胆汁性肝硬化(精选十篇)
胆汁性肝硬化 篇1
病例1:患者男, 38岁, 中学教师, 为病例2之胞弟, 1年前参加单位健康体检时发现肝功能指标异常:D B I L 8.0 7 u m o l/L, A L T 2 2 4 U/L, A S T 1 6 1 U/L, G G T 1 3 4 8 U/L, 余正常;血脂H D L-C3.78umol/L, 余无异常, 因无不适, 未予治疗。今体检, 肝功能指标仍不正常:TBIL34.20umol/L, DBIL19.8umol/L, ALT104.7U/L, AST165.10U/L, ALP653.70U/L, GGT1587.90U/L, A/G1.10, TBA37.60umol/L余正常;血脂示HDL-C2.59umol/L, CH08.45umol/L;HAV、HBV、HCV及HEV等病毒血清学指标均为阴性, 腹部彩超示:肝门部低回声区, 考虑肿大淋巴结;胆囊炎;副脾;胰腺、双肾未见异常。在外院按“肝炎”治疗月余, 无明显效果, 逐来我院就诊, 详询病症, 平素有皮肤瘙痒、乏力感, 追问家族史其一胞姐患有胆汁淤积型肝硬化, 考虑其为原发性胆汁性肝硬化 (PBC) , 进一步查AMA及AMA-M2均阳性, 行肝穿刺病理检查确诊从而明确诊断, 给予调整饮食、口服熊去氧胆酸等治疗, 现患者肝功能基本恢复正常。
病例2:患者女, 51岁, 家庭主妇, 为病例1之胞姐, 于6年前因乏力、纳差、皮肤瘙痒、尿黄而就诊, 当时肝功能指标TBIL90.20umol/L, DBIL51.6umol/L, ALT114U/L, AST402U/L, ALP217 U/L, GGT1578 U/L, A27g/L, G52 g/L, A/G0.50;血脂示HDL-C2.75umol/L, CHO7.89umol/L;HAV、HBV、HCV、及HEV等病毒血清学指标均为阴性, 腹部彩超示:早期肝硬化, 脾大, 门脉及脾静脉增宽, 胆囊壁水肿。诊断为胆汁淤积型肝硬化, 给予熊去氧胆酸、洛伐他丁、强的松、促肝细胞生长素, 复方丹参针等对症支持治疗, 现已发展为肝硬化失代偿期伴有腹水。
2 讨论
PBC是一种自身免疫性、慢性、进行性胆汁淤积型肝病, 目前考虑其发病与身免疫性、病原微生物感染、接触化学品、遗传和环境因素有关[1]。本病为一少见疾病, 好发于40岁以上的中年妇女, 男性发病仅占10%[2]。本病似乎存在家庭聚集性, 在PBC患者第一级亲属中, 患本病的几率与对照人群比较高570倍[2]。该两位患者系一母同胞, 说明其基因因素与PBC易感性有关。
病例1患者从发现肝功能异常至确诊的时间长达1年多, 曾按“肝炎”治疗月余, 这说明临床医生对本病的认识程度还有待加强。PBC患者临床症候轻重差异很大, 高达52%以上的PBC患者无临床症候, 多于体检或普查筛选时发现, 仅表现高滴度的AMA。其临床前期数月至数年, 然后才出现临床症候及淤胆性功能试验异常, 其主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒等非特异性症状。ALP与GGT水平的升高是PBC患者肝功能损害的特征性改变, 故早期可仅有ALP与GGT的升高[3]。因此, 当患者尤其是中年女性有原因不明乏力、消化道临床症候及肝功能生化指标异常时, 医生应想到PBC的可能, 及时进行AMA-M2检测以确诊, 必要时行肝活检病理学进一步进行组织学分期。
摘要:原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内细小胆管非化脓进行性破坏, 伴门脉炎症改变为主要特征, 并有长期持续性肝内胆汁淤积、最终导致纤维化和肝硬化的慢性进展性自身免疫性疾病, 在中老年女性中多见。
关键词:原发性胆汁性肝硬化,家庭聚集性
参考文献
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[2]南月敏, 孔丽, 梁保丽.慢性肝炎[M].北京:军事医学科学出版社, 2007:294.
