原发性醛固酮增多症12例并文献复习

原发性醛固酮增多症 (PA, 简称原醛) 主要指由于肾上腺皮质自主性醛固酮分泌增多而导致以高血压、低钾血症、低血浆肾素活性 (PRA) 和高醛固酮血症为特征的临床综合征, 约占所有高血压人群的1%[1]。既往被认为是一种很少见的疾病, 但随着对此病认识的提高和检查手段的普及, 其发病率正逐年的提高。原醛最常见的病因是特发性醛固酮增多症 (LHA) 和肾上腺腺瘤 (APA) , 分别占65%和30%[2~4]。为提高对PA的诊断和治疗水平, 现就我们临床上遇到的12例此类患者结合相关文献分析, 报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组患者12例中, 男4例, 女8例;年龄23~69岁。病程1周~18年, 其中1例引起脑出血, 2例引起冠心病, 3例出现肢体软弱无力, 1例出现脑血栓, 其余均无引起高血压或低血钾的其他疾病。

1.2 临床表现

12例 (100%) 最早出现的是高血压, 因头晕、头痛、心悸、胸闷就诊者7例, 常规体检发现血压高者3例, 因脑出血和脑栓塞急诊入院者2例, 患者收缩压148~210mm Hg, 低于160mm Hg3例, 160~180mm Hg2例, 超过180mm Hg2例, 持续性高血压2例, 间歇性高血压2例, 持续性高血压伴阵发性加剧1例, 长期被误诊为原发性高血压3例。其他症状和体征包括:肌无力, 肢端麻木, 多尿及夜尿, 弛缓性麻痹, 手足搐搦, 心律失常。

1.3 实验室及影像学检查

(1) 实验室检查:血钾2.27~3.29mmol/L, 正常者5例, 在平衡盐饮食情况下尿钾排出增多4例。所有患者血浆肾素活性均低于正常值或测不到, 醛固酮水平未升高者经复查最终均高于正常, 立位醛固酮/肾素活性>30, 支持PA的诊断, 查血皮质醇者均正常, 查尿VMA者均正常。 (2) 影像学检查:B超检查12例, 2例阳性。行CT及MRI检查11例阳性, 1例阴性。

1.4 手术及病理结果

术前口服螺内酯120~320mg/d, 同时予以补钾, 血钾恢复正常, 血压明显下降, 不能手术的患者给予螺内酯治疗或加用其他降压药。

6例行手术治疗。术后病理结果, 5例为肾上腺皮质腺瘤, 行病侧肾上腺腺瘤单侧切除;1例为肾上腺结节增生, 行肾上腺单侧切除;目前术后3例血压降至正常, 2例仍需降压治疗, 但较术前用药少, 增生病人血压控制差。

2讨论

原发性醛固酮增多症是临床上比较常见的并可以被治疗的继发性高血压的病因之一, 因高血压是其最早出现、最常见的临床表现, 故在临床中常被误诊为原发性高血压。从本组病例可以看出, 其病程最长达18年, 说明大部分病例早期被误诊为原发性高血压多年, 故伴随着高血压患者中原发性醛固酮增多症检出率增加, 近年来越来越多学者主张对高血压患者进行原醛症的筛查试验, 对高血压患者和部分血压正常患者进行PA的筛查[6]。

PA导致高血压的主要机制可能为: (1) 醛固酮促使钠从细胞外向细胞内转移, 小动脉平滑肌细胞内钠浓度增高, 使小动脉对血中加压物质反应性增强, 管壁轻度肿胀, 管腔缩小, 导致外周阻力增加。 (2) 醛固酮促进肾小管对钠的再吸收, 引起细胞外液量增加, 血容量增加;绝大多数PA患者有不同程度的高血压, 但也有少数醛固酮瘤患者早期血压可以在正常范围内[5]。PA的诊断还没有统一公认的标准, 目前主要通过定位及定性诊断来确诊PA, 据报道CT及MRI诊断与手术病理符合率达90%[7]。定性诊断则通过血、尿醛固酮测定, 同时测定立位的醛固酮/肾素活性比值 (ARR) , 并将ARR≥50作为筛查标准。Strauch等[8]报道根据此标准筛查高血压患者得出PA的患病率为19%。本文患者ARR≥30, 故在确诊的PA患者中仍有部分患者比值<50, 易导致漏诊。因此, 对高血压患者先予ARR筛查, 再结合肾上腺影像学检查进行综合判断, 可提高PA的确诊率。

PA患者既需要控制血压至正常、同时恢复血钾水平, 还要降低血浆醛固酮水平, 治疗主要根据不同的型别采取相应的方案。目前PA大多数采取手术或口服药物治疗。Nakacla等[9]认为95%原醛症的原发病灶为肾上腺腺瘤, 一经确诊, 须手术治疗。而对于肾上腺皮质增生患者, 其手术疗效较差, 目前还缺乏有效的治疗方法[10]。本研究结果显示, 在接受手术治疗的5例患者中, 腺瘤患者大部分效果良好, 而皮质增生患者疗效差。因此, 对高血压患者, 尤其伴有低血钾或几种降压药效果仍欠佳者, 以及无高血压家族史者, 应注意查找有无其他引起继发高血压的原因, 争取早期进行病因治疗。总之手术是治疗肾上腺腺瘤的首选方法, 如无手术禁忌证, 应尽早手术治疗;肾上腺增生者现多采用药物治疗, 特发性增生通常采用螺内酯治疗, 当血压降低不明显时, 加用ACEI或CCB。

摘要：目的对原发性醛固酮增多症的临床特征、诊断方法及治疗措施加深认识, 以便使患者得到早期正确的诊断以及合理的治疗。方法对12例原发性醛固酮增多症患者的临床资料进行总结, 复习相关的文献报道, 进行讨论分析。结果患者血浆醛固酮浓度升高, 血浆肾素活性下降, 二者比值升高, 均支持原发性醛固酮增多症的诊断。患者手术后病理提示为肾上腺腺瘤, 术后临床症状得到改善。结论原发性醛固酮增多症是容易漏诊误诊的疾病, 通常的诊断方法需结合临床特征、影像学及各项实验室检查结果综合诊断, 提高原发性醛固酮增多症的确诊率。大部分原醛患者经药物或手术治疗后, 血浆醛固酮恢复正常, 高血压得到有效控制, 血钾水平逐渐升至正常。本病治愈率较高, 复发率低。对原发性醛固酮增多症患者应正确的早期诊断, 明确病因, 规范治疗, 改善患者预后。

关键词：原发性醛固酮增多症,诊断

参考文献

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