原发性胆汁肝硬化

原发性胆汁肝硬化（精选九篇）

原发性胆汁肝硬化 篇1

关键词：原发性胆汁性肝硬化,抗线粒体抗体,熊去氧胆酸

原发性胆汁性肝硬化 (Primary Biliary Cirrhosis, PBC) 是一种与自身免疫有关的慢性胆汁淤积性肝病。近年来随着检测手段的进步, 国外学者对本病的研究有较大的进展。国内有关PBC的报道相对较少, 起步也较晚, 未能引起广大临床医师的重视, 常被误诊为其他肝病尤其是慢性病毒性肝炎, 确诊时多已到终末期, 因而错过了早期诊断和治疗的时机。现将1988年1月至2012年6月我院收治的72例PBC患者的临床资料进行回顾性分析, 总结国内PBC的临床特点, 探讨诊治新进展, 希望能引起临床医师的重视并进一步研究该病。

1 资料与方法

1.1 病例选择

1988年1月至2012年6月我院收治的PBC患者72例。

1.2 治疗及疗效

72例患者中, 有7例因住院时间短未复查, 其余65例患者按不同的治疗方案分为4组:A组:单纯用常规保肝药 (多烯磷脂酰胆碱、甘草酸二胺、茵栀黄、还原型谷胱甘肽等) 10例, 有效3例, 无效7例;B组:常规保肝药基础上加用熊去氧胆酸 (150～250mg, tid) 治疗36例, 有效25例 (69.4%) , 无效11例 (30.6%) ;C组:常规保肝药基础上加用皮质类固醇激素治疗5例, 有效1例 (20%) , 无效4例 (80%) ;D组:常规保肝药基础上加用皮质类固醇激素和熊去氧胆酸治疗14例, 有效9例 (64.3%) , 无效5例 (35.7%) 。经χ2检验, A组和B组有效率存在显著性差异 (P=0.02) , B组和D组的有效率无显著性差异 (P>0.05) 。总有效率 (58.5%) 。死亡4例 (占5.6%) , 3例死于上消化道大出血, 1例死于严重腹腔感染引起的感染中毒性休克。

1.3 疗效判断方法

治疗2～4周后血清ALP和/或总胆红素水平下降至少30%以上为有效, 否则为无效。

1.4 统计学方法

计数资料以例数或百分比进行描述, 计量资料以中位数 (M) 表示, 两组间计量资料比较采用t检验, 计数资料比较采用χ2检验, 应用SPSS10.0统计学软件进行统计学处理, P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

72例患者中, 男性8例, 女性64例, 男:女为1∶8, 提示PBC好发于女性。72例患者的主要临床症状包括:乏力63例 (87.5%) 、纳差58例 (80.5%) 、皮肤搔痒30例 (41.7%) 、灰白便10例 (13.9%) 、发热9例 (12.5%) 、体质量下降5例 (6.9%) 。主要体征:黄疸67例 (93.0%) (其中轻度黄疸23例, 中度黄疸26例, 重度黄疸18例) 、脾脏肿大46例 (63.9%) 、肝掌25例 (34.7%) 、肝脏肿大21例 (29.2%) 、蜘蛛痣13例 (18.1%) 、皮肤色素沉着8例 (11.1%) 、眼睑黄色瘤3例 (4.2%) 。并发腹水34例 (47.2%) 、上消化道出血16例 (22.2%) 、胸水7例 (9.7%) 、肝性脑病6例 (8.3%) 、肝肾综合征2例 (2.8%) 、肝肺综合征1例 (1.4%) 、心包积液1例 (1.4%) 。

TBIL升高57例 (95.0%) , DBIL升高56例 (93.3%) , 提示以直接胆红素升高为主。ALP升高57例 (95.0%) γ-GT升高53例 (88.3%)

抗线粒体抗体 (AMA) 实际检测70例, 阳性57例 (81.4%) , 滴度最高达1/1280, M2抗体检测64例, 阳性45例 (70.3%) , 抗核抗体 (ANA) 检测70例, 阳性44例 (61.1%) , 抗平滑肌抗体 (SMA) 检测70例, 阳性3例 (4.3%) 。

3 讨论

PBC多见于中年女性, 近年来确诊病例数明显增加。主要临床特征为黄疸、乏力、食欲下降、皮肤瘙痒、肝脾肿大等。血清ALP、γ-GT、IgM明显升高及AMA、抗M2阳性有助于诊断本病。早期加用熊去氧胆酸有一定疗效。目前熊去氧胆酸 (UDCA) 已成为PBC治疗的一线药物, 并已被美国FDA批准。UDCA是一种亲水性胆酸, 推荐剂量为13-15mg/ (kg·d) , 建议长期应用。早期应用有明显疗效, 可缓解症状, 阻止或延缓PBC早期患者的组织学进展[1], 改善肝功能异常指标, 提高生存质量, 延长生存期及延缓行肝移植的时间。但有66%PBC患者对熊去氧胆酸单一治疗效果不理想。因此, 许多学者尝试了以熊去氧胆酸为基础的联合治疗 (包括联合皮质类固醇药物、秋水仙碱、氨甲喋呤、吗替麦考酚酯MMF贝特类降脂药等) , 有一定疗效。从本组患者的治疗情况来看, 单用常规保肝药效果欠佳, 在此基础上加用熊去氧胆酸或皮质类固醇激素有一定疗效, 但总有效率 (58.5%) 仍较低, 可能与确诊较晚、失去最佳治疗时机有关。在我国, 病毒感染是引起肝炎、肝硬化最常见的原因, 但对于病毒指标阴性的肝病患者, 尤其是以黄疸、瘙痒、肝脾肿大、胆管酶升高为主要特征的女性患者, 甚至无明显症状但胆管酶明显升高的患者, 临床医生应想到PBC的可能性, 及时进行自身抗体等相关检查, 必要时行肝组织病理检查, 以做到早发现、早诊断、早治疗。一旦确诊, 且内科治疗效果欠佳时, 应尽早行肝移植术, 提高生存质量及存活率。当前治疗终末期PBC患者最理想的方法是肝移植 (LT) 。目前肝移植在全国开展越来越广泛, 故应力争尽早进行手术, 以提高存活率。尽管国外有报道移植术后PBC复发者[2,3], 但PBC患者行肝移植术后生活质量改善, 生存时间延长, 且复发率 (约10%～12%) 远低于乙型肝炎 (40%) , 因此肝移植仍是PBC的重要而有效的治疗方法之一。

参考文献

[1]韩英, 朱疆依.难治性原发性胆汁性肝硬化的治疗[J].中华肝脏病杂志, 2012, 20 (5) :330.