胆汁反流性胃炎吃什么 篇2
2、低脂饮食。可以说采用低脂肪饮食是胆汁反流性胃炎食疗的关键,如果食物中脂肪含量过高的话将会严重刺激胆囊收缩素的分泌,并且还会导致食道下端括约肌张力降低,因而促使胃食管反流给患者造成各种不适症状。
3、烹饪方式。平时烹饪炒菜的时候应该尽量避免使用肥肉、奶油及烹调油,这类油脂中通常含有大量的脂肪。最好是采用煮、炖、氽、烩、蒸的烹饪方式,这样可以有效的减少患者对脂肪的摄入量,从而缓解各种不适症状。
4、多吃蛋白质的食物。同时还应该注意多吃些富含有蛋白质的食物,这类食物可以刺激胃酸以及胃泌素的分泌,而胃泌素可使食管下端括约肌张力增加,从而有效的抑制胃食管反流。
5、清淡饮食。日常饮食还应该尽量的以清淡为主,还要注意食物以细软为主。同时还应该尽量避免食用能够引起食管下端括约肌张力降低的食物,比如像浓茶、咖啡、可可、巧克力、鲜柠檬汁等,这类食物以及饮品都会刺激胃黏膜,从而引起各种不适症状。
6、忌酒戒烟。因烟草中含尼古丁,可降低食管下段括约肌压力,使其处于松弛状态,加重反流,吸烟还能减少食管黏膜血流量,抑制前列腺素的合成,降低机体抵抗力,使炎症难以恢复。
1例原发性胆汁性肝硬化诊治体会 篇3
讨论
本病例患者病程长,以皮肤黄染、皮肤瘙痒、黄色瘤为主要表现,终因上消化道出血而死亡。瘙痒可能与胆盐瘀积,激素水平失调和中枢阿片肽的异常调节有关,黄色瘤与胆固醇代谢旺盛有关,终末期常有门脉高压表现,肝功异常,肝功表现为肝内胆汁瘀积,易误诊为“胆汁瘀积症”,延误了治疗,使病情未得到及时控制,进展较快,30个月内进展成肝硬化失代偿期,终因上消化道出血而死亡。
目前广泛应用的3条诊断标准包括:①异常的肝功能指标:碱性磷酸酶至少为正常高限4倍或胆红素至少为正常高限2倍或转氨酶至少为正常高限2倍。②血清AMA滴度>41∶40。③肝活检组织学符合PBC表现。原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种病因不明的自身免疫性疾病,主要表现为小叶内和间隔胆管的进行性炎性破坏,伴门静脉 周围炎症,继而肝纤维化最后演变为肝硬化,最后引起门静脉高压及终末期肝病的其他并发症而导致死亡。本病呈世界性分布,发病率约为每百万人口中40~150例。我国尚无统计资料,男∶女=1∶10,目前认为它是典型的自身免疫性疾病,抗线粒体抗体为其特性免疫学标志,PBC组织病理学特点是诊断PBC的金标准。
熊去氧胆酸(UDCA)是目前惟一被认为对PBC有肯定疗效的药物,长程的UDCA延缓本病肝组织学进展,明显改善症状和生化指标,而且可延缓门脉高压、延长生存期,其作用机制是认为UDCA可减低疏水肝细胞毒性胆酸的水平,增加胆红素与可溶性UDCA的结合,抑制HLA的表达,减少细胞因子的产生,抑制淋巴细胞活性而发挥免疫调节作用。目前认为进入肝循环的胆酸对肝细胞的损伤包括对线粒的损伤和直接细胞毒作用。
原发性胆汁性肝硬化的诊治体会 篇4
关键词:原发性胆汁性肝硬化,抗线粒体抗体,熊去氧胆酸
原发性胆汁性肝硬化 (Primary Biliary Cirrhosis, PBC) 是一种与自身免疫有关的慢性胆汁淤积性肝病。近年来随着检测手段的进步, 国外学者对本病的研究有较大的进展。国内有关PBC的报道相对较少, 起步也较晚, 未能引起广大临床医师的重视, 常被误诊为其他肝病尤其是慢性病毒性肝炎, 确诊时多已到终末期, 因而错过了早期诊断和治疗的时机。现将1988年1月至2012年6月我院收治的72例PBC患者的临床资料进行回顾性分析, 总结国内PBC的临床特点, 探讨诊治新进展, 希望能引起临床医师的重视并进一步研究该病。
1 资料与方法
1.1 病例选择
1988年1月至2012年6月我院收治的PBC患者72例。
1.2 治疗及疗效
72例患者中, 有7例因住院时间短未复查, 其余65例患者按不同的治疗方案分为4组:A组:单纯用常规保肝药 (多烯磷脂酰胆碱、甘草酸二胺、茵栀黄、还原型谷胱甘肽等) 10例, 有效3例, 无效7例;B组:常规保肝药基础上加用熊去氧胆酸 (150~250mg, tid) 治疗36例, 有效25例 (69.4%) , 无效11例 (30.6%) ;C组:常规保肝药基础上加用皮质类固醇激素治疗5例, 有效1例 (20%) , 无效4例 (80%) ;D组:常规保肝药基础上加用皮质类固醇激素和熊去氧胆酸治疗14例, 有效9例 (64.3%) , 无效5例 (35.7%) 。经χ2检验, A组和B组有效率存在显著性差异 (P=0.02) , B组和D组的有效率无显著性差异 (P>0.05) 。总有效率 (58.5%) 。死亡4例 (占5.6%) , 3例死于上消化道大出血, 1例死于严重腹腔感染引起的感染中毒性休克。
1.3 疗效判断方法
治疗2~4周后血清ALP和/或总胆红素水平下降至少30%以上为有效, 否则为无效。
1.4 统计学方法
计数资料以例数或百分比进行描述, 计量资料以中位数 (M) 表示, 两组间计量资料比较采用t检验, 计数资料比较采用χ2检验, 应用SPSS10.0统计学软件进行统计学处理, P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
