上皮样血管肉瘤

上皮样血管肉瘤（精选四篇）

上皮样血管肉瘤 篇1

例1, 患者, 23岁, 未婚。因急性左下腹痛1天于2011年10月5日急诊入院。患者平素月经规则, 既往体健, 否认性生活史。妇科检查:左侧附件区触及约直径10 cm包块, 压痛明显。B超检查示:子宫左侧弱回声区, 大小108 mm×101 mm×95 mm, 部分呈中等回声, 周边见彩色血流, 提示子宫左侧囊性为主混合块, 附件来源可能。肿瘤标志物血清学检测均在正常范围内。术前诊断:腹痛待查, 左侧卵巢囊肿蒂扭转可能。急诊在全身麻醉下行腹腔镜检查术, 术中见子宫前壁下段宫颈峡部膀胱子宫反折腹膜处约直径10 cm大小囊性肿块, 呈灰黄灰白色, 局部见暗褐色陈旧性出血, 双侧卵巢输卵管外观无异常。遂行腹腔镜下子宫肿块切除术。术中冰冻病理检查示:纤维组织性囊壁组织, 未见恶性病变。术后病理检查示:肿瘤细胞围绕血管排列, 肿瘤细胞多呈圆形, 部分为梭形;细胞形态较规则, 异型性不明显;细胞质部分透亮, 有的为淡嗜酸性颗粒状, 核仁不明显, 肿瘤间质玻璃样变性, 未见核分裂象, 未见坏死及血管浸润。免疫组化:HMB45 (+++) , Desmin (+) , Ki-67 (2%, +) , P53 (-) , Vimentin (-) , CD10 (-) , CD34 (-) , ER (-) , AE1/AE3 (-) 。病理诊断: (子宫) 血管周上皮样细胞肿瘤。患者术后5天痊愈出院。未行放化疗, 术后随访11个月, 未见疾病复发转移。

例2, 患者, 34岁, 已婚。因月经量增多1年, 经期下腹痛10天于2009年9月28日入院。患者既往体健, G2P1, 平素月经规则, 无经期下腹痛。妇科检查:子宫后壁触及直径约5 cm包块。B超检查:子宫后壁向外突低回声区, 大小52 mm×44 mm×38 mm, 其内见大小不等无回声区3～9 mm, 多个, 内部彩色血流稀少, 周边彩色血流星点状, PI 0.59, RI 0.47。提示子宫肌层实质占位, 肌瘤变性可能。肿瘤标志物血清学检测均在正常范围内。术前诊断:子宫肌瘤囊性变可能。予在全身麻醉下行腹腔镜下子宫肿瘤剥除术。术中探查:子宫后壁见直径5 cm大小肿块, 色灰白, 局部区呈蜂窝状半透明, 双侧卵巢输卵管外观无异常。术中冰冻病理检查示: (子宫) 间叶源性肿瘤, 上皮样平滑肌瘤可能。术后病理检查示: (子宫) 血管周上皮样细胞肿瘤。于10月8日再次在全身麻醉下行腹腔镜辅助下阴式子宫全切除术。术中冷冻病理检查示:子宫肌层剥离残腔处见血管周上皮样细胞肿瘤残留。术后病理检查示:肿瘤细胞呈片状或巢状排列, 在子宫肌层间呈舌状浸润性生长;肿瘤细胞胞质丰富, 透亮, 有的为淡嗜酸性颗粒状。核仁不明显;可见色素颗粒。免疫组化:HMB45 (+++) , Desmin (+) , SMA (+) , Caldesmon (+) , ER (+) , PR (+) , Ki-67 (3%+) , P53 (-) , AE1/AE3 (-) , CD10 (-) , CD34 (-) , S-100 (-) 。病理诊断:子宫肌层剥离残腔处见血管周上皮样细胞肿瘤残留, 并侵犯周围肌层。患者术后7天痊愈出院。术后未行放化疗, 随访36个月, 未见疾病复发转移。

