嗅神经母细胞瘤

嗅神经母细胞瘤（精选十篇）

嗅神经母细胞瘤 篇1

关键词：成感觉神经细胞瘤,鼻内镜,手术,预后

嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma)又称成感觉神经细胞瘤(esthesioneuroblastoma,ENB),为来源于嗅神经上皮的鼻腔少见恶性肿瘤,占鼻腔恶性肿瘤的3%～6%。自1924年由BERGER等首先报道此病以来,至1997年全世界文献共报道1 000余例[1],大部分为最近20年报道。此种疾病少见,缺少标准的治疗方式,本文回顾性分析中南大学湘雅二医院28例ENB患者的临床资料,探讨ENB较优的治疗方式以及影响患者预后的因素。

1 资料与方法

1.1 临床资料

中南大学湘雅二医院1986年5月～2008年12月收住的28例ENB患者。单纯手术2例,单纯放疗1例,综合治疗25例,均为手术加放疗(术前放疗1例,其余24例均为术后放疗)。男性19例,女性9例;年龄2～75岁,平均45.2岁。所有患者均在我院经过病理诊断确诊。患者的首发临床表现:鼻塞(25/28)单侧最多见,涕血(18/28),嗅觉丧失(14/28),视力下降(11/28),头痛(10/28)。主要体征:鼻腔暗红色肿块,质脆,易出血,同侧颈部淋巴结转移(5/28)。经过术前鼻腔CT、MRI检查,根据Kadish分期[2]方法,确定患者的临床分期,A期4例,B期11例,C期13例。

1.2 治疗方式

28例患者中,单纯手术2例;单纯放疗1例;25例行综合治疗,均为手术加放疗,其中1例术前放疗,其余24例均为术后放疗,放疗剂量为48～70Gy,平均55 Gy,疗程1～5周期。27例手术患者中,14例行鼻内镜手术,13例行传统手术,包括:鼻侧切开术,颅面联合手术。本组有8例复发患者,其中4例鼻腔局部复发;2例颈部淋巴结转移;1例鼻腔复发合并颈部淋巴结转移;1例出现全身转移。8例复发患者中有3例接受了挽救性治疗。1例鼻腔局部复发患者行鼻侧切开术,术后放疗;1例局部复发加颈部转移患者因有颅底侵犯行颈清术加颅面联合手术,术后辅助放疗;1例全身转移患者仅行化疗(顺铂、环磷酰胺、依托泊苷,疗程4周期)。

1.3 随访和统计学分析

所有患者通过书信、电话以及门诊检查随访,28例患者中1例患者失访,失访以死亡计算。随访自患者确诊首日开始到2009年4月截止。生存时间为首诊时间到末次随访时间或患者死亡时间。随访时间为4～103个月,平均随访49.8个月。应用SPSS 15.0统计软件进行分析,Kaplan-Meier法进行生存分析,组间生存情况比较采用Log-Rank检验,以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 生存情况

截止到2009年4月,本组28例患者中有20例存活,7例死亡,7例中有6例死于原发疾病,1例死于其他疾病,1例失访,5年生存率为57.9%(11/19)。

2.2 影响预后相关因素

2.2.1 Kadish分期与预后

A期患者5年生存率为100%(3/3);B期患者5年生存率为66.7%(4/6);早期(A+B期)5年生存率为77.8%(7/9);C期患者5年生存率为40.0%(4/10),见附表。经Log-Rank检验,早期(A期+B期)与晚期(C期)生存率比较差异有统计学意义(χ2=4.283,P=0.038)。

2.2.2 鼻内镜手术与传统手术预后的比较

鼻内镜治疗患者的5年生存率为87.5%(7/8),传统手术治疗患者的5年生存率为40.0%(4/10),见附表。经Log-Rank检验,采用2种术式的ENB患者的生存率比较,差异有统计学意义(χ2=4.177,P=0.041)。

2.2.3 初诊淋巴结转移与预后

本组患者有5例初诊时即发现颈部肿大淋巴结,均为C期患者。其中4例均在5年内死亡,1例于术后57个月失访,5年生存率为0。初诊颈部无淋巴结患者23例,5年生存率为78.6%(11/14),见附表。经Log-Rank检验,初诊ENB患者淋巴结有无的生存率比较,差异有统计学意义(χ2=23.732,P=0.000)。

3 讨论

1976年KADISH等[2]最早提出ENB的临床分期,因其应用简便遂成为目前临床上最常用的ENB分期。但是ENB的临床分期一直存在着争议,部分学者认为该分期存在着诸多缺陷:A期患者过少,A、B期预后无明显差异,C期包括了不同生物学行为的ENB,它们有着不同的预后。但是也有学者认为该分期对预后有指示作用,DIAZ等[3]研究了30例ENB患者,发现Kadish分期与患者2年生存率以及5年生存率显著相关。本组28例患者,由于A期患者较少,因此根据Kadsih分期将A期与B期患者划为早期ENB,C期患者划为晚期ENB,早期与晚期ENB患者生存率比较,差异有统计学意义,表明早期发现肿瘤的重要性。

由于ENB少见,在治疗上缺乏标准的治疗模式。DULGUEROV等[4]总结了386例ENB患者常用的治疗方案和不同治疗方案的生存率,其中最常用的治疗方案选择是手术加放疗的综合治疗,达到44%,单纯手术为20%,手术加放疗化疗为13%,单纯放疗为13%。通过比较手术加放疗、单独手术、手术加放化疗、放疗加化疗等治疗方式发现,手术加放疗的治疗方式有最高的平均生存率,达到65%,其次是放疗加化疗为51%,单纯手术治疗为48%。JETHANAMEST等[5]结合文献分析311例ENB患者,认为治疗模式与患者的预后相关(P<0.002),综合治疗患者生存率好于单一治疗模式患者。在ENB的治疗上,大部分学者[4]都倾向于综合治疗,而CON-STANTINIDIS等[6]认为对于A期患者可以采用单纯手术切除的方式。在手术方式的选择上,也有学者比较了不同分期不同手术方式的选择,提出了治疗标准。THEILGAARD等[7]通过总结1978～2000年40例ENB患者的治疗方式,基于Kadish分期标准制定了治疗不同分期ENB患者的治疗方案:A、B期患者采用手术(鼻内镜、鼻侧切开)切除肿块加术后放疗,C期患者采用颅面联合手术加术后放化疗。国外学者[8,9]认为颅面联合手术可以整块切除肿瘤,局部复发率低,因此提出颅面联合手术是治疗大多数ENB患者的标准术式。近年来,由于微创手术的发展,鼻内镜手术也认为可以用来作为治疗ENB患者的手术选择[10]。谢民强等[10]对晚期ENB患者采用了鼻内镜手术治疗,并肯定了鼻内镜治疗ENB的疗效。本组患者中14例行鼻内镜手术,13例行传统手术治疗,5年生存率鼻内镜组(87.5%)高于传统手术组(40.0%),采取2种不同手术方式生存率比较,差异有统计学意义。但在本组患者中采用鼻内镜手术的患者大多为早期患者,因此并不能认为鼻内镜手术能取代传统手术。只能认为鼻内镜手术治疗早期ENB患者有较好的疗效,同时相比传统手术对鼻面部较大的创伤,鼻内镜手术更易为患者接受。同时要强调手术放疗的重要性,本组2例患者鼻内镜术后未加放疗均局部复发,因此为减少ENB局部复发率及提高患者的生存率,术后的放疗是必要的[2]。化疗在ENB的治疗中常是复发、转移后采取的措施,具体疗效并不明确。

对于初诊有无颈部淋巴结的患者预后也有所不同。DULGUEROV等[4]认为颈部淋巴结转移是影响ENB患者预后的一个重要因素。本组28例患者,有5例初诊即有淋巴结转移,其中4例在5年内死亡。在5例患者中行颈部淋巴结清扫术的2例患者,其中1例存活57个月。因此根据有限的病例,认为对初诊即有淋巴结转移患者应对颈部淋巴结积极干预,有可能提高患者的生存时间,但是总体来看,颈部淋巴结转移患者预后欠佳。

ENB有较高的复发率,DULGUEROV等[4]通过总结认为ENB局部复发率高,达到30%,颈部转移15%～20%,远处转移少见,大概只有8%。对于局部复发患者或颈部转移患者的治疗,大多数学者[6,11,12]认为挽救性治疗有助于提高患者的生存率,治疗包括再手术、放疗、化疗,而远处转移患者即使行挽救性治疗预后仍欠佳[12]。本组患者经初治后有8例复发,复发率达到28.6%,3例复发患者接受了挽救性治疗,其中1例患者治疗5年后仍无瘤生存,1例至随访截止仍带瘤生存,1例于放疗术后15个月后死亡,未接受治疗的复发患者均在2年内死亡,因此对于初治复发患者应根据患者情况制订相应的治疗方案,以延长患者的生存时间。ENB复发多在诊断后的2年内[11,12],本组复发患者均发生在诊断后2年内,与报道相似。因此诊断治疗后2年内要密切随访,以做到早期发现,早期治疗。