72例患者中, 男性8例, 女性64例, 男:女为1∶8, 提示PBC好发于女性。72例患者的主要临床症状包括:乏力63例 (87.5%) 、纳差58例 (80.5%) 、皮肤搔痒30例 (41.7%) 、灰白便10例 (13.9%) 、发热9例 (12.5%) 、体质量下降5例 (6.9%) 。主要体征:黄疸67例 (93.0%) (其中轻度黄疸23例, 中度黄疸26例, 重度黄疸18例) 、脾脏肿大46例 (63.9%) 、肝掌25例 (34.7%) 、肝脏肿大21例 (29.2%) 、蜘蛛痣13例 (18.1%) 、皮肤色素沉着8例 (11.1%) 、眼睑黄色瘤3例 (4.2%) 。并发腹水34例 (47.2%) 、上消化道出血16例 (22.2%) 、胸水7例 (9.7%) 、肝性脑病6例 (8.3%) 、肝肾综合征2例 (2.8%) 、肝肺综合征1例 (1.4%) 、心包积液1例 (1.4%) 。
TBIL升高57例 (95.0%) , DBIL升高56例 (93.3%) , 提示以直接胆红素升高为主。ALP升高57例 (95.0%) γ-GT升高53例 (88.3%)
抗线粒体抗体 (AMA) 实际检测70例, 阳性57例 (81.4%) , 滴度最高达1/1280, M2抗体检测64例, 阳性45例 (70.3%) , 抗核抗体 (ANA) 检测70例, 阳性44例 (61.1%) , 抗平滑肌抗体 (SMA) 检测70例, 阳性3例 (4.3%) 。
3 讨论
PBC多见于中年女性, 近年来确诊病例数明显增加。主要临床特征为黄疸、乏力、食欲下降、皮肤瘙痒、肝脾肿大等。血清ALP、γ-GT、IgM明显升高及AMA、抗M2阳性有助于诊断本病。早期加用熊去氧胆酸有一定疗效。目前熊去氧胆酸 (UDCA) 已成为PBC治疗的一线药物, 并已被美国FDA批准。UDCA是一种亲水性胆酸, 推荐剂量为13-15mg/ (kg·d) , 建议长期应用。早期应用有明显疗效, 可缓解症状, 阻止或延缓PBC早期患者的组织学进展[1], 改善肝功能异常指标, 提高生存质量, 延长生存期及延缓行肝移植的时间。但有66%PBC患者对熊去氧胆酸单一治疗效果不理想。因此, 许多学者尝试了以熊去氧胆酸为基础的联合治疗 (包括联合皮质类固醇药物、秋水仙碱、氨甲喋呤、吗替麦考酚酯MMF贝特类降脂药等) , 有一定疗效。从本组患者的治疗情况来看, 单用常规保肝药效果欠佳, 在此基础上加用熊去氧胆酸或皮质类固醇激素有一定疗效, 但总有效率 (58.5%) 仍较低, 可能与确诊较晚、失去最佳治疗时机有关。在我国, 病毒感染是引起肝炎、肝硬化最常见的原因, 但对于病毒指标阴性的肝病患者, 尤其是以黄疸、瘙痒、肝脾肿大、胆管酶升高为主要特征的女性患者, 甚至无明显症状但胆管酶明显升高的患者, 临床医生应想到PBC的可能性, 及时进行自身抗体等相关检查, 必要时行肝组织病理检查, 以做到早发现、早诊断、早治疗。一旦确诊, 且内科治疗效果欠佳时, 应尽早行肝移植术, 提高生存质量及存活率。当前治疗终末期PBC患者最理想的方法是肝移植 (LT) 。目前肝移植在全国开展越来越广泛, 故应力争尽早进行手术, 以提高存活率。尽管国外有报道移植术后PBC复发者[2,3], 但PBC患者行肝移植术后生活质量改善, 生存时间延长, 且复发率 (约10%~12%) 远低于乙型肝炎 (40%) , 因此肝移植仍是PBC的重要而有效的治疗方法之一。
参考文献
[1]韩英, 朱疆依.难治性原发性胆汁性肝硬化的治疗[J].中华肝脏病杂志, 2012, 20 (5) :330.
[2]Sanchez EQ, Levy MF, Goldstein RM, et al.The changing clinicalpresentation of recurrent primary biliary cirrhosis after livertransplantation[J].Transplantation, 2003, 76 (11) :1583-158.
胆汁性肝硬化 篇5
1 临床资料
1.1 病 史 患者,女,82岁,因“乏力、纳差、皮肤瘙痒两周”于2012年7月3日入院。患者于两周前无明显诱因出现乏力、纳差、全身皮肤瘙痒,伴有食欲减退、恶心,无腹胀腹痛、无黄疸。两年前开始出现口眼干涩,进食干性食物时需用水送下,伴有龋齿,无腮腺肿大,无皮疹、脱发、口腔溃疡及多关节肿痛。此次因出现消化道症状,在当地医院查肝功能(球蛋白40.5 g·L-1、ALP 309 U·L-1、
r-GT 283 U·L-1),遂来我院就诊。查AMA(+)、AMA-M2抗体(+)、ANA(+)、HBsAg(-)、抗HCV(-)、IgG 19.2 g·L-1、IgM 6.77 g·L-1、
补体C3 1.08 g·L-1、补体C4 0.08 g·L-1;腹部MRI:肝硬化、双肾小囊肿、肝门区淋巴结轻度肿大。门诊以“原发性胆汁性肝硬化”收治入院。患者自发病以来,食纳睡眠欠佳,精神体力差,大小便正常,否认有病毒性肝炎病史。