2 讨 论

血管周上皮样细胞肿瘤 (perivascular epithelioid cell tumor, PEComa) 是由组织学和免疫表型上明确的血管周上皮样细胞组成的恶性潜能未定的间叶性肿瘤。2002年WHO肿瘤组织学分类中将其归入软组织未分化肿瘤, 其家族成员包括肝肾血管平滑肌脂肪瘤、肺透明细胞“糖”瘤及淋巴管平滑肌瘤病等。在女性生殖道中, 子宫为其好发部位。

2.1 PEComa病因和发病机制

目前文献中报道的肝、肺、肾以外的其他PEComa几乎全部为女性, 因而推测激素在PEComa的病因和发病机制方面可能有一定作用[1]。文献报道ER、PR主要在梭型肿瘤细胞中表达, 在我们的2个病例中, 梭型细胞和圆形细胞均有表达。对于激素水平及激素的具体作用机制尚缺乏系统研究。p53是重要的肿瘤抑制基因, 对多种肿瘤形成起重要作用。本组2例免疫表型均为p53蛋白阴性, 国内学者报道的3例子宫PEComa也未见p53蛋白表达, 提示PEComa的发生可能与p53基因突变无关[2]。

2.2 子宫PEComa临床表现

综合国内外文献报道[3,4], 子宫PEComa多发生于成年人, 年龄分布较广 (9～82岁) , 平均年龄50.5岁, 多发生于宫体, 少数报道发生于宫颈。临床表现多以异常阴道流血、腹痛为主诉。体格检查常可扪及下腹肿块, 大小多数为1.5～5.0 cm, 少数报告最大直径达30 cm。肿块大体多为实性, 可有囊性成分, 可有局部坏死或囊性变, 恶性者质地软, 鱼肉状。辅助检查多无异常, 常易误诊为子宫肌瘤囊性变、附件囊肿或子宫肉瘤。本文2例子宫PEComa临床主诉为急性腹痛及异常阴道流血。术前诊断附件囊肿1例、平滑肌瘤变性1例。肿瘤标志物血清学检查均在正常范围内, 提示肿瘤标志物检测对该病诊断可能无明确意义。

2.3 子宫PEComa的诊断及鉴别诊断

由于该疾病在临床表现、影像学上缺乏特异性改变, 明确诊断主要依靠病理学。在病理学上, 肿瘤有明显的舌状生长方式, 瘤细胞表达HMB45弥漫阳性, 平滑肌标志物可表达或不表达。子宫上皮样平滑肌肿瘤、子宫内膜间质肿瘤及透明细胞肉瘤等在形态学与子宫PEComa有某些相似之处, 鉴别诊断时应根据各自的形态学特点及免疫组化表型加以鉴别。

2.4 子宫PEComa的生物学特性

子宫PEComa的生物学特性呈多样性, 大多数呈良性, 可有复发、转移, 个别转移出现在十余年后, 偶有致死报道。目前, 子宫PEComa的生物学行为确定仍然是一个难题, 尚无恶性诊断的统一标准。2005年Folpe等[5]总结了26例软组织和女性生殖道PEComa患者资料, 从复发和转移的病例中他们提出几点良、恶性PEComa判断有参考意义的指标:肿瘤直径>5 cm;核分裂相多于1/50个高倍视野;出现细胞异形性和坏死、血管浸润。出现两点或以上时要考虑恶性, 若仅有核异形或仅有肿瘤直径>5 cm时考虑为恶性潜能不能确定。一般的小肿瘤 (直径<5 cm) , 无细胞异型性和坏死, 未见核分裂象, 认为是良性肿瘤。浸润性增生、肿瘤细胞丰富及显著的细胞核异型性常是PEComa具有侵袭性的特征。Ki67增殖指数对良、恶性PEcoma的诊断可能也有帮助, 仅5%的Ki67表达就可能出现肿瘤的转移, 而是否以5%作为良、恶性PEcoma的诊断标准尚未见大宗病例报道, 本组的2例患者的Ki67增殖指数分别为2%和3%, 均小于5%。