综上所述,结合文献及本组有限的患者资料表明:早期ENB患者预后较好,初诊颈部淋巴结转移的ENB患者预后欠佳。早期患者采用鼻内镜手术结合放疗的综合治疗能达到较高的5年存活率,复发患者有必要进行积极的挽救性治疗。

参考文献

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嗅神经母细胞瘤 篇2

【关键词】鼻腔神经母细胞瘤；CT平扫

嗅神经母细胞瘤，是一种起源于嗅神经上皮的肿瘤。具有低度恶性的特性，多发生于鼻腔。临床少见，发病率仅为0.4/100万，约占鼻腔肿瘤的3%，占鼻腔恶性肿瘤1%-5%[1]。该病可以发生于任何年龄，其中10-20岁和50-60岁是发病高峰[3]。多层螺旋CT通过容积扫描及三维重建，即使不使用造影剂增强扫描，也可以从分辨率较高的轴位、冠状位、矢状位图像全面了解病变侵犯的部位和范围，根据病变的特定发病部位做出诊断。

1资料与方法

1.1临床资料回顾性分析经病理证实的鼻腔嗅神经母细胞瘤CT平扫资料。7例资料中，男性5例，女性2例。年龄18-70岁，评价年龄34岁。嗅觉减退5例，头痛3例，视力下降2例。

1.2检查方法7例病例资料具有完整的CT轴位、冠状位、矢状位平扫资料：轴位层厚、层间距为2mm；冠状位、矢状位层厚为2mm，层间距为1mm。矩阵512X512。

1.3嗅神经母细胞瘤临床分为三期：肿瘤局限于鼻腔为Ⅰ期；肿瘤侵犯鼻窦为Ⅱ期；肿瘤超出鼻腔或鼻窦，侵及眼眶、颅内，并有颈部及远处器官转移为Ⅲ期。[2]

2结果

2.1肿瘤的分布及破坏范围7例资料中：I期1例，局限于中鼻道以上范围，未突破周围骨质；II期4例，其中3例累及鼻腔、副鼻窦，1例病变突破鼻中隔累及对侧鼻腔；III期2例，突破鼻中隔并累及双侧鼻腔、副鼻窦，向上突破颅底骨质累及颅内结构。

2.2CT表现肿瘤实质部分均呈软组织密度，CT值范围约35-50HU；病变内多发斑片略低密度，无明显边界。肿瘤边缘骨质呈溶解、吸收征象（如图①、②、③），边界不锐利，骨质密度减低、形态变薄骨壁形态尚可见（如图①、③），无明显骨质硬化。

3讨论

3.1生物学特点Berger于1924年首先报道嗅神经母细胞瘤，以后也被称为嗅神经上皮瘤、嗅神经或感觉神经母细胞瘤、嗅神经或感觉上皮瘤等。2000年WHO新分型将其列入外周来源的神经源性外胚层肿瘤。临床表现具有特征性即嗅觉的减低或丧失，嗅觉减轻程度示肿瘤侵犯范围而有不同。肿瘤的发病部位与嗅黏膜分布区一致（如图④）；多首发于鼻腔顶部或近中鼻甲外侧壁等处，随即沿生理通道生长，待生长受阻或肿瘤分裂、增殖过快可加快邻近骨壁的破坏、吸收，但肿瘤本身蚀骨特性病变显著，本组病理里仅一例破坏、突破颅底骨质。此影像特点符合低度恶性肿瘤生物学特征。

3.2CT影像特点及鉴别诊断CT平扫，也是区别本病与鼻腔其他恶性肿瘤的主要征象；再者肿瘤蚀骨特点不明显，早期一般沿生理通道生长，晚期具有恶性肿瘤的共同特点，可以破坏邻近眼眶、上颌骨、颅底骨，可以颈部淋巴节和全身转移。如果鼻腔其他恶性肿瘤也原发于此且破坏嗅觉神经导致临床嗅觉下降，则无论何种影像检查也无法甄别，只能依靠病理诊断。CT平扫资料完全可以满足确定病变范围、大小以确保制定适合的临床治疗方案。

与鼻腔、筛窦恶性肿瘤鉴别较难（需与鉴别的疾病较多，如上皮癌、小唾液腺癌、胚胎性横纹肌肉瘤、恶性淋巴瘤、脊索瘤、脑膜瘤等，同时还需同好发于鼻腔的良性肿瘤如乳头状瘤相鉴别）。结合临床可能嗅觉障碍，肿瘤位于中线附近、鼻腔上部，颅内、外生长，要考虑嗅神经母细胞瘤。

参考文献

[1]纳玉平，赵个义.噢神经母细胞瘤：附J例报道国外医学·耳鼻咽喉科分册，1995，19：127-128.

[2]Kadish S，Goodman M，Wang CC.Olfactory neuroblastoma.A clinical analysis of 17 cases[J].Cancer，1976，37（3）：1571-1576.

神经母细胞瘤的血液学分析 篇3

本论述对兰州市中医院近5年来住院收治的9例以血液系统异常为首发表现的NB患儿进行血液学诊断分析, 报告如下。

1临床资料

1.1病例资料

2008年10月-2013年7月期间, 兰州市中医医院 (以下简称该院) 住院的9例资料完整的病例进行分析, 其中男6例, 女3例, 中位年龄4.2岁 (1.7-9.2岁) 。

1.2方法

对9例初治时血常规、骨髓像及骨髓细胞化学染色进行分析, 同时分析临床特征、影像学改变及生化指标。

2结果

2.1临床表现

9例患儿就诊时都有不同程度的贫血, 其中5例有颈部或颌下淋巴结肿大;8例伴有骨痛, 以下肢骨及关节痛多见;7例伴有发热, 发热程度及热型均不规则。

2.2检查

2.2.1 B超及CT检查

全部患儿都进行了B超及CT检查, B超检查5例有肝肿大, 1例发现左肾上腺有异常改变;CT检查7例腹膜后占位性改变, 2例发现纵隔肿块。

2.2.2生化检测

9例患儿血清乳酸脱氢酶 (LDH) 均有不同程度的升高;5例进行了24h尿香草扁桃酸 (VMA) 检查, 结果均有不同程度增高。

2.2.3血常规检查

9例患儿中7例白细胞数减少, 1例升高, 1例正常;9例均有不同程度的贫血, 其中轻度贫血3例, 中度贫血4例, 重度贫血2例;5例血小板计数正常, 4例减少;1例患儿血涂片见瘤细胞。

2.2.4骨髓像

9例患儿骨髓增生程度为减低—明显活跃, 均显示粒红二系比例不同程度减低, 其中3例增生受抑。瘤细胞比例不一, 最少占11%, 最多占79%, 其形态呈多样性, 表现为细胞大小不一, 胞浆较丰富, 色蓝, 胞浆内可见粉红色细小颗粒;胞核大多为圆形或椭圆形, 核染色质呈粗颗粒状, 核仁清晰, 1-4个不等, 以单个核为主, 亦可见双核及多核见图1。片尾可见瘤细胞聚集成团, 胞浆彼此融合, 呈“菊花团”状见图2。另外, 全片可见多数细胞之间有嗜酸性粉红色纤维丝状物。

2.2.5病理活检

5例骨髓活检瘤细胞为小圆细胞, 核圆形或椭圆形, 染色质细致, 核仁清晰;细胞灶性分布, 有的聚集成团;胞浆边缘不清, 纤维组织广泛增生。

2.2.6细胞化学染色及免疫表形分析

9例进行了细胞化学染色, 7例过碘酸—碱性红 (PAS) 染色为阳性, 多为淡红色细颗粒, 5例非特异性脂酶 (NCE) 染色阳性, 而氯乙酸AS-D奈酚酯酶 (CE) 及髓过氧化物酶染色均为阴性。4例进行了瘤细胞免疫表型分析:CD45阴性, 有CD13、CD15、CD56、CD117表达, 说明有髓系标记。

2.3 NB的临床表现

NB起源于原始神经脊细胞, 由未分化的交感神经细胞组成, 是小儿时期常见的外周神经系统肿瘤, 发病率仅次于白血病和淋巴瘤, 在小于15岁的儿童中发病率为10.2/100万, 其中96%的病例发生在10岁以前, 1岁以下患儿肿瘤可能会自然消退[3]。

NB临床表现多样化, 以不规则发热、贫血、肝脾和淋巴结肿大及骨痛为主要表现。肿块多沿中轴生长, 以腹膜后腔最为多见 (肾上腺多于椎旁神经节, 肾上腺为50%~93%, 脊椎旁神经节为25%) , 其次为后纵隔20%, 颈部5%, 盆腔5%[3]。