1.2 体格检查 患者神志清楚,精神欠佳,呼吸平稳。皮肤黏膜无皮疹及红斑,浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,心肺听触诊未见明显异常;腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,双下肢无水肿;舌苔干燥,满口义齿,口唇不薄,张口受限;双侧腮腺无肿大,四肢关节无肿胀、压痛。
1.3 实验室检查 入院查血常规:N 44.40%、WBC 3.2×10 9·L-1、RBC 2.94×1012·L-1、HB 93 g·L-1、PLT 119×10 9·L-1,肝功能:AST 47 U·L-1、ALP 255 U·L-1、r-GT 233 U·L-1,SMA、LKM、SLA/LP、LC-1均阴性,肾功能正常,甲状腺功能及肿瘤标志物正常,ANA+ENA:ANA(+),抗SSA(-),抗SSB(-);角膜染色(+);口腔科检查:唾液流率0.01 mlmin-1;眼科检查:Schirmer试验示,左3 mm(5 min)-1,右2 mm(5 min)-1,唇腺活检病理显示腺体萎缩,间质纤维化,慢性炎性淋巴细胞浸润,并见1个淋巴细胞聚集灶。
2 治 疗
给予熊去氧胆酸(UDCA)每次250 mg,每天3次;醋酸沷尼松每次15 mg,每天1次;羟氯喹每次0.1 g,每天2次;白芍总苷胶囊每次0.6 g,每天3次。治疗20天后复查血常规:N 42.10%、WBC 3.85×10 9·L-1、RBC 3.27×10 12·L-1、HB 102 g·L-1、PLT 172×109·L-1,ESR 12mm·h-1;肝功能:AST 40 U·L-1、ALP 194 U·L-1、r-GT 120 U·L-1,患者症状明显缓解,于2012年8月4日出院。
3 讨 论
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明的自身免疫性疾病,主要病理改变为小叶内和间隔胆管的进行性炎症破坏,伴门静脉周围炎症,继而纤维化,最后演变为肝硬化,最终导致肝功能衰竭。PBC多见于中老年女性,男女比例1∶9,乏力和皮肤瘙痒为最常见的首发症状,还可出现黄疸、脂溶性纤维素吸收障碍(皮肤粗糙、夜盲症、骨软化、骨质疏松、出血倾向)、黄瘤、门脉高压等。PBC的确切病因尚不清楚,可能与环境因素、遗传因素、自身免疫功能障碍有关。辅助检查多提示肝脏生化检查异常(以ALP、r-GT升高为主)和血清AMA阳性。AMA-M2亚型在PBC病程早期甚至肝功能正常无症状期即可阳性,且对PBC诊断具有高度特异性(97%)[1]。有报道PBC患者可并发干燥综合征(SS)在内的自身免疫性疾病[2]。北京协和医院既往研究表明,67.60%的患者诉口干或(和)眼干,口腔科及眼科检查符合干燥性角膜炎者62.20%,口干燥症者56.80%,符合SS哥本哈根分类标准者占45.90%[3]。
更多的报道提出PBC容易并发PSS,两者的伴发率可达47.80%~81.00%[4]。本病例为老年人,以乏力、纳差、皮肤瘙痒为主要表现,血清ALP、r-GT增高,AMA阳性,AMA-M2阳性,乙肝、丙肝病毒学指标阴性;腹部MRI示肝硬化,临床诊断为PBC。患者目前无黄疸,无门静脉高压表现,考虑为PBC的稳定期。另外,患者长期存在口干、眼干症状,且Schirmer试验(+),角膜染色(+),唇腺活检可见1个淋巴细胞聚集灶,SS诊断成立。患者PBC与SS同时存在。熊去氧胆酸是唯一经FDA批准用于PBC治疗的药物,是目前治疗PBC的主要药物。该药不仅对控制血清胆红素、碱性磷酸酶及r-谷氨酰转移酶升高有效,而且可以显著改善预后,尤其对于胆红素尚未升高的患者更为明显[1,5,6]。2009年《美国肝病研究学会(AASLD)指南》及2009年《欧洲肝脏研究学会(EASL)指南》均建议PBC患者予UDCA 13~15 mg·(kg·d)-1长期使用。可延缓本病肝组织学进展[7],明显改善症状和生化指标。多项研究提示UDCA联合糖皮质激素、免疫抑制剂(羟氯喹、甲氨蝶呤)治疗PBC并发SS患者优于单纯使用UDCA。该患者服用UDCA及醋酸沷尼松、羟氯喹后,乏力、皮肤瘙痒、口眼干症状明显好转,肝功能明显改善。
从该病例可以看出,我们应提高PBC与SS并存的认识,尽早进行肝功能及免疫学检查及病理组织学检查,做到早诊断,根据情况尽早予UDCA联合糖皮质激素或免疫抑制剂等治疗。
4 参考文献
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原发性胆汁性肝硬化36例护理体会 篇6
原发性胆汁性肝硬化, 简称“PBC”, 病死率较高[1]。临床特征为胆管发生炎性破坏, 合并门静脉的周边炎症, 进而引发肝脏的纤维化症状, 最终导致肝功能的衰退或者肝硬化。当前临床上对其发生机制尚未清楚, 仅能对症治疗并加强护理观察, 以提高其疗效。现对2010年1月-2013年1月在我院接受治疗的36例原发性胆汁性肝硬化病患进行回顾分析, 总结其的护理方法, 报道如下。
1 一般资料