[2]Sanchez EQ, Levy MF, Goldstein RM, et al.The changing clinicalpresentation of recurrent primary biliary cirrhosis after livertransplantation[J].Transplantation, 2003, 76 (11) :1583-158.

1例原发性胆汁性肝硬化诊治体会 篇2

讨论

本病例患者病程长，以皮肤黄染、皮肤瘙痒、黄色瘤为主要表现，终因上消化道出血而死亡。瘙痒可能与胆盐瘀积，激素水平失调和中枢阿片肽的异常调节有关，黄色瘤与胆固醇代谢旺盛有关，终末期常有门脉高压表现，肝功异常，肝功表现为肝内胆汁瘀积，易误诊为“胆汁瘀积症”，延误了治疗，使病情未得到及时控制，进展较快，30个月内进展成肝硬化失代偿期，终因上消化道出血而死亡。

目前广泛应用的3条诊断标准包括：①异常的肝功能指标：碱性磷酸酶至少为正常高限4倍或胆红素至少为正常高限2倍或转氨酶至少为正常高限2倍。②血清AMA滴度>41∶40。③肝活检组织学符合PBC表现。原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因不明的自身免疫性疾病，主要表现为小叶内和间隔胆管的进行性炎性破坏，伴门静脉 周围炎症，继而肝纤维化最后演变为肝硬化，最后引起门静脉高压及终末期肝病的其他并发症而导致死亡。本病呈世界性分布，发病率约为每百万人口中40~150例。我国尚无统计资料，男∶女=1∶10，目前认为它是典型的自身免疫性疾病，抗线粒体抗体为其特性免疫学标志，PBC组织病理学特点是诊断PBC的金标准。

熊去氧胆酸（UDCA）是目前惟一被认为对PBC有肯定疗效的药物，长程的UDCA延缓本病肝组织学进展，明显改善症状和生化指标，而且可延缓门脉高压、延长生存期，其作用机制是认为UDCA可减低疏水肝细胞毒性胆酸的水平，增加胆红素与可溶性UDCA的结合，抑制HLA的表达，减少细胞因子的产生，抑制淋巴细胞活性而发挥免疫调节作用。目前认为进入肝循环的胆酸对肝细胞的损伤包括对线粒的损伤和直接细胞毒作用。

原发性胆汁性肝硬化36例护理体会 篇3

原发性胆汁性肝硬化, 简称“PBC”, 病死率较高[1]。临床特征为胆管发生炎性破坏, 合并门静脉的周边炎症, 进而引发肝脏的纤维化症状, 最终导致肝功能的衰退或者肝硬化。当前临床上对其发生机制尚未清楚, 仅能对症治疗并加强护理观察, 以提高其疗效。现对2010年1月-2013年1月在我院接受治疗的36例原发性胆汁性肝硬化病患进行回顾分析, 总结其的护理方法, 报道如下。

1 一般资料

36例原发性胆汁性肝硬化患者, 男10例, 女26例, 年龄25~70岁。临床表现:黄疸15例, 不同程度的皮肤瘙痒14例, 乏力18例;相关并发症:腹水14例, 肝性脑病2例, 胸水3例, 上消化道的出血2例。所有患者的诊断均符合2002年美国肝病组织PBC指导的诊断标准[2]。

2 护理方法

2.1 膳食护理

对于PBC病患的膳食结构, 应以富含维生素多、碳水化合物多、低脂、高蛋白质的流质或半流质食物为原则。此外, 在肝硬化发展的不同时期与并发症发生时, 患者的饮食原则应依据其自身的病情状况对症处理。

2.2 皮肤护理

本组患者中有15例伴有黄疸症状, 14例伴有不同程度的皮肤瘙痒。究其原因, 主要是患者的胆汁分泌受到阻碍, 进而引发高胆红素的血症, 病患的神经末梢又因胆汁所含成分的胆盐过度刺激, 最终导致病患全身皮肤瘙痒。为减少痛苦, 病患不得不用手去抓挠, 或者利用背部摩擦墙角, 致使其睡眠与休息时间严重不足, 并且承受较大的精神压力。抓挠或墙角摩擦易使患者的皮肤溃烂, 致使皮肤发生感染。此时护士应马上采取心理辅导、药物涂抹等有效措施, 以减轻与消除患者的瘙痒痛苦。

2.3 心理辅导

PBC疾病的康复过程相对较长, 通常分为4个时期, 其中最后一个阶段 (肝硬化时期) [3]的特点为肝硬化再生结节与纤维间隔的产生。而该阶段能促使病情尚未发展到肝硬化时期的病患感到十分恐惧, 同时伴有相应的抑郁与焦虑心理。此时护士可采用简单通俗的语言与病患沟通, 告知其PBC疾病的进化过程, 逐步增强患者战胜疾病的信心。至于肝硬化的病患, 护士可给予细心的心理辅导, 告知患者及时接受治疗的重要性, 以及负面情绪的危害性, 以此安慰与鼓励病患, 从而使其树立信心, 并保持乐观态度应对治疗。

2.4 并发症的护理

首先, 对合并腹水症状的患者, 应减少饮水与食盐, 避免钠水潴留的形成, 同时护士应采取利尿、保肝、补充营养等综合措施, 利于腹水尽早消退。其次, 伴有肝性脑病的患者需禁止食用含有蛋白质的食物, 防止肝昏迷加重。由于蛋白质食物经肠内细菌的作用下会产生众多的氨类代谢物, 若此时患者的肝功能出现障碍, 其肝脏则无法将氨合成的无毒尿素彻底排出, 反而促使血氨上升, 致使病患出现程度不一的意识障碍。因此, 伴有肝昏迷症状的患者在饮食方面应坚持二高、三低的原则, 多食低盐、低脂、低蛋白及高维生素、碳水化合物多的食物。最后, 伴有上消化道出血的患者, 在出血仍在发生的时期应禁止食用任何东西, 以免发生胃肠蠕动导致出血复发。待病情恢复、无出血后, 再遵照循序渐进的饮食原则。