目前, 世界公认的NB的诊断标准是: (1) 特征性的组织病理学:活检组织中发现神经细胞、神经节细胞; (2) 多部位骨髓穿刺中获得确定的肿瘤细胞 (瘤体或免疫细胞学阳性的细胞簇) , 另外加上1种或1种以上血或尿中儿茶酚胺及其代谢产物增高。

2.4临床案例分析

因NB通常通过血液或淋巴结发生骨髓转移, 故骨髓检查显得十分重要, 本文9例患儿均疑为血液系统疾病而来该院就诊, 骨髓检查均发现有性质不明的瘤细胞。NB瘤细胞形态大小在不同病例中有明显差异, 大小约为10~30um。常呈多形性, 可为类原幼粒细胞、类原幼淋巴细胞、类组织细胞、类裸核或退化细胞[4]。典型者胞浆少、淡蓝色、或灰蓝色、或无胞浆。核大呈椭圆形或不规则形, 多呈嗜酸性。瘤细胞成团聚集排列成“菊花团”状, 中心包绕着嗜酸性粉红色原纤维丝状物, 这种包合体是NB的细胞特征, 对诊断有重要意义。

本组病例多以类原幼淋巴细胞型为主, 4例出现典型的“菊花团”状聚集的瘤细胞。

早期瘤细胞数量少, 多为单个分布, 类似组织细胞或原幼淋巴细胞, 极易忽视, 镜检时应认真查找数张髓片, 注意片尾及周边, 以免漏诊;中期骨髓增生减低, 造血细胞比例减少, 但瘤细胞却很醒目, 有少数瘤细胞亦不明显, 骨穿取材困难, 常被误诊为再障或骨髓稀释;晚期瘤细胞大量增殖分裂, 各类造血细胞常受抑制, 瘤细胞占绝对优势。本论述3例骨髓增生减低, 瘤细胞散在分布, 但皆可见瘤细胞间有嗜酸性粉红色原纤维丝状物;6例骨髓增生活跃, 瘤细胞大量出现, 其中2例类呈原幼淋巴细胞状分布, 4例呈“菊花团”状聚集, 且瘤细胞间有嗜酸性粉红色原纤维丝状物。故行髓检查时需仔细鉴别, 因粗心大意或经验不足而误诊为急性淋巴细胞白血病或急性髓细胞白血病的事例时有发生。当发现有双核细胞或多核细胞, 且细胞呈团分布, 其中夹杂着嗜酸性粉红色纤维丝时应慎重, 同时结合尿香草扁桃酸及CT检查, 诊断率可提高90%以上[5]。

3结束语

神经母细胞瘤检查确诊应按照世界公认的诊断标准诊断, 还应结合尿香草扁桃酸, 血清乳酸脱氢酶生化检测及CT检查、准确的骨髓镜检提高诊断率为临床提供服务。

摘要：本论述对9例病例初治时血常规、骨髓像及骨髓细胞化学染色、病理活检、细胞化学染色及免疫表形分析, 同时分析临床特征、影像学及生化指标, 为提高神经母细胞瘤的诊断率提供借鉴。

关键词：神经母细胞瘤,血液学,小儿肿瘤

参考文献

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髌骨骨母细胞瘤1例报告 篇4

患者入院后2天，在连硬外麻醉下，行右髌骨囊肿病灶刮除术、髂骨取骨植骨术。术中见右髌骨呈囊状破坏，囊壁很薄，刮出组织呈灰红色肉芽组织。病灶刮除彻底后，用电刀、碳酸液、95%酒精依次将囊腔烧灼3遍，然后用0.9%生理盐水冲洗，取对侧髂骨2cm×3cm，剪成火柴棒状，植于右髌骨囊腔内。术后刮出组织送病检。病理报告为：骨母细胞瘤。

讨 论

骨母细胞瘤发生于髌骨者未见报道。骨母细胞瘤1956年由Jaffe首先应用这一名称。该病多发生于脊柱占30%，长管状骨占34%，15%发生于颅骨、下颌骨、上颌骨。骨母细胞瘤发病年龄多在30歲以内，其中20～30岁病人占70%，且男性多于女性。本病一般无特殊症状、体征，最常见的症状是疼痛，但不重。该病人术后1年复查，右髌骨愈合良好，未见复发。

参考文献

嗅神经母细胞瘤 篇5

人体肾上腺位于双肾的顶端。肾上腺神经母细胞瘤原来较少见, 现在有逐年增多趋势。“母细胞瘤”从定义上可知, 该病复发、转移、扩散极为迅速。根据文献报道, 该病好发于5岁以下儿童, 小儿患肾上腺神经母细胞瘤的诊断排第3, 仅次于小儿白血病及中枢神经系统肿瘤。该病恶性程度比较高, 来医院就诊的患儿, 70%已经伴有恶性转移。CT可显示肿块的形态, 与肾脏及周围组织的关系, 判断肿瘤的性质、肿瘤范围, 显示腹膜后淋巴结, 发现远处器官转移。笔者通过回顾, 分析肾上腺神经母细胞瘤患儿3例的CT表现特点, 探究总结CT对该病的诊断价值, 以期为临床治疗提供依据, 在该疾病的预后、随访与观察中发挥重要的作用。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取肾上腺神经母细胞瘤患者3例, 男2例, 女1例。年龄2~5岁。均经病理确诊, 3例均有腹痛、贫血、低热表现, 2例可触及腹部包块, 尿香草基杏仁酸 (VMA) 升高。1.2方法采用东芝Aquelion CT扫描仪扫描, 患者仰卧, 采用螺旋方式屏气扫描, 先行肾上腺平描, 再由静脉注射造影剂碘海醇做动脉期、静脉期、延时期三期增强扫描, 重建厚度2mm[1]。

2 结果

3例肾上腺神经母细胞瘤患儿病变均为单发, 其中右侧肾上腺2例, 左侧1例, 直径5~16cm, 边界不清晰。相邻组织推移, 右侧者推压下腔静脉左前移, 2例较大者均见胰腺位置前移。平扫病灶密度不均匀, 3例均见点、片状钙化。增强扫描动脉期病灶明显不均匀强化, 增强幅度平均25~40HU, 静脉期、延时期病变密度降低。

3 讨论

3.1 流行病学

约75%的患者<5岁, 男孩较女孩多, 大龄儿童或成人较少出现。部分患者有家族遗传性。

3.2 临床表现

症状和体征取决于肿瘤的部位和病期, 患者多有贫血、疲倦、发烧等一般表现。由于肿瘤的压迫或侵犯, 患儿可表现为腹部包块、腹痛, 部分患者首发症状和体征是由于肿瘤转移引起, 如由于肝转移导致肝脏肿大, 骨转移导致骨骼疼痛, 骨髓转移导致贫血。其他少见的转移部位有皮肤、脑以及眼眶, 出现皮肤结节、神经系统症状或突眼[2]。

3.3 病理

肾上腺神经母细胞瘤又称肾上腺成神经细胞瘤, 发生在肾上腺髓质交感神经节, 是从发育中的脊髓外层迁移来的神经母细胞或原始神经嵴细胞所演化。病变可有假包膜, 恶性程度高, 短期内常被突破。病变常见出血、坏死及钙化。可见放射状排列的菊形瘤巢。

3.4 CT表现

3.4.1 腹部肿块:

肾上腺区肿块, 发现时多已经较大, 边界模糊, 与相邻组织间隙消失。下腔静脉、胰腺推压前移则可推断其来源于腹膜后, 右侧者可推压并包绕下腔静脉。

3.4.2 密度:

肿瘤密度均匀, 可见软组织密度影与略低密度区域混杂, 文献报道约73%~80%可见钙化, 本组3例均见多发小结节状或斑片状钙化, 有医师认为散在或弥漫分布的砂砾样钙化是该瘤的特征性强化。也有文章报告可密度均匀无钙化[3]。

3.4.3 增强表现:

本组3例肿瘤动脉期均呈明显不均匀强化, 静脉期、延时期病变密度降低。

3.4.4 鉴别诊断:

应与Wilms瘤, 肝母细胞瘤, 其他腹膜后恶性肿瘤鉴别。相对而言, 肾上腺神经母细胞瘤钙化明显多见, 相邻肾脏位置下移, 肾脏极少受侵犯。Wilms瘤原于肾脏, 被肿瘤侵犯、压迫后残存肾实质呈新月形强化较具特征性。

3.5 预后和治疗

肾上腺神经母细胞瘤治疗因肿瘤分期而异。肿瘤局部于中线一侧或虽越过中线但无腹膜后大血管包绕的可手术完整切除。不能切除的患者可选择放化治疗。对<1岁患儿, 疾病早期年龄极小其原癌基因扩增缺失, 则较好容易治疗康复。对>1岁患儿和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗。术后要加强对孩子的营养补充, 孩子接触的物品要消毒, 以免细菌感染, 定期到医院进行复查。

综上所述, 低龄儿童患者临床及CT检查见肾上腺区肿块, 伴多发砂砾状钙化, 增强扫描明显不均匀强化, 包绕大血管, 应首先考虑该瘤, 可以通过活检穿刺进行定性。肾上腺神经母细胞瘤恶性度高, 应及早确诊, 给患儿提供最佳治疗时间。

参考文献

[1] 李欣, 张丽群, 杨志勇.儿童神经母细胞瘤的CT诊断[J].中华放射学杂志.1997, 11 (12) :814-817.