2.5子宫PEComa的治疗

对于子宫PEComa来说, 根据生物学行为不同, 治疗方案有所不同, 手术为有效的治疗方法。WHO推荐的术式为全子宫切除或加双侧附件切除术, 本文例2患者肿瘤直径约5 cm, 属于恶性潜能不能确定, 因已完成生育, 故术后补行全子宫切除, 且第2次术后病理证实子宫肌层剥离残腔处见血管周上皮样细胞肿瘤残留, 并侵犯周围肌层, 提示对于恶性潜能未定的患者若单行肿瘤剥除易发生剥离面残留并浸润。对于年轻、有生育要求的女性, 若肿瘤为良性表现, 也可行单纯肿瘤切除术。2010年, Yamamoto等报道1例24岁未婚女性因子宫PEComa行肿瘤剥除术, 术后两次复发后反复行肿瘤剥除术, 第3次复发行肿瘤剥除术后随访1年无异常, 予以保留子宫。本文例1患者病理上未见核分裂相及坏死, 细胞异型性不明显, 行单纯肿瘤切除术后随访11个月未见复发及转移, 但应密切随访。若可疑恶性可进一步切除大网膜, 同时行淋巴结及阑尾活检或切除, 术后辅助放化疗。有残留及转移病灶的PEComa更适合化疗。因PEComa属于软组织肉瘤, 有效的化疗药物有长春新碱、表柔比星、异环磷酰胺、放线菌素D、氮烯唑胺、环磷酰胺及美法仑。由于目前病例数较少, 没有长期随访结果, 各种化疗方案的远期疗效不详, 尚没有常规治疗方案。

综上所述, 目前认为子宫PEComa属于恶性潜能未定型肿瘤, 其生物学特性呈多样性, 可复发及远处转移, 甚可致死。需结合多方面因素尤其是病理表现综合判定其良恶性, 具体治疗方案需根据病理有无恶性表现、患者年龄及有无生育要求等多个因素而决定, 预后与临床及病理特征密切相关。无论采用何种治疗方案, 术后应坚持长期随访。

参考文献

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上皮样血管肉瘤 篇2

【关键词】肺肿瘤；肺上皮样血管内皮细胞瘤;病理学；免疫组织化学

【中国分类号】R734.2【文献标识码】A【文章编号】1044-5511（2011）11-0019-02

【Abstract】Objective: To study the clinical and pathological characteristics, diagnosis and differential diagnosis of pulmonary epithelioid hemangioendothelioma(PEH). Methods: Analyze the clinical manifestations, pathological morphology and immunohistochemical features of PEH after diagnosing three cases and reviewing some literatures. Results: Three cases were middle-aged female. The gross presentation was solitary or multiple nodules in lung. Histologically, the tumors were characterized by oval to round nodulous proliferation, mucocartilagnoid background, centrol hypercellular and sclerotic area, peripheral hypocellular area, invasion to adjacent bronchiole and alveolar. Oval to round epithelioid cells with intracytoplasmic vacuoles, signet-ringoid sometimes, suggested the formation of single-cell vascular, the characteristic of epithelioid hemangioendothelioma. The tumor cells were strongly positive for factorVⅢ, CD31, CD34 and vimentin, negative for TTF-1, CK(pan) and EMA. Conclusion: PEH is a rare low/medium-grade m alignant tumor. Surgery is the main therapy, supplemented by radiotherapy and chemotherapy.

【Key words】lung tumor ；pulmonary epithelioid haemangioendothelioma；pathology；immunohistochemistry

肺上皮样血管内皮细胞瘤（pulmonary epithelioid haemangioendothelioma ，PEH）是一种罕见类型的肺脏肿瘤、发病率低 。临床上常常误诊、漏诊，病理诊断有一定困难。PEH病例国内外报道不多［1］。本文总结我院近年来诊治的3例PEH，并复习相关文献。报告如下。