2.5 健康指导

患者均伴乏力、丙氨酸转氨酶 (ALT) 升高、黄疸等临床症状, 此时需注意卧床休息。通常情况下, 当人体位于平躺状态时, 肝脏的血流量相对多于站立时, 因此平卧休息有利于肝细胞的快速再生与修复。

3 讨论

PBC作为一种循环渐进的疾病, 发病率较高, 当前临床上除了采用肝移植手术治疗外, 还未找到更为有效的医治方法。对此, 经肝移植手术治疗后及时给予精心的护理措施尤为关键, 其要求护士需具备丰富的护理基础知识和熟练的操作技能, 同时还需具备较强的工作责任心:密切观察患者的生命体征、临床症状、病情变化程度等, 尽早确诊并给予指导性的治疗方案;勤于观察并发现病患的异常变化, 包括心理、精神等方面, 便于及时辅导病患以增强其战胜疾病的信心;患者出院后应从休息、饮食以及药物服用等方面给予正确指导, 能显著提高与改善患者的生活质量, 从而有效延长病患的生命。

综上所述, 虽然原发性胆汁性肝硬化疾病的治疗过程比较漫长, 但通过有效的药物治疗以及精心的综合护理后, 不仅能显著减轻与消除患者的疼痛, 而且还能提高其生活质量。

参考文献

[1] 徐敏莉, 李红山.原发性胆汁性肝硬化35例的护理体会[J].护理与康复, 2010, 9 (6) :495-496.

[2] 张余芬, 张波.原发性胆汁性肝硬化的护理探讨[J].实用肝脏病杂志, 2009, 12 (5) :383-384.

原发性胆汁肝硬化 篇4

【关键词】 原发性胆汁性肝硬化；临床特征

【中图分类号】R575.2+2 【文献标志码】 A 【文章编号】1007-8517（2014）16-0095-01

原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC）是指一种慢性、进行性的胆汁淤积肝病[1]，主要病理特征表现为肝内细小胆管出现肝纤维化、慢性胆汁淤积、汇管区炎症以及进行性非化脓性破坏，逐渐发展成肝硬化，甚至肝衰竭。现择取2013年4月至2014年4月期间在我院接受治疗的40例原发性肝硬化患者，进一步探析其临床特征，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 择取2013年4月至2014年4月期间在我院接受治疗的40例原发性肝硬化患者，其中包括37例女性患者，3例男性患者。年龄均在31～69岁之间，平均年龄（50.87±8.34）岁。临床表现：乏力、皮肤瘙痒、口干、纳差。临床特征：脾大、黄疸、右上腹压痛、尿黄。其中肝硬化前期24例，肝硬化期者16例。

1.2 方法 对本组40例PBC患者的临床表现、生化检查指标、病理学指标等进行统计，并对比性分析。

1.3 疗效及预后评判 对比治疗前、后患者总胆红素（TBIL）、r-谷胺转肽酶（GGT）、血清碱性磷酸酶（ALP）降低水平及临床症状改善程度[2]。

1.4 统计学分析 选用统计学软件SPSS13.0对实验数据进行处理，计量资料用均数±标准差（x±s）表示，进行t检验。P<0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 临床表现及体征 临床表现：皮肤瘙痒发生率为67.5%、乏力发生率为82.5%。临床体征：脾大发生率为57.5%、黄疸发生率为57.5%。

2.2 实验室检查 血清白蛋白（ALB）、直接胆红素（DBIL）、总胆红素（TBIL）、r-谷胺转肽酶（GGT）在不同肝硬化分期中差异具有统计学意义（P<0.05）。详见表1。

2.3 治疗转归 本组40例患者主要采取退黄疸、降酶以及保肝治疗，药物主要是醋酸泼尼松龙、S腺苷蛋氨酸、茵栀黄、复方甘草酸单胺S、复方甘草酸苷以及熊去氧胆酸等。肝硬化前期、肝硬化期瘙痒、乏力等临床症状改善率分别是50.0%（8/16）、83.33%（20/24）。

3 讨论

原发性胆汁性肝硬化一般多发于中老年女性人群，现在PBC的病因、病理机制还不是非常明确[3]。本组40例患者临床症状表现为口干、纳差、皮肤瘙痒、乏力等；体征表现为脾大、尿黄、黄疸等。绝大部分患者实验室检查GGT、ALP水平显著升高，大多数患者产生胆红素增高，主要是直接胆红素增高。总胆红素含量是预测PBC临床预后的重要指标，总胆红素小于171mmol/L时，病情一般缓慢进展；如果大于171mmol/L，病情一般会急剧恶化。本组40例PBC患者，随着病程时间的推移，ALB、DBIL、TBIL的变化程度不同，肝硬化患者的DBIL、TBIL值大于肝硬化前期患者，ALB小于肝硬化前期，说明病情越严重，胆红素水平越高，血清白蛋白水平越低，提示胆红素增高说明临床预后不良。通过熊去氧胆酸等药物综合治疗后，肝硬化前期、肝硬化期瘙痒、乏力等临床症状改善率分别是50.0%、83.33%。由以上研究结果可以看出，原发性胆汁性肝硬化的病程时间较长，在早期症状主要是原发性胆汁性胆管炎，一段时间后病变成原发性胆汁性肝硬化。通过熊去氧胆酸（UDCA）进行综合治疗，可以有效缓解早期患者的临床症状、血清胆汁淤积指标。

参考文献

[1]张福奎，贾继东，王宝恩，等.45例原发性胆汁性肝硬化的临床特征[J].中华内科杂志，2011，41（3）：163-164.

[2]尧颖，杨晋辉，徐智媛，等.原发性胆汁性肝硬化血清免疫学检测的临床意义[J].胃肠病学和肝病学杂志，2011，16（5）：417-419.