[2] 夏洪波, 张树成, 郑继祥, 等.肾上腺神经母细胞瘤3例临床及患者临床及CT表现[J].疑难病杂志, 2006, 5 (3) :219.

嗅神经母细胞瘤 篇6

神经母细胞瘤骨髓易发生“干抽”现象, 所以很多患者需多次穿刺才能成功, 易发生漏诊, 须同时穿刺骨髓和淋巴结。对所有涂片进行瑞吉氏染色, 涂片干燥后先行低倍镜全片观察, 查找片尾大细胞团, 再进行油镜观察其形态特征及分化程度。同时进行细胞化学染色, 如糖原染色 (PAS) 、过氧化物酶染色 (POX) 、酸性非特异性酯酶染色 (NAE) 等。

1 结果

1.1 NB瘤细胞形态、特征及分布

图片中的瘤细胞有呈菊花团排列的, 有片状排列的, 还有散在分布的。其瘤细胞大小不一, 胞体圆形或类圆形, 部分可见伪足或长丝状突起, 胞核圆形、椭圆形, 核染色质粗颗粒状, 胞浆量少量至中等, 然蓝色、灰蓝色、灰红色, 部分可见胞浆内大小不一、粗细不一的紫红色颗粒。少数低分化瘤细胞大小较一致, 核扭曲、折叠、凹陷, 染色质较细致, 可见核仁[2]。

根据瘤细胞的分化程度及胞浆内颗粒的多少, 将瘤细胞分为4个阶段.

原始未分化阶段神经母细胞:胞体较小, 圆形或类圆形;胞核圆形或类圆形, 染色质细致;核仁模糊;胞浆量少, 蓝色或浅蓝色, 无颗粒, 无突起。

低分化阶段神经母细胞:胞体稍大;胞核圆形或类圆形, 染色质稍粗;核仁可见或不清;胞浆较多, 蓝色或浅蓝色, 少量紫红色颗粒, 可见伪足, 无突起。

中等分化阶段神经母细胞:胞体稍大;胞核圆形或类圆形, 染色质粗糙致密;核仁可见或无;胞浆丰富, 弥散分布分布的紫红色颗粒, 可见伪足、突起。

高分化阶段神经母细:胞体大;胞核圆形或类圆形, 染色质粗造致密, 浓缩成块;核仁1个或无;胞浆较丰富, 红色或灰红色, 大量细小红色颗粒, 较多伪足或长突起。

并不是所有涂片都可见菊花团样排列的, 而是均可见片状排列及散在分布的NB瘤细胞, 3例可见长丝状突起, 5例可见泡沫细胞, 4例可见较多淋巴细胞, 6例可见较多骨髓正常成份细胞, 1例可见神经节细胞。

1.2 细胞化学染色

神经母细胞POX、ACP、ANAE均为阴性, PAS部分阳性, 随着神母细胞的分化成熟度, 阳性程度逐渐增强[3]。

2 讨论

本组根据神经母细胞瘤的分化程度及胞浆内颗粒的多少, 将其分为4个阶段:未分化NB、低分化NB、高分化NB及节细胞性NB, 但是同一病例中可同时出现不同分化阶段的瘤细胞, 也可以某一阶段为主, 随着瘤细胞逐渐分化成熟, 其胞浆内颗粒逐渐增多, 预后越好, 有电镜证实此颗粒为神经内分泌颗粒。NB之所以发生级别的转化, 可能正是因为NB瘤细胞存在异质性, 但外界因素影响时, 例如手术刺激、神经生长因子等作用时导致各阶段比例及构成发生变化, 临床上可以引起复发和转移;当NB向着良性级别转化, 临床表现为肿瘤的静止或消退, 所以及时进行针吸穿刺、及早对神经母细胞瘤做出诊断存在着及其重要的意义。

参考文献

[1]Itbicki T, Mazur J, Libicka E.Epidemiology of neuroblastoma;nnalysis of a single instilution.Anitcancer Res, 2003, 23 (2c) :1933-1938.

[2]李元堂.脱落细胞学诊断与图谱.北京:人民军医出版社, 2003:467-468.

嗅神经母细胞瘤 篇7

1 资料与方法

1.1 临床资料:

资料来源于2013—2014年我院收治的儿童神经母细胞瘤患者7例,所有患者都符合儿童神经母细胞瘤的具体诊断标准,随机分成观察组和对照组2组,男性4例,女性3例,年龄6个月至4岁,平均(2.10±0.10)岁;病程1周至2个月,平均(30.2±1.3)d;所有患者中由于出现眼球突出而就诊的有4例,由于出现腹部包块而就诊的有3例。经过腹部组织活检病理进行证实的有4例,经过骨髓穿刺进行证实的有3例。且研究中的所有患者对于本研究都知情同意,并已经签署了相关的知情同意书,经医院有关委员会审核批准通过。

1.2 诊断方法:

对所有患者的眼眶利用Philip16排的多层螺旋GT扫描仪进行检查诊断,都进行横断面扫描。实际层厚为2 mm,具体层间距为1 mm。电压为120 k V,电流为250m As,运用骨算法重组的方式,窗宽为1 900 Hu,实际窗位为500 Hu。运用软组织算法重组的方式,窗宽为450 Hu,实际窗位为45 Hu。矩阵为512×512,而视野为300 mm。所有患者都是用GE 1.5T磁共振扫描仪,具体的扫描序列T1WI是采用梯度式的回波序列进行检查诊断,具体的激发角度为35°,实际横断面、冠状面以及矢状面为TR 24 ms,TE 9 ms。而T2WI是采用HSE的序列,实际横断面为TR 4 000,TE 12ms,激励次数3~4次,层厚3 mm,层间距4 mm,矩阵为256×256,视野在211×250 mm至250×250 mm。所有患者的眼眶MRI增强都是采用T1WI FE3D的序列。并且分别进行横断面、矢状面以及冠状面的检查扫描诊断。检查诊断中使用的对比剂是二乙烯三胺亚乙酸钆(Gd-DTPA),实际剂量为0.1mmol/kg体质量。所有患者中的5例患者的上腹部采用Philips16排的多层螺旋GT扫描仪进行检查诊断,都是进行横断面扫描,实际层厚是3 mm,层间距是3 mm。所有患者中的2例进行上腹部三期的增强扫描诊断检查,主要包括患者的动脉期、静脉期以及延迟期,相应的对比剂使用碘海醇,具体剂量是1.5~2.0 ml/kg体质量。

1.3 观察项目和指标:

详细观察所有患者通过CT与MRI检查诊断之后得出的病变情况,主要包括儿童神经母细胞瘤患者的病变具体位置、严重程度以及具体特征等,并做好详细的记录。

2 结果

6例患者为多发性,1例患者为单发性。病变累及到蝶骨大翼6例,累及到眶外侧壁6例,累及到颞骨7例,累及到额骨1例,累及到枕骨1例,累及到顶骨1例,累及到颌骨1例。见图1,2。所有患者的病变都显示出颅眶骨的骨质破坏并且伴有周围软组织出现肿块,患者的多发病变主要以双侧的颅眶骨交界处为著。患者的CT都表现为受累骨质呈现虫蚀状到不同程度破坏,患者的骨皮质出现毛糙不整的现象,患者骨膜下可以清晰看到垂直的针状且高密度影,患者受累的骨质周围位置可以看到扁平状以及梭形的高密度肿块,在内部能够见斑点、斑片以及不规则的高密度影。所有患者的MRI平扫检查结果表现为患者的正常骨髓信号已经被软组织的肿块所替代,且患者的肿块呈现出不均匀等以及稍长T2的信号。患者的MRI增强扫描检查结果显示患者的病变呈现出轻度以及中度的不均匀强化者5例,出现显著的不均匀强化者为2例,所有患者中有4例有明显的相邻脑膜出现增厚现象、异常强化以及破坏中断。5例经过上腹部检查之后显示肿瘤位于患者的左侧肾上腺位置2例,位于右侧肾上腺1例,位于腹膜后2例。CT平扫检查诊断结果表现为患者的局限性软组织出现肿块2例,患者软组织肿块已经跨中线生长3例,患者肿瘤密度不均匀,可以看到沙砾样钙质密度斑5例,出现囊变2例,且5例患者都出现腹膜后淋巴结肿大现象。