36例原发性胆汁性肝硬化患者, 男10例, 女26例, 年龄25~70岁。临床表现:黄疸15例, 不同程度的皮肤瘙痒14例, 乏力18例;相关并发症:腹水14例, 肝性脑病2例, 胸水3例, 上消化道的出血2例。所有患者的诊断均符合2002年美国肝病组织PBC指导的诊断标准[2]。
2 护理方法
2.1 膳食护理
对于PBC病患的膳食结构, 应以富含维生素多、碳水化合物多、低脂、高蛋白质的流质或半流质食物为原则。此外, 在肝硬化发展的不同时期与并发症发生时, 患者的饮食原则应依据其自身的病情状况对症处理。
2.2 皮肤护理
本组患者中有15例伴有黄疸症状, 14例伴有不同程度的皮肤瘙痒。究其原因, 主要是患者的胆汁分泌受到阻碍, 进而引发高胆红素的血症, 病患的神经末梢又因胆汁所含成分的胆盐过度刺激, 最终导致病患全身皮肤瘙痒。为减少痛苦, 病患不得不用手去抓挠, 或者利用背部摩擦墙角, 致使其睡眠与休息时间严重不足, 并且承受较大的精神压力。抓挠或墙角摩擦易使患者的皮肤溃烂, 致使皮肤发生感染。此时护士应马上采取心理辅导、药物涂抹等有效措施, 以减轻与消除患者的瘙痒痛苦。
2.3 心理辅导
PBC疾病的康复过程相对较长, 通常分为4个时期, 其中最后一个阶段 (肝硬化时期) [3]的特点为肝硬化再生结节与纤维间隔的产生。而该阶段能促使病情尚未发展到肝硬化时期的病患感到十分恐惧, 同时伴有相应的抑郁与焦虑心理。此时护士可采用简单通俗的语言与病患沟通, 告知其PBC疾病的进化过程, 逐步增强患者战胜疾病的信心。至于肝硬化的病患, 护士可给予细心的心理辅导, 告知患者及时接受治疗的重要性, 以及负面情绪的危害性, 以此安慰与鼓励病患, 从而使其树立信心, 并保持乐观态度应对治疗。
2.4 并发症的护理
首先, 对合并腹水症状的患者, 应减少饮水与食盐, 避免钠水潴留的形成, 同时护士应采取利尿、保肝、补充营养等综合措施, 利于腹水尽早消退。其次, 伴有肝性脑病的患者需禁止食用含有蛋白质的食物, 防止肝昏迷加重。由于蛋白质食物经肠内细菌的作用下会产生众多的氨类代谢物, 若此时患者的肝功能出现障碍, 其肝脏则无法将氨合成的无毒尿素彻底排出, 反而促使血氨上升, 致使病患出现程度不一的意识障碍。因此, 伴有肝昏迷症状的患者在饮食方面应坚持二高、三低的原则, 多食低盐、低脂、低蛋白及高维生素、碳水化合物多的食物。最后, 伴有上消化道出血的患者, 在出血仍在发生的时期应禁止食用任何东西, 以免发生胃肠蠕动导致出血复发。待病情恢复、无出血后, 再遵照循序渐进的饮食原则。
2.5 健康指导
患者均伴乏力、丙氨酸转氨酶 (ALT) 升高、黄疸等临床症状, 此时需注意卧床休息。通常情况下, 当人体位于平躺状态时, 肝脏的血流量相对多于站立时, 因此平卧休息有利于肝细胞的快速再生与修复。
3 讨论
PBC作为一种循环渐进的疾病, 发病率较高, 当前临床上除了采用肝移植手术治疗外, 还未找到更为有效的医治方法。对此, 经肝移植手术治疗后及时给予精心的护理措施尤为关键, 其要求护士需具备丰富的护理基础知识和熟练的操作技能, 同时还需具备较强的工作责任心:密切观察患者的生命体征、临床症状、病情变化程度等, 尽早确诊并给予指导性的治疗方案;勤于观察并发现病患的异常变化, 包括心理、精神等方面, 便于及时辅导病患以增强其战胜疾病的信心;患者出院后应从休息、饮食以及药物服用等方面给予正确指导, 能显著提高与改善患者的生活质量, 从而有效延长病患的生命。
综上所述, 虽然原发性胆汁性肝硬化疾病的治疗过程比较漫长, 但通过有效的药物治疗以及精心的综合护理后, 不仅能显著减轻与消除患者的疼痛, 而且还能提高其生活质量。
参考文献
[1] 徐敏莉, 李红山.原发性胆汁性肝硬化35例的护理体会[J].护理与康复, 2010, 9 (6) :495-496.
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原发性胆汁性肝硬化46例临床分析 篇7
1 对象与方法
1.1 对象
46例PBC患者中男8例、女38例, 年龄31~75岁, 平均年龄52.4岁, 病程1个月~7年。既往均无肝炎病史, 无输血史, 无吸虫疫水接触史, 无酗酒、肝毒性药物史。46例患者均符合2000年美国肝脏病学会 (AASLD) PBC诊断标准[2], 即 (1) 碱性磷酸酶 (ALP) 等生化指标升高; (2) 超声和/或胆管造影示胆管正常; (3) 血清抗线粒体抗体 (antimitochondrial antibody, AMA) 阳性; (4) 若AMA阴性则肝组织病理学检查符合PBC特征性改变。
1.2 实验室检查
全自动生化分析仪检测血清碱性磷酸酶 (alkaline phosphatase, ALP) 、谷氨酰转移酶 (glutamyltransferase, GGT) 、丙氨酸氨基转移酶 (alanine aminotransferase, AAT) 、门冬氨酸氨基转移酶 (Aspartate aminotransferase, AST) 、总胆红素 (total bilirubin, TBIL) , 免疫学指标包括血清AMA、抗平滑肌抗体 (smooth muscle antibody, SMA) 、抗核抗体 (antinuclear antibodies, ANA) 、抗着丝点抗体 (anticentromere antibody, ACA) 等。