1例原发性胆汁性肝硬化病人的护理 篇5

1 病例资料

患者, 女, 49岁, 因皮肤、巩膜黄染, 皮肤瘙痒, 尿黄, 腹胀及胃食管反流症状于2013年8月份收治入院, 病人近一段时间内感觉疲劳无力, 食欲下降, 出现日轻夜重的皮肤瘙痒, 可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑, 无压痛。实验室检查:血脂、AKP、GGT血清胆酸、结合胆红素等明显升高, 转氨酶轻度增高。凝血酶原时间延长, 血中Ig M升高, 抗线粒体抗体阳性, 病毒检测阴性。尿胆红素阳性, 尿胆原减少。对患者诊断完全符合美国肝脏病学会2000年的诊断标准[3], 确诊为原发性胆汁性肝硬化。治疗给予熊去氧胆酸 (UDCA) 250mg po bid, 奥美拉唑20mg po bid, 莫沙比利片5mg po bid, 螺内酯片100mg po qd, 经过治疗病人腹胀消失, 胃食管反流症状得到明显改善, 实验室生化指标恢复至正常范围, 疲劳乏力感消失, 进食量也增加, 予以出院。

2 护理

2.1 一般护理

为病人提供舒适的治疗环境, 病房整洁安静。协助病人卧床休息, 减少活动, 以利肝细胞的再生和营养, 减少消耗。密切观察病人的生命体征、皮肤、巩膜等病情变化, 督促病人按时服药, 观察了解有无药物副作用的产生并及时对症处理。介绍各种检查前的准备和注意事项, 协助病人去做彩色超声波、CT等检查, 了解患者有没有肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸等疾病。观察病人的生化指标变化, 经过24d治疗, 病人除凝血酶原时间稍长, 抗线粒体抗体阳性外, 血脂、AKP、GGT血清胆酸、转氨酶、血中Ig M、尿胆红素均恢复正常。

2.2 心理护理

该女病人来自农村, 疾病症状明显, 皮肤瘙痒, 家庭经济拮据, 每天郁郁寡欢, 进食很少, 家属打算放弃治疗。责任护士了解情况后, 主动与病人和家属沟通, 出谋划策, 安慰病人, 耐心解答病人和家属的疑问, 讲解疾病的相关知识, 如治疗方案, 用药目的, 检查目的, 疾病预后等。护理操作耐心正确及时, 严格执行无菌技术操作, 逐渐增加病人的安全感和战胜疾病的信心, 病人的情绪逐渐趋于稳定, 能够积极配合治疗。

2.3 饮食护理

制定合理的膳食计划, 给予病人进食易消化、高蛋白、高碳水化合物、高维生素、低脂肪、低盐、少糖饮食, 每日脂肪量在40~50g, 补充脂溶性维生素A、D、E、K。每天饮食保持恒定, 不给病人吃油腻、油炸、辛辣、黏硬等刺激性和不易消化的食物, 少食多餐, 绝对禁酒 (包括啤酒及米酒) , 禁止喝各种饮料, 可喝热茶, 嘱病人勿暴饮暴食, 注意饮食卫生, 防止腹泻。

2.4 皮肤护理

病人入院后, 发现其由于皮肤瘙痒, 身上多处抓伤, 有抓痕及血痕。嘱病人洗漱时用温水, 用酸性肥皂和中性洗发液, 不用对皮肤有刺激的过冷过热的水, 不用见性较强的化学洁肤品, 油脂擦剂等, 防止堵塞毛孔加重瘙痒。让病人保持皮肤清洁, 勤洗头洗澡, 勤换内衣, 穿着宽松柔软, 透气性好的纯棉衣袜。不搔抓皮肤, 避免造成感染。经用抗组织胺药物非那根肌注, 氢氧化铝, 每日4~20g, 能与胆汁酸结合, 有效控制了瘙痒。

3 出院指导

要求病人出院后仍需注意休息, 适当进行运动如散步、打太极拳等, 保持良好的心态, 逐步提高机体免疫力。坚持继续服药, 按时服药, 擅自停药或者用药不合理易导致病情反复以致加重病情。一个月后复查肝功能、血清免疫学指标、胆红素指标及腹部CT。指导病人家属密切注意病情, 及早发现病情变化, 当病情出现反复时, 应寻求医生指导用药, 避免病情进一步发展及并发症的发生。

4 结论

本例原发性胆汁性肝硬化病人属于发病早期, 就诊治疗及时, 经积极治疗和细心护理, 症状较快得到了缓解, 无并发症的发生, 治疗经过24d, 病人好转出院。

5 讨论

目前原发性胆汁性肝硬化病因不明, 死亡率占肝硬化死亡总数的0.6%~2%[4]。多数学者仍认为该病属于自身免疫性疾病, 治疗效果与病情轻重程度和疾病发现的早晚有一定关系, 临床做到早发现早治疗, 转归效果明显[5]。护理人员在配合医生治疗的基础上做到严密观察病情, 及时发现病情的改变和及时有效的护理是非常重要的。同时做好并发症的预防, 原发性胆汁性肝硬化常可引起肝性脑病 (肝昏迷) ;消化道大出血;感染、原发性肝癌、肝肾综合征、骨质疏松等并发症, 护理过程中严密观察病情变化如病人有无性格行为的改变, 突然发热, 尿量改变, 腹痛, 腰背部和四肢的疼痛等等。做好与胆管结石、阻塞性黄疸、药物性黄疸等疾病的鉴别诊断, 监测各项检验指标, 发现问题及时汇报和协助医生处理。

参考文献

[1]王娜丽, 张顺财.原发性胆汁性肝硬化治疗进展[J].肝脏, 2006, 11 (3) :201-203

[2]邓文娅, 李霞, 毛鑫群.舒适护理在原发生胆汁性肝硬化患者中的应用[J].齐鲁护理杂志, 2012, 18 (7) :80-81

[3]Heathcote EJ.Management of primary biliary cirrhosis.The American A sscxiation for the study of Liver diseases practice guidelines[J].Hepatology, 2000, 31:1005-1013

[4]汪磊, 谢渭芬.70例原发性胆汁性肝硬化的临床表现[J].中华消化杂志, 2005, 10 (7) :56-58

原发性胆汁肝硬化 篇6

1 PBC的标准疗法

UDCA是目前唯一被美国FDA批准用来治疗PBC的药物, 也是最有效的药物。其作用机制主要包括免疫调节、提高膜的稳定性、促进内源性胆酸的分泌、保护细胞和抑制由疏水胆碱引发的胆管细胞和肝细胞的凋亡等。推荐使用量为13~15 mg/ (kg·d) , 可视病情严重情况加大用药量[4]。许多大型对照试验均表明, UDCA可显著改善患者生化指标, 降低血清中胆红素、ALP、GGT、Al T、AST、Ig M以及胆固醇等的含量, 还可以降低抗线粒体抗体滴度水平。