3讨论

现阶段,儿童神经母细胞瘤的发病率不断上升,根据相关研究数据结果显示儿童神经母细胞瘤已经仅次于白血病以及中枢神经系统的肿瘤,成为排名第三位儿童常见恶性肿瘤。因此,要高度重视儿童神经母细胞瘤的诊断,从而确保儿童神经母细胞瘤的治疗效果[2]。需要及时对患者进行CT与MRI检查诊断,相关诊断结果显示,患者的病变已经不只是表现在患者的双侧眶外侧壁以及眶顶位置,而是集中发生在患者的双侧颅眶骨的交界位置,因此患者的骨质受累以及周围软组织的肿块相对显著,患者的软组织肿块有沿着硬膜外间隙以及冠状缝蔓延生长的趋势[3]。总之,对儿童神经母细胞瘤患者进行CT与MRI检查对疾病的诊断有着相对显著的效果。

图1神经母细胞瘤颅骨转移CT扫描(a:软组织窗图像,筛骨、颞骨等骨质受损且出现软组织肿块;b:骨窗图像,两端筛骨和颞骨在出现骨折损坏的基础上形成骨针,肿块当中存在钙化现象;c:四叠体层面;d:中心层面,两端顶骨外端出现软组织肿块,肿块当中出现钙化现象和骨针)

图2神经母细胞瘤颅骨转移CT扫描(a:骨窗图像,两端的颞骨受损;b:软组织窗图像,两端颞骨破坏的基础上出现软组织肿块,并出现片状钙化现象;c:两端额顶骨骨质受损严重,边侧比较毛糙)

本研究中,对患者进行儿童神经母细胞瘤颅面骨转移的CT与MRI检查诊断之后结果显示,所有患者中6例患者属于多发性的,1例患者属于单发性的。患者的病变累及到蝶骨大翼6例,累及到眶外侧壁6例,累及到颞骨7例,累及到额骨1例,累及到枕骨1例,累及到顶骨1例,累及到颌骨1例。CT都表现为患者的受累骨质呈现虫蚀状到不同程度破坏,所有患者的MRI平扫检查结果表现为患者的正常骨髓信号已经被软组织的肿块所替代,且患者的肿块呈现出不均匀等以及稍长T2的信号。说明CT检查诊断对患者针状骨膜的反应情况以及肿块的内钙化斑的实际显示程度比MRI检查更有鉴别价值,但是MRI检查在患者病变范围以及患者脑膜转移方面优于CT检查。

摘要：<正>神经母细胞瘤属于现阶段儿童比较常见的肿瘤之一,且肿瘤的恶性程度相对较高,通常情况下都是在患者患病早期就会发生转移,部分儿童神经母细胞瘤患者主要是以头痛以及眶周肿块等症状作为首发症状,进而来医院就诊的。少数情况下也会被认为是外伤性血肿等,给患者的临床治疗带来严重的影响~([1])。为了探讨儿童神经母细胞瘤颅面骨转移的CT与磁共振成像(MRI)表现,本文选取2013—2014年我院收治的儿童神经母细胞瘤患者7例作为研究对象进行分析,结果

参考文献

[1]李金矿,严华,龚福林,等.儿童神经母细胞瘤颅面骨转移的CT和MRI表现[J].放射学实践,2014,4(5):441-443.

[2]陈利军,陈士新,赵志友,等.儿童颅面骨转移性神经母细胞瘤的CT和MRI诊断[J].临床放射学杂志,2013,3(2):399-402.

嗅神经母细胞瘤 篇8

1资料与方法

1.1研究对象选择2010-01~2012-12在空军总医院行全身18F-FDG PET/CT显像诊断并经手术或活检证实的24例NB患儿, 其中男13例, 女11例;年龄1~13岁, 其中≤5岁20例, ≥6岁4例。临床表现包括不明原因发热、腹部不适、后背酸痛、面色苍白、肢体无力, 4例因偶然发现腹部肿块或一侧颈部肿块就诊, 1例因发现眉弓部位皮肤隆起性肿块就诊;所有患儿治疗前均行胸骨及髂后上棘骨髓穿刺, 其中19例显微镜下发现肿瘤细胞浸润。

1.2仪器与方法采用配备有CARE-dose 4D软件的Siemens Biograph Sensation 16HR PET/CT显像仪, 18F-FDG由解放军白求恩国际和平医院PET中心配送, 放化纯 >95%。受检者空腹6~8 h, 显像前测量身高、体重和血糖水平, 按0.10~0.15 m Ci/kg的剂量静脉注射18F-FDG, 注药后安静休息1 h;为保证胃肠道充盈良好, 自注药后30 min开始, 嘱患儿饮水约300 ml ;检查前尽量排空尿液, 不能配合检查的患儿常规使用镇静剂。PET/CT显像范围自颅顶至双侧股骨上段。CT平扫参数:峰值电压100~120 k V, 管电流的大小由自动曝光控制技术的自动参数设置产生, 参考范围40~120 m As, 采集层厚和间隔均为5 mm, 螺距1.0, 重建层厚3 mm。PET图像采集在CT全身扫描完成后即刻进行, PET数据采集后行三维模式, 2 min/ 床位, 共采集4~6个床位。CT二维重建使用快速傅里叶转换, 利用CT透射扫描数据对PET图像进行衰减校正, PET图像的重建采用迭代法, 所有图像传送到Wizard工作站进行图像融合。

1.3图像分析所有图像经2名主治医师共同阅片, 意见不一致时由上级医师参与阅片并达成一致意见;以视觉分析为主。阳性病灶诊断标准:1生理性浓聚区之外出现的放射性浓聚影, 最大标准化摄取值 (SUVmax) ≥2.5;2如SUVmax<2.5, 以肝脏正常放射性本底作为参照, 高于肝脏者视为阳性;3无放射性异常浓聚, 但同机CT显示纵隔或腹膜后肾上腺、交感神经走行区软组织病灶, 可伴斑点状钙化成分及对周围正常组织压迫或侵犯, 同样视为阳性。阴性判定标准:不符合以上任何一项, 既无肉眼可识别的放射性异常浓聚, 也无同机CT的形态学异常改变;采用感兴趣区 (ROI) 测量所有阳性病灶的SUVmax, 在三维图像上选取浓聚程度最高部位勾画ROI, 进行半定量分析;同时对每例患儿自身正常肝脏实质放射性本底进行测定, ROI定位于门静脉左、右支汇合层面的肝左内叶与右前叶交界区, ROI面积1.5 cm2, 计算所有原发肿瘤与正常肝脏放射性本底SUVmax的比值 (tumor/liver ratio, T/L) , 若T/L>2.5, 同样视为阳性病灶;对所有发现的阳病灶进行形态学描述, 包括原发肿瘤的部位置、大小、形态、密度及与周围脏器的毗邻关系, 肿瘤的侵犯范围、FDG代谢、淋巴结转移部位及数目、骨骼骨髓的转移情况。

1.4诊断分期标准根据1988年修订的国际NB分期系统 (international neuroblastoma staging system, INSS) 制订的标准[2], 基于肿瘤的原发器官以及转移情况进行临床分期。

2结果

2.1肿瘤部位本组20例 (83.3%) 肿瘤原发于腹膜后, 其中8例发生于腹膜后右侧交感神经走行区、右侧肾上腺;12例发生于腹膜后左侧交感神经链分布区及左侧肾上腺, 其中病灶跨越中线累及对侧7例, 并与腹膜后大血管周围淋巴结相互融合;1例腹膜后肾上腺区肿瘤突破膈肌主动脉裂孔侵犯至胸腔后纵隔。4例 (16.7%) 肿瘤位于胸腔纵隔内交感神经链走行区, 其中位于纵隔偏右侧2例, 右后肋胸膜脊柱右旁2例。

2.2肿瘤直径、密度及与周围结构的毗邻关系肿瘤最大径线 <3 cm 3例, 介于3~6 cm之间6例, >6 cm 15例;肿瘤上下纵径通常大于前后径和横径, 其中1例体积最大者位于腹膜后右侧肝肾间隙肾上腺区, 最大径约11.6 cm。肿瘤呈类圆形或略不规则的软组织密度结节或肿块。肿瘤内部出现多发斑点状或砂粒样钙化16例 (66.7%) , 钙化成分最大CT值为200~640 HU ;肿瘤内出现斑片状低密度坏死囊变13例 (54.2%) 。肿瘤向上突破膈肌主动脉裂孔侵入右侧胸腔后部, 达胸11椎体水平;肿瘤越过中线侵犯对侧腹膜后, 包绕腹主动脉及下腔静脉, 压迫肝脏、右肾, 累及肝门结构, 侵及胰腺及肠系膜;发生于胸腔纵隔内交感神经链区的肿瘤常向胸腔或纵隔突入, 邻近的肺实质、气管、食管、上腔静脉和头臂血管受压移位, 胸膜增厚。