1.3 病理学检查
在B超引导下活检穿刺肝组织, 以10%甲醛固定, 常规石蜡包埋切片, HE染色并按标准阅片。
1.4 治疗方法
熊去氧胆酸15 mg/ (kg·d) , 常规保肝、退黄、中药治疗。
1.5 统计学方法
使用SPSS 13.0软件进行统计学分析, 采用独立样本t检验, 以P<0.05表示差异有统计学意义。
2 结果
2.1 主要临床表现
乏力40例 (87%) 、纳差35例 (76.1%) , 黄疸32例 (69.6%) 、腹胀22例 (47.8%) 、皮肤瘙痒17例 (37.0%) 、肝肿大10例 (21.7%) 、脾肿大9例 (19.6%) 、腹水8例 (17.4%) 、上消化道出血4例 (8.7%) 、肝性脑病3例 (6.5%) 、肝肾综合征3例 (6.5%) 。
2.2 生化指标
ALP 431.9±286.5 IU/L, GGT 358.7±158.2 IU/L, ALT 106.4±82.2 IU/L, AST 131.1±92.5 IU/L, TBIL 98.6±63.9 mmol/L, 均高于正常值。
2.3 免疫学指标
AMA阳性43例 (93.5%) , SMA阳性3例 (6.5%) , ANA阳性40例 (87.0%) 、ACA阳性6例 (13.0%) 。
2.4 病理学检查
肝内小胆管可见炎症反应, 结构可见破坏, 小胆管可见不同程度的狭窄、闭塞或消失, 胆汁流出障碍, 肝纤维化乃至肝硬化。病理改变分为4期:Ⅰ期主要表现为汇管区炎症, Ⅱ期为汇管区周围炎, Ⅲ期为纤维化期, Ⅳ期为肝硬化期。
2.5 治疗效果
生化指标明显下降38例 (82.6%) , 临床症状缓解41例 (89.1%) , 症状无明显改善5例 (10.9%) , 生化指标无明显改变8例 (17.4%) 。
3 讨论
据报道, PBC国外患病率约40~150/100万, 多见于中年女性, 男女性之比约1:10[3]。此病起病隐匿, 早期往往无明显症状或仅有程度较轻的乏力、纳差、皮肤瘙痒、黄疸等表现, 容易被忽视或误诊, 近50%患者确诊时已出现脾大、腹水等肝硬化表现。病理特征为肝内小叶间胆管、中隔胆管非化脓性炎症, 可造成小胆管狭窄、闭塞或消失, 最终进展为门脉高压、肝衰竭。在临床症状出现之前即可有ALP、GGT等指标明显升高等胆汁淤积的表现。PBC为自身免疫、遗传及环境因素共同参与发病的自身免疫性疾病, 据报道, 70%的PBC患者可并发其他自身免疫性疾病, 如干燥综合征等。
AMA在PBC患者中的阳性率较高, 且其出现可早于临床表现, 对于PBC具有重要的早期诊断价值。肝穿刺活检对于早期诊断并非必要, 但对于诊断有困难的病例则具有重要价值。熊去氧胆酸是目前认为唯一对PBC疗效确切的药物, 长程熊去氧胆酸疗法可延缓病程进展, 明显改善症状和生化指标, 早期使用可减少PBC患者进展为肝硬化的机会。
参考文献
[1]陈君洁, 刘照宏, 梁峭嵘, 等.彩色多普勒超声诊断继发性胆汁性肝硬化的价值[J].临床医学工程, 2012, 19 (8) :1229-1231.
[2]Heathcote EJ.Management of primary biliary cirrhosis[J].Hepatology, 2009, 31:1005-1013.
1例原发性胆汁性肝硬化病人的护理 篇8
1 病例资料
患者, 女, 49岁, 因皮肤、巩膜黄染, 皮肤瘙痒, 尿黄, 腹胀及胃食管反流症状于2013年8月份收治入院, 病人近一段时间内感觉疲劳无力, 食欲下降, 出现日轻夜重的皮肤瘙痒, 可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑, 无压痛。实验室检查:血脂、AKP、GGT血清胆酸、结合胆红素等明显升高, 转氨酶轻度增高。凝血酶原时间延长, 血中Ig M升高, 抗线粒体抗体阳性, 病毒检测阴性。尿胆红素阳性, 尿胆原减少。对患者诊断完全符合美国肝脏病学会2000年的诊断标准[3], 确诊为原发性胆汁性肝硬化。治疗给予熊去氧胆酸 (UDCA) 250mg po bid, 奥美拉唑20mg po bid, 莫沙比利片5mg po bid, 螺内酯片100mg po qd, 经过治疗病人腹胀消失, 胃食管反流症状得到明显改善, 实验室生化指标恢复至正常范围, 疲劳乏力感消失, 进食量也增加, 予以出院。
2 护理
2.1 一般护理
为病人提供舒适的治疗环境, 病房整洁安静。协助病人卧床休息, 减少活动, 以利肝细胞的再生和营养, 减少消耗。密切观察病人的生命体征、皮肤、巩膜等病情变化, 督促病人按时服药, 观察了解有无药物副作用的产生并及时对症处理。介绍各种检查前的准备和注意事项, 协助病人去做彩色超声波、CT等检查, 了解患者有没有肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸等疾病。观察病人的生化指标变化, 经过24d治疗, 病人除凝血酶原时间稍长, 抗线粒体抗体阳性外, 血脂、AKP、GGT血清胆酸、转氨酶、血中Ig M、尿胆红素均恢复正常。