Lindor等[5]应用UDCA治疗原发性肝硬化患者, 数周之后便观察到血红素, GGT, ALP等肝功指标的改善, 长期随访效果良好, 但是中断用药后会出现功能指标恶化情况, 预示该药应长期使用[6]。Floreani等[7]对患者随访显示患者治疗的预后性良好, 患者死亡率显著降低, 对UDCA应答性良好的患者20年生存率达到85%。宁晓艳[8]应用UDCA联合复方甘草酸用药4~6周, 显示患者肝功与单独用药UDCA比较, 差异有统计学意义 (P<0.05) , 且患者无不良反应发生。

UDCA安全性良好, 不良反应较少, 仅少数患者会出现腹痛、腹泻、体重增加等不良反应, 目前还缺乏妊娠前3个月患者的相关使用数据, 所以妊娠期前3个月应禁用该药, 以防不良反应发生。联合用药时, 应注意活性炭、消胆氨、氢氧化铝等可以和胆汁酸结合, 影响UDCA的吸收, 降低疗效, 应避免使用。

对于UDCA应答性不良的患者, 便需要进行其他药物治疗, 如免疫抑制剂, 他汀类或贝特类药物, 水飞蓟素, 肝移植等。

2 免疫抑制剂

2.1 糖皮质激素

布地奈德是第二代糖皮质激素, 与其他的糖皮质激素比较, 肝脏首过效应和受体活性更强, 产生的不良反应也相对较少。Rautiainen等[8]通过3年多的研究表明, UDCA联合布地奈德治疗各时期PBC患者均比单独用UDCA肝功改善较好, 不良反应较少, 但仍有关其不良反应的报道, 如患者骨质疏松加重、门静脉血栓更加严重等。因此, 对该项联合用药还需进一步研究。

2.2 其他类免疫抑制剂

主要有甲氨蝶呤, 秋水仙碱, 吗替脉考酚酯, 硫唑嘌呤, 青霉胺, 皮质类固醇等, 均属不良反应较少的免疫抑制剂类, 联用UDCA可以抑制淋巴细胞增殖, 在一定程度改善血清Al P和AST水平, 但并无证据其单独用药可以治疗PBC[1]。也有研究证实, 和单用UDCA比较, 连用甲氨蝶呤, 秋水仙碱并无显出显著性差异[9,10], 所以此类药物并不被推荐为PBC患者的治疗标准。

3 贝特类或他汀类药物

他汀贝特类药物最初主要用来治疗高脂血症, 近期研究中发现也可用于PBC的治疗。Wagner等[11]在结扎胆管的小鼠模型中证明阿托伐他汀可以刺激胆汁形成过程中某些基因的表达, 降低胆汁酸水平, 改善胆汁淤积情况。Stojakovic等[12]的研究表明, 对UDCA应答不明显的PBC患者加用阿托伐他汀, 显示患者低密度脂蛋白和总胆固醇含量均显著下降, 但血清中AST、ALT、Ig M水平与基线比无显著差异。Ritzal等[13]给予辛伐他汀联用UDCA治疗高脂血症的PBA病人, 显示ALP、GGT、Ig M值均有显著性降低。贝特类也是一种降血脂药物, 有研究报道苯扎贝特单独用药治疗PBC患者可引起ALP、GGT、Ig M和组织学症状减轻[14]。

4 水飞蓟素

主要包含水飞蓟亭、水飞蓟宁、水飞蓟宾、异水飞蓟宾四类同分异构体, 具有抑制炎症, 调节免疫功能, 抗氧化, 抗纤维化等功能。Angulo等[15]经过UDCA合并水飞蓟素联合用药表明, 患者肝脏功能改善不大, 27例患者中仅有2例出现胃肠道副作用。

5 肝移植

肝移植为目前治疗晚期PBC患者唯一且有效的方法, 术后5年、10年的复发率为18%、30%, 5 年存活率约为80%。研究表明PBC患者进行肝移植的最佳时期是Mayo模型危险评分7.8, 肝移植还可改善瘙痒和乏力现象[3]。

5 对症治疗

(1) 瘙痒:UDCA可缓解部分瘙痒, 但除此外还应配合口服消胆胺, 若仍不能解决, 可换利福平或纳洛酮治疗。上述方法都无效时, 改用舍曲林或者肝移植。 (2) 乏力:采用莫达非尼100-200 mg/d对一般患者即有效, 若乏力是由甲状腺功能减退或贫血、抑郁引起, 应治疗该类疾病。 (3) 骨质疏松:定期检查患者骨密度, 适当补充VD和钙质, 若症状明显, 用双磷酸盐治疗。 (4) 脂溶性维生素缺乏:应补充VA、VD、VE或VK, 用量据实际情况而定。

原发性胆汁肝硬化 篇7

病例1:患者男, 38岁, 中学教师, 为病例2之胞弟, 1年前参加单位健康体检时发现肝功能指标异常:D B I L 8.0 7 u m o l/L, A L T 2 2 4 U/L, A S T 1 6 1 U/L, G G T 1 3 4 8 U/L, 余正常;血脂H D L-C3.78umol/L, 余无异常, 因无不适, 未予治疗。今体检, 肝功能指标仍不正常:TBIL34.20umol/L, DBIL19.8umol/L, ALT104.7U/L, AST165.10U/L, ALP653.70U/L, GGT1587.90U/L, A/G1.10, TBA37.60umol/L余正常;血脂示HDL-C2.59umol/L, CH08.45umol/L;HAV、HBV、HCV及HEV等病毒血清学指标均为阴性, 腹部彩超示:肝门部低回声区, 考虑肿大淋巴结;胆囊炎;副脾;胰腺、双肾未见异常。在外院按“肝炎”治疗月余, 无明显效果, 逐来我院就诊, 详询病症, 平素有皮肤瘙痒、乏力感, 追问家族史其一胞姐患有胆汁淤积型肝硬化, 考虑其为原发性胆汁性肝硬化 (PBC) , 进一步查AMA及AMA-M2均阳性, 行肝穿刺病理检查确诊从而明确诊断, 给予调整饮食、口服熊去氧胆酸等治疗, 现患者肝功能基本恢复正常。