2.3肿瘤的FDG代谢特征肿瘤的FDG代谢程度变异范围较大, 从与肝脏放射性本底大致一致, 略高于肝脏, 到明显高于肝脏放射性本底, 病变SUVmax为0.8~3.9, 平均2.06±0.88;其中9例SUVmax为0.8~1.5, 平均1.14±0.32, 其余15例SUVmax为1.6~3.9, 平均2.61±0.59。本组所有6岁及以下患儿肝脏放射性本底SUVmax为0.5~0.8。半定量测量显示T/L为1.6~9.5。肿瘤的FDG摄取程度与肿瘤内钙化成分的多少、大小、肿瘤的分化程度均有关, 若肿瘤直径 <1.5 cm, 其FDG摄取多偏低, 放射性分布较均匀;肿瘤直径 >5 cm, 放射性分布多不均匀, 这与肿瘤中心出现坏死囊性变有关, 高代谢区常常集中于肿瘤周边部位, 中心囊性变区域多为放射性分布稀疏减低。见表1。

注:*接近肝脏放射性本底记为1, 高于肝脏记为2, 明显高于肝脏记为3

2.4 PET/CT检出骨骼骨髓转移病灶的敏感性骨髓穿刺结果证实19例出现骨髓转移, 与PET/CT显像结果对照见表2。PET/CT检出骨髓转移灶的敏感度为89.5%, 特异度为80.0%, 准确性为87.5%。本组所有骨骼骨髓转移均为多发病灶, 3例以成骨性改变为主 (图1) , 3例既有成骨又有溶骨性改变, 13例仅表现为骨髓多发不均匀代谢异常增高, 无明显骨质结构密度改变, 未见单纯溶骨性骨转移病例。PET/CT检出了5例常规CT扫描未能发现、且初次骨髓穿刺呈阴性的骨髓转移病例5例, 从而使其分期得到了修正, 由原来的III期上调为IV期。24例患儿的肿瘤分期见表1。

图1 女, 5岁, NB (分化差) 。PET/CT显像全身三维投影见腹膜后右侧肾上腺部位明显高代谢肿块 (A) ;横断面图像可见瘤内有点状钙化成分 (B) ;冠状面图像显示全身骨骼骨髓多发转移, 以成骨性转移为主 (C) ;横断面图像见额部颅板下脑膜侵犯 (D)

2.5肿瘤分期24例患儿中, III期3例, IV期21例。III期患儿肿瘤表现为不规则软组织团块, 其内散在斑点状或砂粒样钙化, 肿瘤侵犯压迫周围组织及器官, 部分越过腹腔中线结构侵犯对侧, 伴有双侧淋巴结转移;IV期患儿合并腹膜后同侧或对侧淋巴结转移, 或合并远隔淋巴结转移、骨骼骨髓多发转移。4例IV期患儿出现脑膜转移, 1例眼眶内及眶壁转移, 2例椎管内转移。3例患儿经18F-FDG PET/CT全身检查, 修改了临床分期, 由III期上调为IV期;主要是比常规B超、CT检查发现了位于双侧锁骨上窝及后纵隔食管周围、腹膜后大血管周围的淋巴结转移灶。

3讨论

NB的发生率在儿童肿瘤中居第3位, 5岁以下患儿多见, 本组病例5岁以下患儿占83.3%。NB起源于肾上腺髓质和交感神经节的神经嵴细胞, 主要起源于肾上腺髓质, 75% 发生于腹膜后, 其中1/2~2/3发生于肾上腺[3];15%~20% 发生于胸部, 既往研究报道本病也可发生于肾实质[4]。本组发生于腹膜后及双侧肾上腺共20例 (83.3%) , 发生于胸部4例 (16.7%) ;与文献报道相似。由于NB的临床症状缺乏特异性, 并且其恶性程度高, 生长快、转移早, 因而就诊时40%~70% 的患儿已出现远处转移, 最常见于引流区域淋巴结、骨髓、肝脏、脑膜、椎管内等, 肺转移少见[5]。25%~50% 的肿瘤内可见多种形态钙化, 本组瘤内钙化出现率为66.7% (16/24) 。

国外关于NB的同位素显像包括骨扫描、123I- 间碘代苄胍 (MIBG) 、不同示 踪剂的PET显像 ( 如18F-FDG、生长抑素受体激动剂) 和SPECT显像。放射性碘标 记的间碘 苄胍 ( 如123I-MIBG) 为肾上腺素能神经元阻滞剂, 能特异性地与肾上腺素受体结合, 可被神经嵴来源的组织和肿瘤如NB摄取和滞留;123I-MIBG显像对NB有较高的敏感度和特异度;其对NB原发灶检出的敏感度可达90%, 对骨骼或骨髓转移病灶检出的敏感度为83%, 特异度可达94%[6,7]。

科学准确地对NB患儿进行分期, 对于治疗方法的选择至关重要;常规的螺旋CT扫描技术对于显示肿瘤的大小、局部侵犯范围、评价手术可切除性方面的作用已得到临床医师认可[8]。早期肿瘤多数可完整切除, 预后很好;而中晚期合并远隔淋巴结及骨髓转移的患儿, 则只能考虑化疗或局部姑息放疗, 预后很差。

近年来, 18F-FDG PET/CT作为一种能够实现功能代谢与解剖形态同机融合的新型影像诊断技术, 在肿瘤的良恶性鉴别、尤其是恶性肿瘤的诊断和全身分期上有明显的优越性;既往研究表明, FDG PET/CT在恶性肿瘤的定性诊断、淋巴结及骨髓等转移灶的检出上较常规CT、骨扫描等检查手段具有更高的敏感度与特异度[9]。

国外关于FDG PET/CT诊断NB的研究多数是与传统的核医学检查进行对比开展。Kushner等[10]对51例高危NB患儿的FDG PET显像进行研究, 发现其检出头颅以外部位的骨骼骨髓及软组织转移病灶的效率优于或接近于123I-MIBG显像, 两者均优于骨扫描显像, 尤其是对于进展期的NB患儿;对于显示实质脏器如肝脏及软组织中的转移病灶, FDG PET检测能力明显优于123I-MIBG显像。123I-MIBG显像适用于大多数可摄取123I-MIBG的患儿, 其缺点是空间分辨率不如FDGPET, 且解剖定位精确度不高;FDG PET更适于不摄取123I-MIBG的患儿, 对于胸腹部软组织、骨髓转移灶的检出有明显优势, 而且通过病灶的FDG代谢程度和全身肿瘤负荷大小可以预测患儿的预后。Papathanasiou等[11]的研究显示, FDG PET/CT对于检出软组织及骨髓内的转移病灶总阳性率为86% ;COX回归及生存曲线分析显示, FDG亲和力较高的肿瘤和骨髓内有广泛FDG高摄取转移病灶的患儿预后较差, FDG PET/CT显像对于疾病的预后判断有重要的提示价值。KriegerHinck等[12]从动物实验的角度研究了FDG和3'- 脱氧 -3'氟胸腺嘧啶核苷 (FLT) 两种探针PET显像检出NB病灶的能力, 结果显示, 18F-FLT PET检出肿瘤病灶的阳性率高于18F-FDG PET, 分别为70% 和40%, 但对于5 mm以下太小的病灶, 两种检查手段均不能检出;因此, 除18F-FDG PET显像外, 18F-FLT PET显像对于NB病灶的检出也有较高的敏感度。

对于NB原发灶的检出, FDG PET/CT显像的阳性率为100%, 即检出了所有的原发灶, 这与本组病例的构成有关, 所有病灶均在1.3 cm以上, 绝大多数病灶在2.0 cm以上, 即使肿瘤代谢程度不高, 由于66.6%的肿瘤合并钙化, 这在客观上有助于同机CT图像上对于病灶的识别。FDG PET/CT显像的优势并不仅仅体现在原发灶的定位和诊断, 更主要的是体现在对转移灶的全面检出, 即对疾病分期的准确判断上, 包括淋巴结和骨骼骨髓、脑膜、椎管转移灶的识别, 尤其是对于胸腹部隐匿部位的淋巴结转移灶, 与Sharp等[13]的研究结果一致, PET/CT比常规SPECT、CT扫描对转移灶有更高的敏感度与特异度, 本组使3例患儿的临床分期得到修正, 由III期上调为IV期;主要是PET/CT全身显像检出了CT平扫未能发现的锁骨上窝及后纵隔食管旁的大小正常的转移淋巴结。