1 福建省立医院病理科

1 临床资料 :例1：女性,50岁，无明显诱因持续胸闷、咳嗽2个多月，无咳痰、咳血；CT提示左肺上、下叶及壁层胸膜有多发性结节，部分胸膜皱缩。送检肺组织大小约7.5cmx3.0cmx2.2cm,切面肺实质中见散在多发性结节，灰白色或褐色，结节直径大小约0.3－2.0cm，界限清楚，切面质地中等，部分区域钙化质硬。镜下肺内散在富有黏液样基质的病灶，大小不一，小者仅有几个或十几个细胞组成围绕在小血管周、支气管树周或泡间隔中。病灶周边细胞丰富，中央细胞稀少。病灶部分瘤细胞有轻度异型性，未见核分裂像及坏死，部分瘤细胞胞浆有空泡形成。免疫组织化学染色CD34、CD31及FⅧ阳性，TTF－1、CK(pan),EMA阴性。诊断肺上皮样血管内皮瘤。例2，女性，46岁，因体检发现右肺占位性病变1周入院，X线及CT检查见右下肺叶孤立性结节性肿物，临床诊断为右下肺肿物性质待查。术中送检肺组织大小约3.0cmx2.0cmx1.2cm行冰冻诊断，肺组织切面见孤立性结节，灰褐色，结节直径大小约0.8cm，界限清楚，质中。术中冰冻切片诊断为肺恶性肿瘤，考虑腺癌。常规切片镜下见一个圆形的结节，间质纤维化，中央部分区域坏死。肿瘤细胞卵圆形，呈上皮样，胞浆丰富嗜双色性，瘤细胞内见空泡，呈印戒样。核分裂象少见。 免疫组织化学染色CD34、CD31及FⅧ、vimentin阳性，TTF－1、CK(pan),EMA阴性。诊断肺上皮样血管内皮瘤。例3，女性，56岁，反复咳嗽、咳血1年余，加剧3天入院。X线及CT检查示两肺分布大小不等的类圆形小结节，性质待定。肝脏分布大小不等的类圆形低密度灶，增强扫描呈"牛眼状"强化，提示为肝、肺转移癌。临床诊断为肝、肺结节原因待查，考虑为转移癌。在CT引导下行肺脏结节穿刺活检。送检穿刺组织5条，总体积大小约1.0cmx0.8cmx0.5cm。镜下见瘤细胞间的间质由丰富的基质组成，为粘液软骨样背景。肿瘤细胞异型性小，呈圆形，具有上皮样形态，胞浆丰富嗜酸性，瘤细胞内见空泡，呈印戒样，这提示单细胞血管形成趋势。部分瘤细胞核内见胞浆包涵体。核分裂象少见。免疫组织化学染色CD34、CD31及FⅧ、vimentin阳性，TTF－1、CK(pan),EMA阴性。诊断肺上皮样血管内皮瘤。

2 讨论

肺上皮样血管内皮细胞瘤（PEH）是十分罕见的疾病［1、2］，是一种低到中级别恶性的血管肿瘤，是由包埋于粘液透明性基质中的短索状和巢状的上皮样内皮细胞组成。1975年，Dail等［3］首先报道了肺上皮样血管内皮瘤（PEH）,但由于对肿瘤的组织起源不清楚，肿瘤细胞又有在肺泡内生长的特性，当时认为是肺泡细胞癌的亚型，并称之为血管内支气管肺泡瘤。近年来随着电镜及免疫组织化学方法的应用，明确了其血管源性肿瘤的本质［4］。证实此瘤起源于血管内皮细胞，和肺外上皮样血管内皮瘤一样具有相似的上皮样和内皮分化。以往认为该瘤是中间型并有恶性倾向的肿瘤，在2002年WHO软组织肿瘤分类中将其定为恶性［5］。

2.1 诊断

2.1.1 临床特点： PEH的患者大多数是白种人，80%为女性。年龄范围12-61岁。由于PEH临床症状缺乏特异性，故极易被漏诊、误诊。PEH临床表现通常是无痛的，一半患者是无症状的。有症状的患者表现为胸膜炎性胸痛、咳嗽、气短、咯血及杵状指。有的患者可表现为肺泡出血或血栓栓塞性疾病。影像学检查：胸部X光拍片、CT扫描特征性地显示肺部结节，结节大小约0.8-2.5cm，结节为孤立性或多发性，偶见钙化。