2.2 心理护理
该女病人来自农村, 疾病症状明显, 皮肤瘙痒, 家庭经济拮据, 每天郁郁寡欢, 进食很少, 家属打算放弃治疗。责任护士了解情况后, 主动与病人和家属沟通, 出谋划策, 安慰病人, 耐心解答病人和家属的疑问, 讲解疾病的相关知识, 如治疗方案, 用药目的, 检查目的, 疾病预后等。护理操作耐心正确及时, 严格执行无菌技术操作, 逐渐增加病人的安全感和战胜疾病的信心, 病人的情绪逐渐趋于稳定, 能够积极配合治疗。
2.3 饮食护理
制定合理的膳食计划, 给予病人进食易消化、高蛋白、高碳水化合物、高维生素、低脂肪、低盐、少糖饮食, 每日脂肪量在40~50g, 补充脂溶性维生素A、D、E、K。每天饮食保持恒定, 不给病人吃油腻、油炸、辛辣、黏硬等刺激性和不易消化的食物, 少食多餐, 绝对禁酒 (包括啤酒及米酒) , 禁止喝各种饮料, 可喝热茶, 嘱病人勿暴饮暴食, 注意饮食卫生, 防止腹泻。
2.4 皮肤护理
病人入院后, 发现其由于皮肤瘙痒, 身上多处抓伤, 有抓痕及血痕。嘱病人洗漱时用温水, 用酸性肥皂和中性洗发液, 不用对皮肤有刺激的过冷过热的水, 不用见性较强的化学洁肤品, 油脂擦剂等, 防止堵塞毛孔加重瘙痒。让病人保持皮肤清洁, 勤洗头洗澡, 勤换内衣, 穿着宽松柔软, 透气性好的纯棉衣袜。不搔抓皮肤, 避免造成感染。经用抗组织胺药物非那根肌注, 氢氧化铝, 每日4~20g, 能与胆汁酸结合, 有效控制了瘙痒。
3 出院指导
要求病人出院后仍需注意休息, 适当进行运动如散步、打太极拳等, 保持良好的心态, 逐步提高机体免疫力。坚持继续服药, 按时服药, 擅自停药或者用药不合理易导致病情反复以致加重病情。一个月后复查肝功能、血清免疫学指标、胆红素指标及腹部CT。指导病人家属密切注意病情, 及早发现病情变化, 当病情出现反复时, 应寻求医生指导用药, 避免病情进一步发展及并发症的发生。
4 结论
本例原发性胆汁性肝硬化病人属于发病早期, 就诊治疗及时, 经积极治疗和细心护理, 症状较快得到了缓解, 无并发症的发生, 治疗经过24d, 病人好转出院。
5 讨论
目前原发性胆汁性肝硬化病因不明, 死亡率占肝硬化死亡总数的0.6%~2%[4]。多数学者仍认为该病属于自身免疫性疾病, 治疗效果与病情轻重程度和疾病发现的早晚有一定关系, 临床做到早发现早治疗, 转归效果明显[5]。护理人员在配合医生治疗的基础上做到严密观察病情, 及时发现病情的改变和及时有效的护理是非常重要的。同时做好并发症的预防, 原发性胆汁性肝硬化常可引起肝性脑病 (肝昏迷) ;消化道大出血;感染、原发性肝癌、肝肾综合征、骨质疏松等并发症, 护理过程中严密观察病情变化如病人有无性格行为的改变, 突然发热, 尿量改变, 腹痛, 腰背部和四肢的疼痛等等。做好与胆管结石、阻塞性黄疸、药物性黄疸等疾病的鉴别诊断, 监测各项检验指标, 发现问题及时汇报和协助医生处理。
参考文献
[1]王娜丽, 张顺财.原发性胆汁性肝硬化治疗进展[J].肝脏, 2006, 11 (3) :201-203
[2]邓文娅, 李霞, 毛鑫群.舒适护理在原发生胆汁性肝硬化患者中的应用[J].齐鲁护理杂志, 2012, 18 (7) :80-81
[3]Heathcote EJ.Management of primary biliary cirrhosis.The American A sscxiation for the study of Liver diseases practice guidelines[J].Hepatology, 2000, 31:1005-1013
[4]汪磊, 谢渭芬.70例原发性胆汁性肝硬化的临床表现[J].中华消化杂志, 2005, 10 (7) :56-58
胆汁性肝硬化 篇9
1 PBC的标准疗法
UDCA是目前唯一被美国FDA批准用来治疗PBC的药物, 也是最有效的药物。其作用机制主要包括免疫调节、提高膜的稳定性、促进内源性胆酸的分泌、保护细胞和抑制由疏水胆碱引发的胆管细胞和肝细胞的凋亡等。推荐使用量为13~15 mg/ (kg·d) , 可视病情严重情况加大用药量[4]。许多大型对照试验均表明, UDCA可显著改善患者生化指标, 降低血清中胆红素、ALP、GGT、Al T、AST、Ig M以及胆固醇等的含量, 还可以降低抗线粒体抗体滴度水平。
Lindor等[5]应用UDCA治疗原发性肝硬化患者, 数周之后便观察到血红素, GGT, ALP等肝功指标的改善, 长期随访效果良好, 但是中断用药后会出现功能指标恶化情况, 预示该药应长期使用[6]。Floreani等[7]对患者随访显示患者治疗的预后性良好, 患者死亡率显著降低, 对UDCA应答性良好的患者20年生存率达到85%。宁晓艳[8]应用UDCA联合复方甘草酸用药4~6周, 显示患者肝功与单独用药UDCA比较, 差异有统计学意义 (P<0.05) , 且患者无不良反应发生。