本研究显示, FDG PET/CT显像对NB骨髓转移病灶有较好的敏感度与特异度, 其诊断骨髓转移灶的灵敏度为89.5%, 特异度为80.0%, 但也出现了少量假阴性和假阳性病例, 其原因可能为, 其中2例假阴性患儿FDG PET/CT均表现为四肢骨近端、脊柱椎体及骨盆骨髓对称性均匀放射性分布轻度增高, 与纵隔血池放射性本底大致相当, 同机CT骨窗显示骨质结构密度未见异常, 按照诊断常规, 应当判定为发育期骨骼生理性摄取, 但骨髓穿刺证实这2例镜下均找到散在的NB细胞, 这与FDG PET/CT显像仪器本身的最小空间分辨率有关。1例假阳性病例为2岁男童, FDG PET/CT表现为脊柱椎体及骨盆、双侧四肢骨近端髓腔多发弥漫性FDG摄取增高, 略高于肝脏放射性本底, 同机CT未见明显溶骨性骨质破坏, 但考虑到肾上腺部位原发肿瘤体积巨大且伴全身远隔多个区域淋巴结转移, 同时患儿脾脏肿大伴代谢弥漫性异常增高, 综合以上因素, 考虑其骨髓转移的可能性较大;后经骨髓穿刺病理排除了骨髓转移;经反复询问病史, 患儿长期营养不良, 伴有明显贫血, 分析其骨髓摄取弥漫增高可能与骨髓中造血细胞代偿性增生活跃有关。因此, 在诊断时密切结合临床病史、实验室检查尤为重要。其他可能导致FDG PET/CT漏诊或误诊的情况包括:肿瘤病灶体积过小, 或处于高放射性本底的器官组织 (如肝脏、颅内) , 升白细胞药物干预后骨髓造血细胞增生活跃, 肿瘤分化程度, 以及合并脏器的炎性病变[14]。

本组还检出脑膜转移4例, 眼眶内及眶壁转移1例, 椎管内转移2例, 眼眶内和椎管内由于其较低的放射性本底, 加上转移灶多为高代谢, 容易检出;而颅内硬膜及软脑膜的转移灶受脑皮质高放射性本底的干扰, 会影响一些较小的转移灶的检出, 在这种情况下, 结合同机CT转移灶多呈略高密度、邻近脑膜增厚、甚至脑皮质明显受压移位, 并结合MRI增强等其他检查资料, 做出正确诊断不难。

在PET/CT阳性判定标准的设定上, 本研究采取视觉分析为主, 摒弃了单纯依赖SUVmax做出结论的方法, 并对测量的病灶SUVmax进行了归一化处理, 即计算所有肿瘤病灶与自身正常肝脏放射性本底的最大SUV比值, 以尽量消除不同个体注射剂量和一些检查中其他非可控因素对于肿瘤SUVmax测量值的影响。

为尽可能减少辐射暴露剂量, 本组患儿在扫描时均使用机器自身配备的CARE-dose 4D软件, 管电流的大小由自动曝光控制系统设置产生, 利用此技术, 患儿接受的有效辐射剂量要明显低于使用固定参数扫描设置产生的辐射剂量[15]。

典型的NB依据其特征性表现和发病年龄, 诊断不难;一些影像学表现不典型的腹腔NB需要与肾母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、恶性淋巴瘤、神经节细胞瘤等疾病鉴别。发生于纵隔的NB需与纵隔神经鞘瘤、肺母细胞瘤鉴别, 前者为良性肿瘤, 通常无代谢异常增高, 无骨转移破坏;后者十分罕见, 多发生于肺周边胸膜下, 呈软组织密度影, 增强扫描示呈缓慢、持续轻至中度强化, 钙化少见[16]。

由于NB患儿就诊时多数已经为中晚期, 单纯采取一种治疗方法效果常不理想;大多数学者认为提高进展期的原发肿瘤手术切除率是提高患儿整体生存率的有效方法。1岁以上的进展期患儿, 应加强手术前的辅助化疗, 为完整切除肿瘤创造机会[17];FDG PET/CT依据其全身大范围扫描和代谢显像的优势, 不仅有利于评估肿瘤的可切除性和化疗前的代谢特征, 为评估化疗疗效和判断预后提供参照, 而且通过对肿瘤负荷的大小和分布的显示, 为个体化的化疗或放疗方案的制订以及是否可进行自体干细胞移植提供科学依据。

本研究受样本含量及检查设备条件的限制, 尚有一些不足之处有待进一步完善, 如样本数相对偏少;PET/CT显像检出的一些摄取增高的可疑淋巴结病灶、脾脏侵犯或骨髓转移病灶, 全部取得病理证据存在很大困难。

总之, 儿童NB的PET/CT表现有一定的特征性, FDG PET/CT显像不仅能够准确地对NB进行定位及定性诊断, 而且有助于隐匿部位的淋巴结转移灶、骨髓转移灶、椎管内及脑膜转移的检出, 直观显示肿瘤在全身各部位的负荷和分布, 分期更为准确, 可以明显提高病情分期的准确度, 从而对临床的初步分期进行进一步的确认和修正, 较传统影像学检查有明显的优势, PET/CT可以为儿童神经母细胞瘤的术前诊断和准确分期提供客观的影像学依据 , 在NB的临床诊治中有重要的应用价值。

摘要：目的 探讨18F-FDG PET/CT在儿童神经母细胞瘤诊断分期中的应用价值。资料与方法 回顾性分析经手术病理证实的24例神经母细胞瘤患儿的18F-FDG PET/CT表现, 观察肿瘤形态、大小、密度及与周围结构的毗邻关系, 肿瘤的FDG代谢特征及肿瘤分期。结果 PET/CT显像示多数患儿处于中晚期, 表现为全身多部位肿瘤侵犯, 包括区域淋巴结、全身骨髓、脑膜、眼眶内或椎管;20例原发病灶位于腹膜后交感神经链走行区或肾上腺, 4例位于纵隔内交感神经链走行区。肿瘤FDG代谢程度变异较大, 从接近到明显高于肝脏放射性本底不等, 最大标准化摄取值为0.83.9, 肿瘤/肝脏最大标准化摄取值比值为1.69.5;16例瘤内可见砂粒样或斑块状钙化。3例肿瘤分期为Ⅲ期, 21例Ⅳ期。结论 儿童神经母细胞瘤的特征性PET/CT表现为体积常较大、密度混杂合并钙化, 易包绕大血管、多合并淋巴结及远处器官转移, 可以为儿童神经母细胞瘤的术前诊断和准确分期提供客观的影像学依据。

儿童髓母细胞瘤的46例临床分析 篇9

【关键词】髓母细胞瘤；脑积水；颅凹

髓母细胞瘤（MB）是儿童后颅凹常见肿瘤之一。2008年7月-2013年5我们共收治后颅凹（MB）年龄小于17岁患者46例，均予综合治疗，效果较满意，现就儿童（MB）的临床特点和诊治体会报告如下。

1 资料与方法

1.1临床资料

46例MB患儿中，男29例，女17例；年龄2-9岁/平均6.7岁。肿瘤位于小脑半球4例，第四脑室14例，小脑蚓部28例，本组46例均以颅内压增高为首发症状，其中头痛46例/呕吐40例，眼底检查视乳头水肿40例（有6例患儿不合作未能检查），行走不稳12例，眼球水平震颤10例，锥体束征8例，强迫头位12例。影像学检查：行CT检查36例，结果示病灶位于后颅凹小脑半球、小脑蚓部或第四脑室，呈均匀一致高密度或等密度影，增强后呈均一强化，病灶有小坏死灶时，平扫可呈不均匀的混杂密度，钙化少见。行MRI检查46例，均呈长T1长T2信号。CT/MRI检查均可见第四脑室受压前移，并有不同程度的梗阻性脑积水。所有患儿均诊断为MB。

1.2治疗方法

1.2.1手术治疗：全麻气管插管麻醉。患儿俯卧位，用头架将头部固定，枕部后正中切口，29例合并脑积水者于术前1周内行脑室腹腔分流术或术前行脑室外引流术，H形切开硬脑膜后，即用棉片覆盖枕大池下方，防止血性脑脊液流入椎管导致肿瘤向椎管内播散。术中可见小脑蚓部增宽，38例有不同程度小脑扁桃体的下疝。纵行切开小脑蚓部，注意保护双侧小脑后下动脉，可用吸引器及双极电凝分块吸除肿瘤。若肿瘤与第四脑室底部粘连较紧，不行切除，残留部分可予以电凝，避免损伤延髓及其表面的小血管。切除肿瘤后可见到的中脑导水管下口，并有脑脊液流出。注意打通脑脊液循环通路。止血要彻底。止血纱布保护创面，严密缝合硬脑膜、肌肉和皮肤。

1.2.2放射治疗：除2例围手术期死亡外，4例因年龄小或家庭条件所限未行放射治疗，40例患儿术后均采用钴60直线加速器行放射治疗，其中32例行全脑全脊髓照射，8例仅行全脑照射。均行病灶局部追加照射。

2 结果

本组41例全切除，4例次全切除，1例部分切除，45例均打通脑脊液循环通路，1例部分切除肿瘤未能打通脑脊液循环通路，术后死亡2例。46例病理证实均为MB，肿瘤最大最大直径6cm，最小3.5cm。例术后切口脑脊液漏4例，经加压包扎，后愈合。术后皮下积液3例，行穿刺引流后治愈。3例术后出现颅高压脑积水行侧脑室穿刺持续外引流1周内拔除外引流管自行吸收，1例肿瘤部分切除术后行脑室腹腔分流术，8例第四脑室内少量积气自行吸收，1例术后四脑室内少量出血自行吸收，出现肢体偏瘫1例，双眼外展受限、语言障碍1例，随访1年均无肿瘤复发和神经系统症状。随访5年，3例因肿瘤复发死亡，其中1例未行放疗复发死亡。

