皮肤Rosai-Dorfman病一例并文献复习

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 (sinus histiocytosis with massive lymphoadenopathy, SHML) , 又称Rosai-Dofman综合征, 是一种少见的良性自限性疾病。其中以皮肤受累最为常见, 称为皮肤窦性组织细胞增生症 (Cutaneous Rosai-Dofman disease, CRDD) [1]。现通过1例皮肤Rosai-Dofman病的报告, 并结合文献复习, 了解RosaiDofman病的一般特点和皮肤Rosai-Dofman病的临床及组织病理学特点, 有助于该病的正确诊断和治疗。

1 病例摘要

患者:女, 39岁。因左上臂皮肤结节1年, 于2009年5月于我院就诊。患者1年前无明显诱因出现左上臂内侧单个淡红色结节, 大小约0.5cm×0.5cm, 偶有疼痛、瘙痒, 渐进性肿大, 3个月后增大至1.0cm×1.0cm。在外院就诊, 诊断为瘢痕, 行手术切除。术后切口愈合不良, 继发感染, 对症治疗后切口愈合。予局部皮质激素封闭治疗, 但逐渐于原部位及周边皮肤出现多发大小不等皮肤结节。

体格检查:一般情况好, 体温正常, 浅表淋巴结未触及肿大, 系统检查未见异常。皮肤科检查:左上臂内侧见多个暗红色丘疹及结节, 质韧, 无破溃、出血, 有轻度压痛, 有的边缘毛细血管扩张。

实验室检查:血、尿、便常规, 血沉, 肝、肾功, 血肿瘤标志物, 血免疫球蛋白、补体均正常。抗核抗体阳性, 滴度1:320;ds-DNA、ENA均阴性。骨髓穿刺涂片未见明显特征性改变。颈部、锁骨上窝、腋窝、腹股沟浅表淋巴结超声检查未见肿大淋巴结。头颅、胸、腹部CT未见异常。

皮损组织病理学检查:病变位于真皮, 可见大量组织细胞条索状和片状浸润, 细胞大, 胞浆丰富空亮, 可见吞噬淋巴细胞、红细胞或核碎片;核大, 空泡状, 核仁明显;组织细胞间夹杂不等量的成熟的浆细胞和小淋巴细胞。免疫组化:CD68阳性;S-100阳性;Actin阴性。病理诊断: (左上臂内侧) 皮肤Rosai-Dorfman病。

治疗:沙利度胺75mg/d, 维A酸40mg/d口服, 目前仍在治疗随访中。

2 讨论

Rosai-Dofman病临床少见, 其特点是以S-100蛋白阳性吞噬细胞浸润为特点的淋巴结良性病变。临床表现为淋巴结无痛性、进行性肿大, 部分患者可仅有1组或1个淋巴结增大, 增大的淋巴结因周围组织纤维化而互相融合粘连成巨块状。常伴慢性炎症的症象, 如发热、贫血、中性粒细胞升高、血沉增快、多克隆高免疫球蛋白血症等。病因尚不明确, 有研究认为可能与某些病毒感染相关, 如HHV-6或EBV感染。部分患者伴发眼色素膜炎、甲状腺功能低下及自身免疫性溶血, 提示可能与自身免疫异常有关[2]。

Rosai-Dofman病约1/4可伴结外病变, 常见为皮肤、上呼吸道、骨及泌尿生殖系统, 也可累及唾液腺、眼、肝、心、中枢神经系统等。皮损无特殊好发部位, 可发生于面部、颈部、腹部、乳房、背部、臀部、四肢等。临床须与朗格汉斯细胞肉芽肿、黄色肉芽肿、组织细胞吞噬性脂膜炎、吞噬性淋巴组织细胞增生症等相鉴别[3]。

诊断依据为病变组织的病理和免疫组化检查。组织细胞增生是Rosai-Dofman病的主要组织病理学特征。组织细胞分化良好, 呈多边形、大而苍白, 胞质可呈泡沫状, 其内吞噬数量不一和形态完整的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞。免疫组化染色结果示组织细胞为S-100蛋白强阳性、CD68阳性、CD1α阴性的窦组织细胞。细胞免疫组化染色显示吞噬细胞表达泛巨噬细胞抗原、吞噬功能相关抗原、单核细胞抗原及S-100蛋白, 酸性磷酸酶及非特异性酯酶染色阳性, 提示Rosai-Dofman病的病变细胞来自循环的单核细胞, 属功能活跃的巨噬细胞。

Rosai-Dofman病多数患者有自发消退的趋势, 但部分患者可长期持续存在, 也可累及内脏器官。单纯限于皮肤的Rosai-Dofman病发生系统累及的可能性极小, 多数患者经数月至数年后皮损可缓慢自行消退, 病变持续不退者可行局部手术切除。也可以采用放射、冷冻等治疗, 但对化疗的敏感性明显较淋巴结Rosai-Dofman病差。当患者免疫功能低下时预后较差, 伴肿瘤者预后更差。该患者接受沙利度胺及维A酸治疗近半年, 原有皮损无明显改变, 但无新发皮损出现, 确切的疗效有待进一步观察。

摘要：目的 1例皮肤Rosai-Dorfman病。患者:女, 39岁, 仅表现为左上臂内侧多发皮肤结节, 皮损的组织病理特征为真皮下有大量组织细胞和淋巴细胞为主的浸润, 可见吞噬现象。免疫组化染色S-100蛋白和CD68阳性, Actin阴性。

关键词：Rosai-Dorfman病,皮肤

参考文献

[1] Ture U, Seker A, Bozkurt SU, et al.Giant intracranial Rosai-Dorfman disease[J].J Clin Neurosci, 2004, 11 (5) :563～566.

[2] Aric I Pittaluga S, Dale J k, et al.Histologic features of sinus histiocy-tosis with massive lymphadenopathy in patients with autommune lymphoproliferative syndrome[J].Am J Surg Pathol, 2005, 29 (7) :903～911.

[3] 杜鹃, 蔡林, 沈丹华.皮肤巨淋巴结病性窦组织细胞增生症[J].临床皮肤科杂志, 2007, 36 (2) :81～82.