UDCA安全性良好, 不良反应较少, 仅少数患者会出现腹痛、腹泻、体重增加等不良反应, 目前还缺乏妊娠前3个月患者的相关使用数据, 所以妊娠期前3个月应禁用该药, 以防不良反应发生。联合用药时, 应注意活性炭、消胆氨、氢氧化铝等可以和胆汁酸结合, 影响UDCA的吸收, 降低疗效, 应避免使用。
对于UDCA应答性不良的患者, 便需要进行其他药物治疗, 如免疫抑制剂, 他汀类或贝特类药物, 水飞蓟素, 肝移植等。
2 免疫抑制剂
2.1 糖皮质激素
布地奈德是第二代糖皮质激素, 与其他的糖皮质激素比较, 肝脏首过效应和受体活性更强, 产生的不良反应也相对较少。Rautiainen等[8]通过3年多的研究表明, UDCA联合布地奈德治疗各时期PBC患者均比单独用UDCA肝功改善较好, 不良反应较少, 但仍有关其不良反应的报道, 如患者骨质疏松加重、门静脉血栓更加严重等。因此, 对该项联合用药还需进一步研究。
2.2 其他类免疫抑制剂
主要有甲氨蝶呤, 秋水仙碱, 吗替脉考酚酯, 硫唑嘌呤, 青霉胺, 皮质类固醇等, 均属不良反应较少的免疫抑制剂类, 联用UDCA可以抑制淋巴细胞增殖, 在一定程度改善血清Al P和AST水平, 但并无证据其单独用药可以治疗PBC[1]。也有研究证实, 和单用UDCA比较, 连用甲氨蝶呤, 秋水仙碱并无显出显著性差异[9,10], 所以此类药物并不被推荐为PBC患者的治疗标准。
3 贝特类或他汀类药物
他汀贝特类药物最初主要用来治疗高脂血症, 近期研究中发现也可用于PBC的治疗。Wagner等[11]在结扎胆管的小鼠模型中证明阿托伐他汀可以刺激胆汁形成过程中某些基因的表达, 降低胆汁酸水平, 改善胆汁淤积情况。Stojakovic等[12]的研究表明, 对UDCA应答不明显的PBC患者加用阿托伐他汀, 显示患者低密度脂蛋白和总胆固醇含量均显著下降, 但血清中AST、ALT、Ig M水平与基线比无显著差异。Ritzal等[13]给予辛伐他汀联用UDCA治疗高脂血症的PBA病人, 显示ALP、GGT、Ig M值均有显著性降低。贝特类也是一种降血脂药物, 有研究报道苯扎贝特单独用药治疗PBC患者可引起ALP、GGT、Ig M和组织学症状减轻[14]。
4 水飞蓟素
主要包含水飞蓟亭、水飞蓟宁、水飞蓟宾、异水飞蓟宾四类同分异构体, 具有抑制炎症, 调节免疫功能, 抗氧化, 抗纤维化等功能。Angulo等[15]经过UDCA合并水飞蓟素联合用药表明, 患者肝脏功能改善不大, 27例患者中仅有2例出现胃肠道副作用。
5 肝移植
肝移植为目前治疗晚期PBC患者唯一且有效的方法, 术后5年、10年的复发率为18%、30%, 5 年存活率约为80%。研究表明PBC患者进行肝移植的最佳时期是Mayo模型危险评分7.8, 肝移植还可改善瘙痒和乏力现象[3]。
5 对症治疗
(1) 瘙痒:UDCA可缓解部分瘙痒, 但除此外还应配合口服消胆胺, 若仍不能解决, 可换利福平或纳洛酮治疗。上述方法都无效时, 改用舍曲林或者肝移植。 (2) 乏力:采用莫达非尼100-200 mg/d对一般患者即有效, 若乏力是由甲状腺功能减退或贫血、抑郁引起, 应治疗该类疾病。 (3) 骨质疏松:定期检查患者骨密度, 适当补充VD和钙质, 若症状明显, 用双磷酸盐治疗。 (4) 脂溶性维生素缺乏:应补充VA、VD、VE或VK, 用量据实际情况而定。
胆汁反流性胃炎如何治疗 篇10
我最近时常感到上腹痛,并伴有恶心呕吐。到医院检查,医生说我患了胆汁反流性胃炎。请问,此病如何治疗?
辽宁 王平
王平读者:
胆汁反流性胃炎是由于混有胆汁的肠液通过幽门,反流至胃,致使胃粘膜发生炎症反应的一种疾病。病人可表现为中上腹持续性烧灼样疼痛或恶心呕吐等症状。由于胃排空障碍,呕吐多在晚间或半夜时发生。病情严重者还会出现贫血、黑便、呕血、体重减轻等症状。治疗胆汁反流性胃炎主要有以下措施:
1.口服胃动力药此类药物能抑制胆汁反流入胃,以防胃粘膜受到损害。常用药:①吗丁啉(多潘力酮):它能增强胃肠蠕动,使食物顺利从胃进入小肠,抑制胆汁反流。②普瑞博思(西沙必利):其作用与吗丁啉相同,但药效要强3~4倍。③胃复安(灭吐灵):此药有强大的镇吐作用。
2.口服胃粘膜保护剂常用的胃粘膜保护剂:①硫糖铝:能与胃粘膜的粘蛋白络合形成保护膜,起到保护胃粘膜的作用。②胃膜素:能在胃内形成膜状物覆盖胃粘膜,以减轻胆汁和胃酸对胃粘膜的刺激。③思密达:可加强消化道粘膜的屏障作用,并可促进胃粘膜再生。④生胃酮:能促使胃粘膜分泌粘液,起到保护胃粘膜的作用。⑤吉福士凝胶:有保护胃粘膜、促进炎症愈合的作用。
3.饮食疗法饮食要清淡,不吃油腻食物,避免饮烈酒、浓咖啡,进食辛辣、过冷、过热和粗糙食物,以免刺激胆汁分泌增多,加重病情。进食时,应细嚼慢咽,忌暴饮暴食。
4.去除某些加重病情的因素如戒烟、避免情绪紧张和不服用对胃粘膜有刺激的药物。常用的对胃粘膜有刺激性的药物有阿司匹林、消炎痛、去痛片和保泰松等。
5.手术治疗采用药物治疗失败且症状严重者可考虑手术治疗。
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