2.1.2 病理学特点：PEH最常见的大体表现是肺脏孤立性或多发性结节，结节大小不等，直径0.3－2.5m、界限清楚，灰白色或褐色，偶尔伴有黄色斑点。质地中等，切面均匀一致，部分区域钙化质硬。显微镜下组织学检查：低倍显示圆到卵圆形的大小不等结节，典型的有中心硬化、细胞减少区和外周的富于细胞区。有些结节中央为无定型嗜酸性物质或凝固性坏死，坏死中心有时可能钙化和骨化。肿瘤典型地播散至邻近的细支气管和肺泡腔，呈微息肉样并可见通过肺泡壁的肺泡孔。广泛的淋巴道播散可类似转移癌。细胞间的间质由丰富的基质组成，早期可见粘液软骨样肿瘤背景，部分区域粘液样和淀粉样变性。肿瘤细胞异型性小，通常呈圆形或卵圆形，具有上皮样或组织细胞样形态，胞浆丰富嗜酸性或嗜双色性，细胞内空泡常见，有时呈印戒样，这提示形成单细胞血管的趋势，这种单细胞原始管腔是血管内皮细胞瘤的特征（称细胞内原始血管腔）［5］。核内的胞浆包涵体常见。核分裂象少见。特殊染色：PEH瘤细胞AB/PAS染色陰性。免疫组化染色结果：PEH瘤细胞CD34、CD31及FⅧ、vimentin阳性，TTF－1、CK(pan),EMA阴性，25%-30%的病例灶性表达CK或EMA。电镜检查显示围绕肿瘤细胞的外板或基底膜，偶见紧密连接。细胞浆内腔隙是特征性的表现。最近发现PEH中存在一种非随机性染色体异常t(1;3)(p36.3;q25)［6］。

2.2 治疗：宜将肿瘤完整切除，并保证切缘干净，必要时辅以放疗和化疗。

2.3 鉴别诊断：肺上皮样血管内皮细胞瘤常常被误诊，X线或CT显示的结节不能定性，故只有病理学检查才可以确诊。PEH大体与组织学形态与肺脏腺癌类似（尤其在冷冻切片时），病理学检查时主要与以下疾病鉴别：1.腺癌：PEH瘤细胞呈巢状及索条状排列，而且细胞质内含有空泡，易被误诊为腺癌。但是腺癌癌细胞异型性明显，核分裂像易见，免疫组化表达上皮性标记，内皮性标记物均为阴性。可以与PEH鉴别。2.肺的转移癌：PEH瘤细可类似黏液腺癌。但若为黏液腺癌，特殊染色显示胞质内含有黏液，免疫组化血管内皮标记阴性可资鉴别。3.上皮样血管肉瘤：是血管肉瘤的亚型，肿瘤内含有不规则的血窦样腔隙，内衬的上皮样内皮细胞异型明显，并可见较多的核分裂像。多数病例可见坏死。而PEH瘤细胞异型性不明显，核分裂象和出血、坏死较少或不明显，是低度恶性肿瘤。4.上皮样肉瘤：多发生于远端肢体，由呈地图状的多结节组成，结节的中心为坏死物质，其周围瘤细胞常与邻近的梭形细胞及胶原组织在形态上有移行。而PEH瘤细胞形成原始血管，内见红细胞。间质黏液样，可有钙化、骨化、凝固性坏死，免疫组化表达内皮性标记物，可与上皮样肉瘤鉴别。

此外，PEH罕见，临床症状缺乏特异性，故极易被漏诊、误诊。PEH死亡率约为65%，一旦确诊，应及时采取有效的治疗措施，尽可能延长患者的生命。

参考文献

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子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例 篇3