病例2:患者女, 51岁, 家庭主妇, 为病例1之胞姐, 于6年前因乏力、纳差、皮肤瘙痒、尿黄而就诊, 当时肝功能指标TBIL90.20umol/L, DBIL51.6umol/L, ALT114U/L, AST402U/L, ALP217 U/L, GGT1578 U/L, A27g/L, G52 g/L, A/G0.50;血脂示HDL-C2.75umol/L, CHO7.89umol/L;HAV、HBV、HCV、及HEV等病毒血清学指标均为阴性, 腹部彩超示:早期肝硬化, 脾大, 门脉及脾静脉增宽, 胆囊壁水肿。诊断为胆汁淤积型肝硬化, 给予熊去氧胆酸、洛伐他丁、强的松、促肝细胞生长素, 复方丹参针等对症支持治疗, 现已发展为肝硬化失代偿期伴有腹水。

2 讨论

PBC是一种自身免疫性、慢性、进行性胆汁淤积型肝病, 目前考虑其发病与身免疫性、病原微生物感染、接触化学品、遗传和环境因素有关[1]。本病为一少见疾病, 好发于40岁以上的中年妇女, 男性发病仅占10%[2]。本病似乎存在家庭聚集性, 在PBC患者第一级亲属中, 患本病的几率与对照人群比较高570倍[2]。该两位患者系一母同胞, 说明其基因因素与PBC易感性有关。

病例1患者从发现肝功能异常至确诊的时间长达1年多, 曾按“肝炎”治疗月余, 这说明临床医生对本病的认识程度还有待加强。PBC患者临床症候轻重差异很大, 高达52%以上的PBC患者无临床症候, 多于体检或普查筛选时发现, 仅表现高滴度的AMA。其临床前期数月至数年, 然后才出现临床症候及淤胆性功能试验异常, 其主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒等非特异性症状。ALP与GGT水平的升高是PBC患者肝功能损害的特征性改变, 故早期可仅有ALP与GGT的升高[3]。因此, 当患者尤其是中年女性有原因不明乏力、消化道临床症候及肝功能生化指标异常时, 医生应想到PBC的可能, 及时进行AMA-M2检测以确诊, 必要时行肝活检病理学进一步进行组织学分期。

摘要：原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内细小胆管非化脓进行性破坏, 伴门脉炎症改变为主要特征, 并有长期持续性肝内胆汁淤积、最终导致纤维化和肝硬化的慢性进展性自身免疫性疾病, 在中老年女性中多见。

关键词：原发性胆汁性肝硬化,家庭聚集性

参考文献

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原发性胆汁肝硬化 篇8

1对象与方法

1. 1对象我院2011年4月—2012年7月在新疆医科大学第一附属医院住院确诊的患者76例。

1. 2方法

1. 2. 1入选标准PBC诊断符合2009年美国肝病学会 ( AALSD) 推荐的诊断标准: 1生化检查提示有碱性磷酸酶 ( ALP) 、总胆红素 ( TBIL) 、r-谷氨酰转肽酶 ( GGT) 、胆汁酸 ( TBA) 升高等胆汁淤积表现, 胆固醇可升高; 2B超提示胆管系统正常; 3血清中AMA阳性 ( > 1 ∶ 40) ; 4ALP无明显升高或AMA阴性, 则需肝组织病理学检查明确诊断, 并可区分病理分期。

1. 2. 2研究指标生化检查: 患者的抗核抗体 ( ANA ) 、AMA和AMA-Ⅱ 型 ( AMA-M2 ) 生化免疫学指标。

1. 2. 3组织学检查肝组织均在B超引导下活检枪穿刺获得, 标本长1. 3 ~ 2. 0 cm, 用10% 甲醛固定, 石蜡包埋切片, 染色, 由我院病理科2名高年资医师按同一标准阅片。

1. 2. 4仪器抗体和生化指标的检测采用日立公司7170A型全自动生化分析仪, 免疫功能非特异性抗体 ( ANA) 等采用间接免疫荧光法检测。特异性抗体 ( AMA-M2等) 采用免疫印迹杂交技术检测。

1. 3统计方法建立数据库, 采用SPSS 17. 0软件进行数据统计学分析, 计数资料以例数或百分率描述。

2结果

2. 1免疫功能检测76例PBC患者中AMA阳性率最高, 有64例, 占84. 2% ; AMA-M2阳性53例, 占69. 7% ; ANA阳性46例, 占60. 5% , 见图1。其中ANA单项阳性者2例, AMA单项阳性者5例, 无单项AMA-M2阳性者, ANA合并AMA阳性者13例, ANA合并AMA-M2阳性者7例, AMA合并AMA-M2阳性者22例, ANA、AMA及AMA-M2三者均阳性者24例, 均阴性者3例。

2. 2肝组织病理检查21例患者进行了肝穿取活检, 未发生出血、胆漏等并发症。PBC典型的病理表现为非化脓性损伤性胆管炎或肉芽肿性胆管炎, 以破坏小胆管为主, 镜下主要为中间胆管的慢性非化脓性破坏性变化, 小叶间胆管减少。PBC患者典型的病理损伤位于汇管区内的胆管及其周围, 根据病程的不同表现可有胆管破坏、再生、闭塞等, 进而引起纤维化。根据汇管区病变的演变可分为4期, 各期可相继出现或交叉重叠。I期: 非化脓性破坏性胆管炎期、胆管炎症损伤及坏死, 胆管细胞皱缩出现空泡样变, 可出现肉芽肿样病变, 后者主要由淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜酸细胞及巨细胞组成。血清中Ig G、Ig M升高, 胆管损伤区周围有免疫复合物及C3沉积。Ⅱ期: 小胆管增生期, 炎症由门脉小叶向四周扩散, 出现胆汁性碎片样坏死, 表现为门脉周围肝细胞空泡样变以及泡沫巨噬细胞浸润, 并出现成纤维细胞和胶原增加以及增生的肝纤维组织, 也会有不同程度的碎屑样坏死。Ⅲ期: 瘢痕形成期, 出现纤维化及瘢痕组织, 相邻六脉以纤维隔相连, 肝小叶区坏死及纤维化可影响至末端肝静脉而造成腺泡结构的破坏。Ⅳ期: 肝硬化期, 汇管区间的纤维隔延伸, 相互连接, 纤维组织向小叶内伸展分割肝小叶, 出现局部肝细胞坏死和结节, 常表现为小结性肝硬化, 这些再生性结节的分布多半不规则, 见图2。