3 讨论

MB是来源于胚胎残余组织的脑胶质瘤，常见于10岁以下儿童，以发生在颅脑的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室上的小脑蚓部，其恶性程度高，表现为：①生长极其迅速；②手术不易全切除；③易随脑脊液和沿软脑膜广泛播散。肿瘤呈浸润性生长，以往手术死亡率高达17.0%-26.5%[1]，由于显微神经外科发展，及手术操作改善现手术死亡率已降至5%[2]，本组为4.3%。2例术后一直处于昏迷状态且呼吸欠佳，术后第2周内死亡。

3.1 手术治疗 MB患儿发现时均伴有不同程度积水，因此应在肿瘤切除前行脑室腹腔分流术，或术前行脑室外引流术，使颅高压的症状得到缓解，同时纠正患儿的水、电解质紊乱，提高患儿对手术的耐受性，切除肿瘤时，应注意显露第四脑室，减少术中脑脊液的丢失，以免造成大脑皮质塌陷，大多数儿童MB质地较软，与脑组织间有明确的水肿边界，术中可沿此边界在显微镜下分离，分离前注意阻断肿瘤两侧部分的血管。行瘤内分块切除可以降低瘤内压力，有利于肿瘤的全切。术中要避免损伤小脑下后动脉及其延髓支。肿瘤供血血管多来自小脑后下动脉。从肿瘤的两侧（靠近四室底外侧）进入肿瘤。MB供血丰富，快速吸除肿瘤是减少出血的关键。部分肿瘤可深入第四脑室底部与脑干粘连，甚至突出第四脑室，向上呈舌状伸入导水管，应在显微镜下小心分离并吸。与第四脑室底粘连者，其质地多不均一，质地较软处可用吸引器吸除，质地较硬处在显微镜直视下分块电凝切除，反复用常温生理盐水冲洗、降温并使视野清晰，肿瘤切除后，即可见到光滑的第四脑室底部，进一步探查，以防遗漏肿瘤组织。对有少量残余肿瘤且与脑干粘连紧密者，可将电凝功率调小，小心电凝，切勿强行剥。由于肿瘤细胞易随脑脊液循环或沿软脑膜播散[3]，术中应用棉片覆盖枕大池下方，防止血性脑脊液流入椎管导致肿瘤向椎管内播散。手术结束前要反复冲洗手术野，吸净一切可疑的组织和液体，并冲洗第四脑室及导水管下口，尽可能防止肿瘤播散。

该手术切口的脑脊液漏发生率为8.6%。导致其发生的原因为：①肿瘤未能完全切除，脑脊液循环通路未能打通，术后颅内压升高未能缓解；②后颅凹的硬脑膜及肌肉筋膜未能严密缝合；③儿童MB易随脑脊液和沿软脑膜广泛播散。自2007年，我们采用肿瘤切除+后颅凹骨瓣成形术治疗MB，肿瘤切除后将硬膜严密缝合、骨瓣完整复位，这样避免了传统骨窗开颅术后可能造成的脑脊液漏和感染。本组4例患儿发生切口脑脊液漏，其中1例为术后营养摄入不足、切口愈合不良所致，3例为硬脑膜未能严密缝合所致，上述4例患儿拆线前切口缝线针眼处均见有脑脊液渗出，采取局部切口加强缝合并加压包扎，并辅以脱水、降颅内压、延迟拆线，加强营养支持等治疗方法，最终均痊愈。

3.2 放疗 放疗是儿童MB术后的首选疗法。放疗范围应包括：局部+全脑+脊髓。国外有人把全脑全脊髓放疗称为MB治疗的“金方法”。经全脑+全脊髓+局部放疗的MB患儿中，5年无复发生存率可以达到50%以上。这足以证明全脑+全脊髓放疗在儿童MB治疗中的重要性。目前常规的全脑+全脊髓放疗剂量为； 3600Gy（150-180Gy/d）。病灶局部或后颅凹的放疗剂量应≥5400Gy。化疗药物毒性较大，./患儿年龄较小，往往无法耐受，且效果不十分肯定，故不常规采用。

综上所述，MB高度恶性，生长极其迅速，手术后极易复发。我们体会术中妥善保护小脑后下动脉及分支，避免伤及脑干和第四脑室底的结构是手术顺利完成，减少术后并发症的关键。肿瘤全切可明显改善预后，应在不影响脑干功能前提下尽可能做到显微镜下肿瘤全切；肿瘤生长与脑干关系密切，与第四脑室底粘连紧密者，将影响肿瘤的切除程度，不能强求全切，对梗阻性脑积水严重，颅内压升高症状明显，术前患儿一般情况较差者，特别是伴有枕骨大孔疝者，术前应给予脑室外引流或脑室腹腔分流术；对导水管口周围肿瘤浸润，术中不能打通导水管口者术后应行脑室腹腔分流术，为术后放射治疗提供可能，我们主张在尽可能全切肿瘤的基础上，术后常规行放疗。

参考文献：

[1] 王忠诚神经外科学[M]. 湖北：湖北科学技术出版社，1998，432-435

[2] David KM，Casey AT，HayWard RD，et al . Medulloblastoma ： IS the 5 year survival rate improveing . A review of 80 oases from a single institution[J]. J Neurosurg，1997，86（1）：12-21 .

犬肝母细胞瘤死亡1例 篇10

肝细胞癌和胆管细胞癌是犬最常见的原发性肝脏恶性肿瘤。犬肝脏肿瘤没有品种特异性, 经组织学检查方可确诊。现将公安部沈阳警犬技术学校一例犬肝母细胞瘤死亡病例报道如下。

1 病例简介

患犬为德国牧羊犬, 雌性, 2005年11月18日出生, 体重30.3 kg。2012年8月4日该犬表现出食欲减退、精神沉郁、轻度腹泻 (排糊样稀便) 等症状, 体温38.2℃。犬主遂饲喂患犬牛肉、鸡蛋等食物, 以增加适口性。但患犬食量少未见明显好转, 2 d后该犬死于犬舍中。

2 剖检变化

患犬全身无外伤, 尸僵完全, 根据死亡犬尸僵情况推测死亡时间为4:00时左右。死亡犬双目未闭, 眼窝下陷, 口腔黏膜、眼结膜微黄, 舌苔薄且色淡, 腹围基本正常。沿腹白线切开腹腔, 内有少量黄色液体;肝脏略肿大, 整个肝脏弥散性病变、质硬 (见图1) ;大网膜淋巴结肿大, 黄豆粒大小 (见图2) ;脾脏略肿大;胸腹腔其他组织、器官, 肉眼未见异常。

3 病理组织学检查

取患犬肝脏组织做病理检查。组织切片可见瘤细胞较小、异型性、弥漫性分布 (见图3) ;出血、坏死多、肝细胞索之间可见瘤细胞浸润 (见图4) 。

4 诊断

经病理组织检查, 诊断为胚胎性肝母细胞瘤。

图2腹腔大网膜淋巴结肿大

图3肿瘤组织中弥漫性分布瘤细胞

图4肿瘤组织出血及瘤细胞浸润

5 讨论

(1) 犬肝母细胞瘤患犬临床症状无特异性, 如非特异性体重下降、虚弱、多尿、多饮、呕吐、腹泻、肝脏肿大、腹水等。患犬亦可呈现出仅与肿物影响相关而与肝功能无关的症状。患犬最终因心功能异常引发呼吸障碍而死亡。因此, 病情容易被饲养管理人员、兽医忽视。

(2) 病变部位可始见于肝脏左外侧叶直至扩散到整个肝脏。具有高度转移性, 可直接扩散到肝脏临近器官, 或经淋巴 (或血管) 转移到较远部位。

(3) 老龄犬多发。

(4) 没有品种特异性, 患病品种如马尔济斯犬、德国牧羊犬。目前报道仅见于母犬。上皮肿瘤通常转移到外周淋巴结和肺脏, 间质瘤通常转移到脾脏。

(5) 多种检测方法同时运用方可确诊。X光检测可能无法发现病变, 实施超声波、CT/MR检查更有效, 对腹水动物尤其有效;实验室检查, 碱性磷酸酶 (ALP) 含量在病程中出现升高, 但不持续, 但提示医生对肝胆管系统进行进一步检查;丙氨酸转氨酶 (ALT) 可正常。所以肝酶等检测无法辅助于肝功能评定;肝母细胞瘤、肝细胞癌、肝炎患犬血清甲胎蛋白 (AFP) 含量高于正常, 鉴别诊断困难;超声波指导下的剖腹术活检是本病确切诊断的方法;可出现异常低血糖性类肿瘤综合征, 应实施血糖检测辅助诊断。