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者女性,41岁,绝经2年,绝经后阴道分泌物增多,有异味,无阴道流血,未诊治。2月前,性交后阴道少量出血,1天净,伴下腹坠胀感、肛门坠胀感、腰骶部胀痛,大便习惯改变(便秘、腹泻),无粘液脓血便,无柏油样大便。在当地医院就诊,考虑“宫内环”,予以取环术,未能取出宫内环。为进一步诊治,到上级医院就诊,行B超检查,盆腔见大小约(13.6×11.6)cm回声不均质包块,回声呈团块样,最大团块约(6.6×5.6)cm,建议进一步检查,除外子宫肿瘤。为明确诊断,来我院就诊。患者自患病以来,体重下降8kg。体格检查,右下腹可扪及一大约10cm包块,质硬,表面不光滑,无压痛。专科检查:阴道通畅,见少量白色分泌物,阴道右侧壁可见一5cm包块向阴道突起,表面光滑,血管丰富(见图1);宫颈不能暴露,扪及宫颈正常偏小,无触血,无举痛及摇摆痛;子宫前位,2+月孕大小,表面不光滑,子宫右侧壁可扪及一大约14cm包块,质硬,固定,无压痛;双附件区未扪及异常。入院后肠镜检查未见结肠明显器质性病变。盆腔CT提示:盆腔肿瘤,子宫左上推移,性质待定。行阴道包块活检术,病理切片提示:见坏死组织中有巢片状透明细胞,诊断为血管周上皮样细胞肿瘤(PEComas)。

1.2 方法

对患者行剖腹探查术,术中未见盆腹腔腹水,子宫正常大小,子宫右侧后壁见一约14cm包块,质硬,固定不活动,大部分突向右侧阔韧带达盆壁和阴道中段,直肠被推向子宫左侧。右侧输尿管扩张,直径约1.5cm。行全子宫+双附件+盆腔包块切除术,术中分离盆腔包块时,出血凶猛,2分钟内出血2600ml。术中冰冻切片结果提示:肿瘤组织。包块切除后,创面广泛出血,行双侧髂内动脉结扎,纱布压迫及缝扎止血,盆底仍渗血明显,予以无菌大纱布3张及凡士林纱布3张置于盆底压迫,出血停止,关腹,拟择期再行纱布取出术。手术过程困难历时9小时,术中出血约12500ml。补液10900ml,尿量1500ml,输红细胞悬液4000ml,血浆1600ml,冷沉淀18IU。留置腹腔引流管1根。术后转ICU观察。术后第三天,顺利取出盆腔纱布。

术后病理诊断:全切子宫,子宫具有血管周上皮样细胞分化的细胞,倾向恶性,伴坏死,肿瘤组织侵及宫颈及阴道壁;宫内膜显著增殖期改变;慢性宫颈炎,宫颈管内膜炎;双卵巢白体;双输卵管未见明显异常。组织切片HE染色见间质中有丰富的薄壁血管,肿瘤细胞围绕薄壁血管呈巢状、片状排列,瘤细胞胞浆透明;免疫组化显示HMB-45局灶阳性,CK、MA、desmin阴性。术后10天,患者一般情况良好,因经费原因,未继续进行化疗。后随访知患者于术后1年死亡,具体死亡原因不清。

2 讨论

WHO将PEComas定义为:一类间叶性肿瘤,肿瘤组织中含有一种具有独特组织学和免疫组化特性的血管周上皮细胞(PECs,没有已知正常组织与之对应)。PEComas好发于女性,组织学呈现为巢片状透明样上皮细胞或纺锤状细胞这些细胞通常围绕于血管壁。PEComas少见,据Armah等统计,截至2007年,英文文献报道的PEComas约100例左右,其中38例为子宫PEComa[9],这38例中,25例表现为良性,13例表现出局部侵袭。从病例检查、剖腹探查情况看,本例患者PEComas表现为恶性,患者也于术后1年死亡。

本病例手术治疗过程中,笔者发现极易造成触碰出血术中分离盆腔包块时,出血凶猛,2分钟内出血2600ml,后予以压迫止血,可迅速止血。笔者认为,对类似病例的手术治疗术前一定要做好充足的血源准备,并且需要麻醉科的积极合作,积极防止和应对大出血情况发生。

