊断又可术中治疗,但术中诊断的阳性率不高。血管造影是术前诊断的主要方法,血管造影检查的同时还可以行病变区域血管拴塞治疗,从而达到止血目的。有认为发生在小肠的Dieulafoy’s病,选择性血管造影是诊断的首选方法[11]。

6 治疗

Dieulafoy’s病诊断较困难,但治疗简单,内科保守治疗无效,治疗方法有内镜治疗、血管栓塞及手术治疗。

6.1 内镜治疗

随着内镜诊疗技术的广泛开展,内镜下止血为Dieulafoy's病开辟了一条新的诊断和治疗途径。内镜下止血易于操作,止血可靠,可重复治疗,对患者损伤小,成为本病的首选治疗方法。特别是对于年老、体弱、病重者更为适宜。目前常用的方法有电凝、喷洒止血药、硬化剂注射、金属夹或联合热凝治疗[9,12,13,14]等。电凝和局部喷洒止血药用于一般性渗血,在喷射性大出血时,不能采用;硬化剂种类很多:乙氧硬化醇、鱼肝油酸钠、1∶10000肾上腺素、凝血酶、无水酒精等,每种硬化剂都有其特点。硬化剂注射止血疗效显著,但须谨防医源性溃疡甚至消化道穿孔;金属夹止血的优点是不仅截断血流,而且封闭创口,有利于创口的愈合,但要求术者技术熟练,尽可能保证止血时金属夹与病变部位成90°,否则会因钳夹不牢而脱落造成再次出血[12]。

6.2 血管栓塞治疗

对于不能耐受内镜或手术者,以及下消化道病变者,可以选择血管造影栓塞治疗。血管造影栓塞治疗再出血率低,效果满意,与内镜治疗一样可与诊断同时进行,但是技术难度较大,仅见少量报道。选择性血管造影栓塞治疗对小肠Dieulafoy’s病意义更大,可首选[11]。

6.3 手术治疗

20世纪80年代以前,手术是Dieulafoy’s病的唯一治疗手段,目前仍然是治疗本病最为彻底和有效的方法。对难以确诊或病情危重、内镜治疗无效及内镜治疗技术条件有限的基层医院,应以手术治疗为首选。术式有:胃部分切除、局部楔形切除及缝扎止血。费贵军[4]等分析的国内文献,Dieulafoy’s病直接和内镜治疗后再手术者为30.88%(143/463)。对于术式选择应谨慎。局部契形切除,效果优,对胃的生理功能影响小[15],更为科学合理。近年来有主张行广泛胃楔形切除术和近端胃大部切除术者,认为不仅可以去除病因,且疗效可靠,又可获得较大病理标本,有利于最终诊断。

摘要：目的 总结Dieulafoy’s病的诊断及治疗。方法 复习近年有关Dieulafoy’s病的文献,综述成文。结果 Dieulafoy’s病临床少见,近年来发病率增加,由于急诊胃镜检查的开展,对本病的认识已大大提高。结论 Dieulafoy’s病又称粘膜恒径动脉畸形破裂出血,以突然发生、反复发作性大量呕血,常伴有休克而又无相关病史为特点。该病死亡率高。胃镜为首选和主要的诊断方法,治疗方法有内镜治疗、血管栓塞及手术。

关键词：Dieulafoy’s病,诊断,治疗

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