21例患者中Ⅰ期4例, Ⅰ ~ Ⅱ期6例, Ⅱ期1例, Ⅱ ~ Ⅲ期5例, Ⅲ期1例, Ⅲ ~ Ⅳ期4例, 其中早期 ( Ⅰ、Ⅱ) 期11例, 占52. 4% ; 而晚期 ( Ⅲ、Ⅳ) 期10例, 占47. 6% 。晚期中仍可见Ⅰ、Ⅱ期病变。其中纤维组织增生17例, 假小叶形成4例, 小胆管改变最明显, 胆管周围细胞浸润共有16例, 也是特征性表现。另一重要特点是汇管区细胞浸润现象明显, 浸润细胞包括淋巴细胞 ( 20例) , 部分有淋巴滤泡形成 ( 3例) 、浆细胞 ( 18例) 、中性粒细胞 ( 4例) 和嗜酸性粒细胞 ( 12例) 。此外肝细胞改变有碎片状坏死 ( 4例) 、点状坏死 ( 15例) 、灶状坏死 ( 6例) 、水肿 ( 18例) 、部分嗜酸变 ( 4例) 和肉芽肿 ( 5例) 等。

3讨论

PBC是以肝内胆汁淤积、小胆管非化脓性破坏性炎症为特征的慢性进行性肝脏疾病, 目前病因尚不清楚, 以往对其认识不足, 极易误诊, 可发展为肝纤维化及肝硬化。近几年来我国发病率逐年上升, 通过对PBC的诊治经过的总结, 以加深对该病的认识, 提高诊断水平, 为进一步研究PBC的病因及诊断治疗方法积累经验。

血清中AMA尤其是AMA-M2亚型被视为PBC的标志性抗体[1], 其敏感性和特异性均超过95% , 为本病最突出的免疫学指标, 也是最重要的诊断手段。自身抗体检测在自身免疫性肝病的诊断中具有重要作用, 但多数自身抗体无特异性, 尤其低滴度自身抗体也可见于病毒性肝炎、药物性肝炎及其他疾病, 对自身免疫性肝病无明确的诊断意义。文献报道, AMA/AMA-M2对诊断PBC的特异性较高[2], 而ANA阳性往往是诊断自身免疫性肝炎 ( AIH) 的重要线索, 但特异性较低, PBC和原发硬化性胆管炎 ( PSC) 中亦有一定比例的阳性, 但滴度较低[3]。从自身抗体分布图可以看出, 单项AMA或AMA-M2阳性者较少, 大多数患者自身抗体显示为2项或多项阳性, ANA虽然不是PBC的标志性抗体, 但也可以作为重要的诊断依据, 单独ANA ( + ) 者, 应结合临床症状、生化改变及病理诊断来帮助诊断, 本组病例中有1例患者单独ANA ( + ) , 经肝活检后确诊为PBC。根据AALSD的诊断标准[4], 如果患者AMA高滴度阳性 ( ≥1 ∶ 40) , 并存在典型的症状及生化异常, 不需要肝活检, 即可做出的诊断。部分患者虽有典型肝内胆汁淤积症状和生化改变, 但血清中AMA-M2却为阴性, 这部分患者行肝穿刺活检组织病理学检查, 如发现典型的PBC病理特征, 亦诊断为PBC, 称之为AMA阴性的PBC[5]。本组资料有3例血清阴性, 但有典型的肝内胆汁淤积的症状和生化改变, 经肝穿病理证实为PBC, 说明临床症状、生化改变及病理诊断对确诊PBC的重要性。

肝活检组织病理学检查是诊断PBC的重要而可靠的依据之一, 尤其对于早期和AMA阴性者更有价值, 其组织病理学主要表现为小叶间胆管和界板胆管的慢性非化脓性胆管炎, 76例患者中有21例进行了肝组织病检, 均有病理学改变, 主要表现在胆管上, 尤以小胆管明显, 这与文献报道相符[6], 周围炎细胞浸润明显, 主要为淋巴细胞; 其他胆管亦有不同程度改变, 增生、 甚至消失。汇管区扩大, 炎细胞浸润 ( 以淋巴细胞为主) , 甚至有淋巴滤泡形成; 同时伴浆细胞, 中性粒细胞, 嗜酸粒细胞浸润。肝细胞有不同程度改变, 主要有坏死, 但病变缺乏特异性。大多数患者 ( 17 /21, 占81% ) 均有纤维化改变, 有的出现肝硬化, 符合Ⅲ期或 Ⅳ期, 但仍可见Ⅰ、Ⅱ期病变[7]。

PBC自身抗体检测中AMA及AMA-M2阳性是其特征性的指标, ANA虽非特异性抗体, 但也有重要诊断价值, 大多数患者呈现2个或多个抗体阳性。肝穿刺病理学检查是诊断PBC的重要而可靠的依据之一, 其组织病理学主要表现为小叶间胆管和界板胆管的慢性非化脓性胆管炎, 其表现可分为4期, 其中多数患者同时存在相邻各期的病理变化特点。

参考文献

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原发性胆汁肝硬化 篇9

1 资料与方法

1.1 一般资料

2005年1月至2010年10月在台州市第一人民医院门诊及住院的原发性胆汁性肝硬化患者58例为研究对象。所有患者均符合美国肝病学会对PBC的诊断标准 (2000年) , 患者有碱性磷酸酶 (ALP) 等胆汁淤积性生化指标升高;影像学检查有胆管异常情况;血清线粒体等检查出现抗体阳性;血清线粒体抗体阴性但病理检查有PBC病变。其中男27例, 女31例, 年龄29～80岁, 平均53岁。所有患者经筛选, 无基础性疾病。排除既往有肝病史、吸毒史、长期酗酒史、对肝脏有损伤的药物使用史、输血史等患者。

1.2 分组

将所有患者按完全随机分组, 分别为U组 (U D C A) 2 0例 (男9例, 女1 1例) 、U P组 (U D C A+泼尼松龙) 19例 (男9例, 女10例) 和UA组 (UDCA+AZP) 19例 (男9例, 女10例) 。三组患者一般情况大体一致。