由于子宫PEComas既可表现为良性,又可表现为恶性如何区分良恶性就显得很重要了,但目前对此尚无公认标准。Folpe等提出的区分良恶性标准包括:肿瘤直径>8.0cm;核分裂计数>1/50个高倍视野;伴有坏死[10]。本例情况符合该标准,患者最终结局亦支持该肿瘤为恶性。但是,由于缺乏较大样本量的研究数据,该标准是否有足够的区分准确度仍有待检验。

由于病例稀少,子宫PEComas的治疗方案仍缺乏统一标准。目前,外科手术是主要治疗方式,手术适用于原发肿瘤、局部复发肿瘤及转移瘤,手术目标为完全分离切除肿瘤组织。由于多数PEComas为良性,原发灶肿瘤切除往往可获得治愈效果。对转移肿瘤,单纯手术切除也可能获得较好效果[11]。鉴于PEComas生物学行为不易确定,对那些有局部浸润或转移的情况,可以考虑采用辅助治疗包括放疗、化疗但治疗效果如何尚待研究。

摘要：目的:描述一例典型的子宫血管周上皮样细胞肿瘤。方法:通过专科及病理检查对患者进行诊断,确诊后行全子宫+双附件+盆腔包块切除术。结果:病检诊断为子宫血管周上皮样细胞肿瘤。术中大量出血。患者1年后死亡。结论:子宫血管周上皮样细胞肿瘤术中易大量出血,恶性表现者预后不良。

关键词：血管周上皮样细胞肿瘤,子宫

参考文献

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上皮样血管肉瘤 篇4

1 资料与方法

1.1 一般资料:10例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者, 男3例, 女7例, 年龄34~66岁, 平均49岁。患者入院时疑似腹膜后肿物1例, 腰痛、腹胀者2例, 体检偶然发现者7例。所有患者术前超声及CT均显示肾脏占位性病变。7例行根治性肾切除术, 3例行肾部分切除术。

1.2 标本及染色方法:6例来自2009年7月至2015年6月本院病理科病检标本及4例会诊标本。组织均经石蜡包埋, 4 μm连续切片, 分别作HE染色和免疫组化染色。Melanoma、Vimentin、Actin (平滑肌) 、CD34血管、Ⅷ因子、CK低相对分子质量、S-100、Ki-67和SP试剂盒均购自福州迈新生物制品公司。

2 结果

2.1 巨检:10例肿瘤最大径4~21 cm, 切面灰白色、灰黄色及暗红色, 质软, 部分肿瘤界限不清。

2.2镜检:肿瘤组织中间多个大小不等的血管腔, 肿瘤细胞在血管周围片状排列或弥漫分布, 细胞排列紊乱, 大小不等, 胞质嗜酸性颗粒样或透明, 部分区域细胞核染色深, 可见核仁, 核分裂像易见, 肿瘤组织有出血及坏死, 可见平滑肌及脂肪组织不规则分布于肿瘤组织间

2.3免疫组化染色:Melanoma (++) ;Vimentin (+) ;Actin (平滑肌) (+) ;CD34血管 (+) ;Ⅷ因子 (-) ;CK低相对分子质量 (-) ;S-100 (-) ;Ki-67阳性20%。

3 讨论

EAML最常发生于肾脏, 随着对此肿瘤的不断认识, 文献报道的病例数量也逐渐增多。肾EAML多见于中青年女性, 可能与雌激素及孕激素受体免疫活性有关, 有学者认为妊娠会提高EAML的破裂危险性[3]。经典型肾AML主要由血管、平滑肌组织及纤维脂肪组织以不同比例混合组成, 生长缓慢, 病变位于肾实质, 少数较大体积的肿瘤突出肾实质外, 仅有很少部分位于肾实质内, 以至影像学误认为腹膜后肿物。术前诊断通常为肾细胞癌、肾上腺肿瘤或者腹膜后肿物。临床表现无特异性, 通常为腹胀、腰痛、腹部包块、血尿等, 部分患者可出现发热、恶心、乏力等症状, 部分患者体检偶然发现肾占位性病变来诊。EAML与经典型AML相比, 以增生的上皮样细胞为主, 往往缺少脂肪成分, 肿瘤细胞具有明显的异型性, 核分裂像多见, 可有血管浸润、出血及坏死, 部分病例有肾周脂肪囊的浸润[4]。免疫组织化学染色肿瘤表达Melanoma及Actin (平滑肌) , 不表达上皮标记。由于EAML组织学上的多样性、明显的细胞间变及侵袭性的生物学行为, 有人提出恶性AML的观点。Fole[5]等根据肿瘤直径是否>5 cm、浸润性的生长方式、细胞核的异型性、核分裂像>1个/50HP以及是否有坏死, 将肾EAML分为良性、恶性潜能待定和恶性。Brimo[6]等提出非典型上皮样细胞比例≥70%、核分裂像≥2个/10HP、病理性核分裂像及肿瘤坏死四个参数, 具有三个或四个参数提示其具有恶性生物学行为。虽然文献上还有的评定指标, 但是到目前为止还存在很多争议, 尚无定论。