1.3 治疗方法

U组:应用UDCA10～15mg/ (d·kg) , 分2～3次服用。UP组:在U组基础上加服泼尼松龙, 起始剂量0.5mg/ (d·kg) , 每日1次, 在治疗第4周时开始减量, 给予2 0 m g/d以上者每两周减去5 m g, 如给药量在20mg/d以下, 则每两周减少2.5mg, 直至7.5mg/d时, 维持此剂量。UA组:在U组基础上加服AZP 1mg/ (d·kg) , 每日1次。

1.4 观察指标

对所有患者进行生化检验, 随访1年观察患者治疗前及治疗后3个月、6个月、1年的各指标, 包括A L P、γ-谷氨酰基转移酶 (G G T) 、胆汁酸、总胆红素 (TBIL) 、直接胆红素 (DBIL) 、丙氨酸氨基转移酶 (ALT) 、天冬氨酸氨基转移酶 (A S T) 及免疫球蛋白M (I g M) 等。

1.5 统计学分析

将数据均录入SPSS 18.0软件包进行统计学分析, 计量资料采用表示, 各组间对比采用t检验, P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 三组患者治疗前及治疗后生化指标、IgM变化 (表1)

由表1可见, 三组患者治疗后肝脏生化指标ALT、AST、A L P、G G T、T B I L、D B I L及I g M均较治疗前明显下降 (P<0.05) , 在三个月内下降最为明显, 其余指标治疗前后的改变不明显 (P>0.05) 。总体上, 三种方案均可以有效改善患者的肝脏生化指标, 且组间比较差别不大。

2.2 三组不良反应比较

U组无药物相关不良反应发生。UP组出现8例不良反应, 其中血糖升高2例, 满月脸5例, 多毛1例。UA组出现3例不良反应, 其中白细胞下降2例, 胆绞痛1例。发生不良反应的病例均经药物剂量调整后症状消失。

3 讨论

对原发性胆汁性肝硬化患者给予肝脏生化检验是临床常见的一种检查方法, 患者主要表现为ALP及GGT升高, 部分患者还会出现A L T、A S T的升高, 胆红素升高、A L B下降、PT延长等情况也较为常见。同时, 患者还会出现胆汁酸升高和血脂异常。临床研究还发现, PBC患者中有部分仅伴有肝脏生化指标异常, 而临床治疗的关键是将异常的指标尽快地恢复到正常范围内[1]。

目前, 已经有许多药物用于治疗P B C, 但U D C A是首选药物。其作用机制可能与U D C A的利胆、抑制胆酸诱导的肝细胞凋亡、免疫抑制作用及联合细胞保护作用有关。另外, 研究发现, 将U D C A与皮质激素类的药物联合使用可以有效改善患者的生化指标[1,2]。AZP是临床用于PBC早期治疗的单剂药物, 近年来有部分医生将U D C A、泼尼松、A Z P联合使用, 治疗效果较好, 可以有效改善患者的临床症状, 改善实验室检查结果[3]。本次研究是用于比较U D C A治疗方案、U D C A联合泼尼松龙治疗方案、U D C A联合A Z P治疗方案对P B C的疗效, 结果发现三种方法均可以有效改善患者的肝脏生化指标, 且三种方案组间比较差别不大。患者在治疗前3个月的生化指标下降最快, 以后下降逐渐减慢, 并趋于相对稳定状态。但是, UP组患者的下降趋势更明显, 可能与泼尼松龙治疗中药物剂量逐渐减少有关。本文结果还显示, 三种治疗方案均能够降低患者的C H O水平, 但是U P组患者会有升高阶段, 可能与使用糖皮质激素导致血脂升高有关。

P B C患者的免疫指标中主要表现为I g M升高, 以往在临床工作经验总结发现, 使用UDCA能够有效降低PBC患者的IgM[4,5], 对Ig的改善效果也十分明显[6]。泼尼松龙在临床主要用于治疗各种免疫系统疾病, 其能够降低患者的Ig水平, 因此对PBC患者也有较好的治疗作用[7]。AZP可以有效抑制T淋巴细胞, 也有部分学者认为AZP在PBC患者中应用不能起到降低Ig的效果[8]。

从本次结果中发现, 三种治疗方案均能够降低PBC患者的IgM水平, 且在三个月内下降明显, 并维持一定水平, 在3个月之后基本无明显变化, 可见泼尼松龙、AZP均可以有效起到免疫抑制效果。本文结果显示, 与联合泼尼松龙、A Z P方案比较, 单独使用U D C A也能达到降低P B C患者I g M水平的效果。因此认为, 在U D C A使用中, 药物不但能够起到利胆和保护细胞膜的效果, 还可以调节免疫能力, 降低免疫反应, 进而减少自身抗原的释放。

在副作用方面, 三种方法有较为明显的差异, 其中U组无不良反应发生, 而U P组患者不良反应最多, 一般为激素引起, UA组中也出现了AZP相关的不良反应。可见, U D C A是有效、安全性高的药物, 有更多的优越性, 治疗费用低。

综上所述, 虽然U P方案可以延缓组织学进展, 但激素副作用较多, 减量会出现反弹, U A方案较单独使用U D C A无优越之处, 而且有引起胆绞痛的风险, 因此认为对于短期内改善肝脏生化指标来说, U D C A治疗是较佳的选择。

摘要：目的 评价熊去氧胆酸 (UDCA) 及其联合用药对原发性胆汁性肝硬化 (PBC) 的疗效。方法 将58例PBC患者随机分为UDCA组、UDCA+泼尼松龙组 (UP组) 、UDCA+硫唑嘌呤组 (UA组) , 在治疗前及治疗后3个月、6个月、1年采集临床及实验室资料, 进行统计学分析。结果 三组患者丙氨酸氨基转移酶 (ALT) 、天冬氨酸氨基转移酶 (AST) 、碱性磷酸酶 (ALP) 、γ-谷氨酰基转移酶 (GGT) 、总胆红素 (TBIL) 、直接胆红素 (DBIL) 、免疫球蛋白M (IgM) 均下降, 在三个月内下降最为明显, 三种治疗方案对比无差异。U组未出现药物不良反应, UP组出现8例药物不良反应, 而UA组出现3例。结论 三种方案对患者的肝脏生化指标和IgM的改善作用基本相同, 对于短期内改善肝脏生化指标来说, UDCA治疗是较佳的选择。

关键词：熊去氧胆酸,泼尼松龙,硫唑嘌呤,原发性胆汁性肝硬化

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