由于EAML组织学的多样性, 影像学没有特异的征象, 易与其他肾恶性肿瘤相混淆。当混有透明细胞时易误诊为肾透明细胞癌, 通常肾透明细胞癌不表达Melanoma及Actin (平滑肌) 而表达上皮性标志物。当梭形细胞数量较多, 多核巨细胞多见时, 易误诊为平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤等。这些间叶来源的恶性肿瘤不表达Melanoma, 可不同程度的表达Vimentin。所以与这些恶性肿瘤的鉴别诊断有赖于免疫组织化学染色。目前手术切除仍然是治疗的主要手段, 手术后是否进行化疗以及使用哪类化疗药治疗仍然众说纷纭, 检索国内外文献使用的化疗药有多柔比星、雷帕霉素、依维莫及舒尼替尼等, 是否有明确的疗效需要更多病例进一步证实。笔者追踪本院的6例EAML患者, 其中5例行肾切除术后无复发, 无转移。1例女性患者4年后复发, 肿瘤侵袭腹主动脉并且粘连紧密, 无法实施手术治疗, 导致患者失血性休克死亡。

综上所述, 肾EAML具有恶性潜能, 有侵袭性的生物学行为, 病理医师全面而准确的取材, 仔细阅片, 避免疏漏, 辅以免疫组织化学染色与其他肾脏肿瘤相鉴别, 并对患者进行长期密切的临床随访。

摘要：目的 研究分析肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特性与鉴别诊断。方法 10例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤标本, 运用HE染色和免疫组化染色方法, 分析其病理特性, 并就其病理诊断及鉴别诊断资料进行回顾性分析。结果 镜检肿瘤细胞在血管周围片状排列或弥漫分布, 细胞大小不等, 胞质嗜酸性颗粒样或透明, 可见核仁, 核分裂像易见。免疫组化:Melanoma (++) ;Vimentin (+) ;Actin (平滑肌) (+) ;CD34血管 (+) ;Ⅷ因子 (-) ;CK低相对分子质量 (-) ;S-100 (-) ;Ki-67阳性20%。结论 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤, 免疫组化有助于与其他肾恶性肿瘤相鉴别。

关键词：肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤,鉴别诊断,免疫组织化学

参考文献

[1]Armah HB, Parwani AV.Perivascular epithelioid cell tumor[J].Arch Pathol Lab Med, 2009, 133 (4) :648-654.

[2]王占东, 王小玲.血管周上皮样细胞分化肿瘤的研究进展[J].临床与实验病理学杂志, 2005, 21 (1) :1577-1585.

[3]Raft J, Lalot JM, Meistelman C, et al.Influence of pregnancy on renal angiomyolipoma[J].Gynecol Obstet Fertil, 2005, 33 (11) :898-906.

[4]Zamboni G, Pea M, Martignoni G, et al.Clear cell"sugar"tumor of the pancreas.A novel member of the family of lesions characterized by the presence of perivascular epithelioid cells[J].Surg Pathol, 1996, 20 (6) :722-730.

[5]Fole AL, Mentzel T, Lehr HA, et al.Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin:a clinicopathologic study of 26 cases and review of the literature[J].Am Surg Pathol, 2005, 29 (3) :1558-1575.